Haruldased haigused koos verejooksuga

Verejooks, mida põhjustab veresoonte patoloogia

Verejooks võib tuleneda trombotsüütide anomaaliaid, hüübimisfaktorid ja veresooni. Vaskulaarsed haigused on põhjustatud veritsushäiretest veresoonte seinte ja avaldub tavaliselt petehhiatest, purpur, kuid harva põhjustada tõsiseid verekaotus. Verejooks võib tuleneda puudujääk vaskulaarse või perivaskulaarsetele kollageeni sündroom, Ehlers-Danlos sündroom, muud harvaesinevad pärilikud sidekoe haigused (nt elastne pseudoksantoom osteogenees verejooksu võib olla suur ilming skorbuut või Henochi-Schönleini purpur, allergiline vaskuliit Marfani sündroom. Ilmutati tüüpiliselt lapsepõlves. Haiguste hemostaasi verejooks laevade testid on tavaliselt normaalne. Diagnoos põhineb kliiniliste ilmingute.

[1], [2], [3]

Autotundlikkus erütrotsüütide vastu (Gardneri-Diamondi sündroom)

Autotundlikkus erütrotsüütide vastu on haruldane haigus, mis esineb naistel. Iseloomulikud lokaliseeritud valu ja valuliku ekhümoosiga, mis avaldub peamiselt jäsemetes.

Naised, kellel autoserotherapy erütrotsüütidega intradermaalselt 0,1 ml autoloogse või eritrotsitarnoi erütrotsüütide stroomas võib põhjustada valu, paistetus ja sulgemist süstekohal. See tulemus näitab, et kahjustuse patogeneesis on kaasatud kudedesse tungivad punased verelibud. Kuid enamikul patsientidel esineb ka tõsine psühhoneuroootiline sündroom. Pealegi võivad psühhogeensed tegurid, nagu näiteks ise indutseeritud purpura, võivad seostuda sündroomi patogeneesiga mõnedel patsientidel. Diagnoos põhineb 24-tunnisel ja 48-tunnisel manustamisel pärast süstimist autüerütotsüütide intradermaalse süstimise koha ja kontrollseente süstimise (ilma erütrotsüütide) Kahjustused võivad keerukamaks muuta testi, nii et süstimiseks on vaja valida kohti, mis on patsiendi jaoks raskesti ligipääsetavad.

[4], [5], [6]

Düsproteinemia, mis põhjustab veresoonte hemorraagilise lööbe (purpura)

Amüloidoos põhjustab amüloidi ladestumist naha ja nahaaluste kudede veresoontesse, mis võib põhjustada anumate nõrkust, mis viib purpuriini. Mõnedel patsientidel adsorbeerib amüloid vereringe faktorit X, põhjustades selle puudulikkust, kuid see tavaliselt ei põhjusta verejooksu tekkimist. Periorbitaalne hemorraagia või hemorraagiline lööve patsiendil pärast kerge insuldi trombotsütopeenia puudumisel viitavad amüloidoosi esinemisele.

Krüoglobulineemia põhjustatud immunoglobuliinide sadenenud Jahtumisel vereplasmast selle liikumisel läbi naha ja nahaaluse koe jäsemetele. Monokloonsed immunoglobuliinide toodetakse Waldenstrom'i makroglobulineemia või hulgimüeloomi, mõnikord käituvad krüoglobuliinide segatüüpi immuunkomplekse IgM-IgG, mis on toodetud mõned kroonilised nakkushaigused, sageli C-hepatiidiga krüoglobulineemia võivad tekitada põletikke väikeste veresoonte mis avaldub purpur. Juuresolekul krüoglobuliinide võib tuvastada, kasutades laboratoronyh teste.

Hüpergammaglobulineemiline purpur on vaskulaarne purpur ja seda esineb peamiselt naistel. Aeg-ajalt, väikesed, palpeeruvad, hemorraagilised nahakahjustused on paiknevad alajäsemetel. Need koostised jätavad väikesed pruunid laigud. Paljudel patsientidel esinevad muud immunoloogilised haigused (näiteks Sjogreni sündroom, SLE). Diagnostiline leiukoht on IgG (difuusne hüpergammaglobulineemia polüklonaalne tõus vadakuvalkude elektroforeesis).

Suurendades vere viskoossuse sündroom on tingitud olulist suurenemist plasmakontsentratsioon ja IgM võib põhjustada purpur ja muud patoloogiline verejooks (näiteks tugev ninaverejooks) patsientidel Waldenstrom'i makroglobulineemia.

[7], [8], [9]