Äge lümfoblastne leukeemia (äge lümfotsüütleukeemia)

Ägeda lümfoblastse leukeemia (äge lümfoidne leukeemia), on kõige levinum vähi lastel ja mõjutab ka täiskasvanutele igas vanuses. Pahaloomulise muutuse ja kontrollimatu leviku ebanormaalselt diferentseeritud, pikaealised vereloome rakkudes viib välimus ringleva blastrakkudena normaalse luuüdi rakkudes ja asendamiseks pahaloomuliste potentsiaali leukomeelisi infiltratsiooni kesknärvisüsteemi ja kõhuorganite. Sümptomiteks on väsimus, kahvatus, infektsioon, verejooksukalduvus ja verevalumid. Diabeedi tuvastamiseks on tavaliselt piisav perifeerse vere ja luuügemaine uurimine. Ravi hõlmab kombinatsioonkemoteraapia saavutatud remissiooni, intratekaalne keemiaravi kahju ärahoidmiseks kesknärvisüsteemi ja / või kiiritusravi pea intratserebraalsed leukomeelisi infiltratsiooni, tugevdamiseks kemoteraapia tüvirakkude siirdamine või ilma hooldusravi ja 1 -3 aastat ennetamiseks haiguse kordumise.

Kaks kolmandikku kõigist ägeda lümfoblastilise leukeemia juhtudest registreeritakse lastel. Maksimaalne esinemissagedus langeb 2 kuni 10-aastaseks. Äge lümfoblastiline leukeemia on kõige levinum vähkkasvaja lastel ja teine surma põhjus noorematele kui 15-aastastele lastele. Esinemissageduse teine tipp on vanus üle 45 aasta.

[1], [2], [3], [4], [5]

Äge lümfoblastilise leukeemia ägenemine

Leukeemia rakud võivad uuesti ilmneda luuüdis, kesknärvisüsteemis või munandites. Luu resuspendeerimine on kõige ohtlikum. Kuigi teine keemiaravi võib põhjustada 80-90% -l lastest (30-40% täiskasvanutest) esinemissageduse kordumist, on järgnevad remissioonid tavaliselt lühikesed. Ainult väike osa hilise luuüdi retsidiiviga patsientidest saavutab pikaajalise taandarengu ilma haiguse või ravita. HLA-ga ühilduva lapsevanema juuresolekul on tüvirakkude siirdamine parim pikenemise või ravivõtmise võimalus.

Kui avastamis- taastekke kesknärvisüsteemi ravile hõlmab intratekaalse metotreksaat (tsütarabiin ja koos või ilma glükokortikoidi) kaks korda nädalas, kuni kõigi sümptomite kadumist. Suurenenud lööklainete süsteemse leviku suure tõenäosuse tõttu hõlmab enamik ravirežiimi süsteemset reinduktsioonikemoteraapiat. Intratekaalse ravi pikaajaline kasutamine või kesknärvisüsteemi kiiritamine on ebaselge.

Testikulaarne retsidiiv võib ilmneda munandite valuliku tiheda laienemisega või biopsia abil. Kliiniliselt ilmselge ühepoolsel munandite kaotamisel tuleb läbi viia teine munandite biopsia. Ravi koosneb kahjustatud munandite kiiritusravi ja süsteemse reinduktsioonravi kasutamise, nagu kesknärvisüsteemi isoleeritud retsidiivide korral.

Äge lümfoblastilise leukeemia ravi

Ägeda lümfoblastilise leukeemia raviskeem hõlmab nelja faasi: remissiooni indutseerimine, kesknärvisüsteemi kahjustuse vältimine, konsolideerumine või intensiivistumine (pärast remissiooni) ja remissiooni säilitamine.

Mitmed režiimid annavad erilist tähelepanu intensiivse mitmekomponendilise ravi varajasele rakendamisele. Remissiooni indutseerimise reeglid hõlmavad prednisolooni päevast manustamist, vinkristiini iganädalast manustamist antratsükliini või asparagiinase lisamisega. Varasematel raviperioodidel kasutatavad muud ravimid ja kombinatsioonid hõlmavad tsütarabiini ja etoposiidi, samuti tsüklofosfamiidi. Mõnedel raviskeemidel on leukovoriini intravenoosselt manustatud metotreksaadi keskmine või suur doos, mida kasutatakse toksilisuse vähendamiseks. Ravifaktorite olemasolu võib muuta ravimite kombinatsioone ja annuseid. Allogeensete tüvirakkude siirdamist soovitatakse konsolideerida Ph-positiivse ägeda lümfoblastilise leukeemiaga või teise või järgneva retsidiivi või remissiooni korral.

Ajurakkud on lokaalsete kahjustuste lokaliseerimine ägeda lümfoblastilise leukeemia korral; samas kui ennetamine ja ravi võivad hõlmata metotreksaadi, tsütarabiini ja glükokortikoidide suurte annuste intratekaalset manustamist. Nõuda kokkupuutega kraniaalnärve või kogu aju, neid meetodeid kasutatakse sageli patsientidel, kellel on kõrge risk kahjustada kesknärvisüsteemi (nt kõrge valgete vereliblede arv, kõrge laktatde dehüdrogenaasi seerumis, B-rakufenotüübi), kuid viimastel aastatel nende esinemist vähenenud.

Enamik raviskeemidest sisaldab säilitusravi koos metotreksaadi ja merkaptopuriiniga. Ravi kestus on tavaliselt 2,5 ... 3 aastat, kuid võib olla lühem raviskeemides, mis on varases faasis intensiivsemad ja B-rakkude (L3) ägedad lümfoblastsed leukeemiad. Patsientidel, kellel on remissiooni kestus 2,5 aastat, on pärast ravi katkestamist kordumise oht alla 20%. Tavaliselt registreeritakse aasta jooksul retsidiiv. Seega, kui ravi on võimalik lõpetada, ravitakse enamikel patsientidel.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia prognoos

Prognoositavad tegurid aitavad raviprotokolli ja selle intensiivsuse täpsemat määratlemist. Soodsad prognostiliste tegurite hulka kuuluvad vanus 3-7 aastat, leukotsüütide sisaldus väiksem kui 25000 / mikroliitris, FAB L1 varianti ägeda lümfoblastse leukeemia, karüotüüp leukeemiara juuresolekul 50 kromosoomid ja t (12; 21), puudumisel kesknärvisüsteemi ajal diagnoosi . Ebasoodsad tegurid on karüotüüp of leukeemiarakkudesse normaalse kromosoomide arvu, kuid ebanormaalse morfoloogiaga (psevdodiploidny) juuresolekul Philadelphia kromosoom või t (9; 22); Vanemas eas täiskasvanute ja B-raku immuunfenotüübi pinnaga või tsütoplasmaatilise immunoglobuliin.

Vaatamata riskiteguritele on primaarse remissiooni saavutamise tõenäosus lastel üle 95% ja täiskasvanutel 70-90%. Ligikaudu 3/4 lastest on 5 aastat kestnud haiguseta ja neid peetakse raviks. Enamikus uuritavates protokollides valitakse intensiivsemat ravi vajavatel patsientidel halva prognoosiga, sest ravi ebaõnnestumise ja järgneva surma suurenenud risk kaalub üles ravi suurenenud riski ja toksilisuse.