Äge müeloidne leukeemia (äge müeloblastiline leukeemia)

Ägeda müeloidse leukeemia, pahaloomuline transformatsiooni ja kontrollimatu leviku ebanormaalselt diferentseeritud müeloidse rea pika elueaga eellastest põhjustab blastrakud vereringesse, asendamiseks luuüdi pahaloomuliste rakkude poolt.

[1], [2], [3], [4], [5]

Ägeda müeloblastilise leukeemia sümptomid ja diagnoos

Sümptomid on väsimus, pearingus, palavik, infektsioon, verejooks, kergesti tekkiv subkutaanne hemorraagia; Leukeemilise infiltratsiooni sümptomid esinevad ainult 5% -l patsientidest (sageli naha manifestatsioonidena). Diagnoosi kindlakstegemiseks on vaja uurida perifeerset verd ja luuüdit. Ravi hõlmab retsidiveerumise ja remissioonravi (koos tüvirakkude siirdamisega või ilma) retsidiivide vältimiseks induktsioon-kemoteraapia.

Ägeda müeloidse leukeemia esinemissagedus suureneb koos vanusega, see on kõige levinum leukeemia täiskasvanutel, kelle haigusseisundi keskmine vanus on 50 aastat. Äge müeloblastiline leukeemia võib tekkida sekundaarse vähi korral pärast kemoteraapiat või kiiritusravi mitmesuguste vähivormide korral.

Ägeda müeloblastilise leukeemia korral on mitu alatüüpi, mis erinevad morfoloogia, immunophenotüübi ja tsütokeemia poolest. Tuginedes valdavaks rakutüübist 5 kirjeldatud klassidesse kuuluvad äge müeloidne leukeemia: müeloplastiline, mieloidnomonotsitarny, monotsüütse, erütrotsüütide ja megakarüotsüütne.

Äge promüelotsüütleukeemia on eriti oluline alatüüp ja moodustab 10-15% kõigist ägeda müeloblastilise leukeemia juhtudest. See esineb kõige nooremas patsientide rühmas (keskmine vanus 31 aastat) ja valdavalt teatud rahvusrühmas (hispaanlased). See variant sageli debüüdi verehüübimise häired.

Ägeda müeloblastilise leukeemia ravi

Eesmärk esialgse ravi ägeda müeloidse leukeemia on Paranemise ja vastupidiselt ägeda lümfoblastse leukeemia, äge müeloidne leukeemia vastuse saavutada vähema ravimi. Remissiooni induktsioonirežiim hõlmab pikaajalist tsütarabiini või tsütarabiini intravenoosset infusiooni suurtes annustes 5-7 päeva; selle aja jooksul 3 päeva jooksul intravenoosselt süstiti daunorubitsiini või idarubitsiini. Mõned režiimid hõlmavad 6-tioguaniini, etoposiidi, vinkristiini ja prednisolooni, kuid nende ravirežiimide efektiivsus on ebaselge. Ravi põhjustab tavaliselt tõsiseid müelosupressioone, nakkuslikke tüsistusi ja veritsust; kuni luuüdi taastamine kestab tavaliselt kaua. Selle perioodi jooksul on elutähtis ettevaatlik ennetav ja hooldusravi.

Ägeda promüelotsüütleukeemiat (APL) ja mitmed teised teostused äge müeloidne leukeemia diagnoosimise hetkel võivad esineda dissemineerunud intravaskulaarne koagulatsioon (DIC), mida süvendab vallandav leukeemiarakkudesse Prokoagulandid. Ägeda promüelotsüütleukeemiat translokatsioon t (15; 17) taotlus AT-RA (tretinoiiniks) soodustab diferentseerumist blastrakkudena ja korrigeerimiseks dissemineerunud intravaskulaarne koagulatsioon 2-5 päeva jooksul; kombinatsioonis daunorubitsiin või idarubitsiiniga see raviskeem võib indutseerida vähendamist 80-90% patsientidest, kellel on pikaajaline elulemus 65-70%. Arseentrioksiidiga on efektiivsed ka ägeda promüelotsüütleukeemiat.

Pärast remissiooni saavutamist viiakse läbi nende või teiste ravimitega intensiivistumise faas; Suure annuse kasutamisel tsütarabiini režiimid võivad suurendada remissiooni kestust, eriti alla 60-aastastel patsientidel. Kesknärvisüsteemi kahjustuse ennetamist ei teostata tavaliselt, sest piisava süsteemse ravi korral on kesknärvisüsteemi kahjustus harvaesinev tüsistus. Intensiivse ravi saanud patsiendid ei näita säilitusravi eeliseid, kuid muudel juhtudel võib see olla kasulik. Extramedullaarsed kahjustused isoleeritud retsidiivina on haruldased.

Prognoos ägeda müeloidse leukeemia tekkeks

Remissiooni esilekutsumise sagedus on vahemikus 50-85%. Haiguseta pikaajaline ellujäämine saavutatakse 20-40% -l kõigist patsientidest ja 40-50% noortel patsientidel, kelle ravi hõlmas tüvirakkude siirdamist.

Prognoositavad tegurid aitavad määrata ravi protokolli ja selle intensiivsust; Tavaliselt saavad patsiendid ilmselt ebasoodsate prognostiliste teguritega intensiivsemat ravi, sest sellise ravi potentsiaalne eelis eeldab, et protokolli suurem toksilisus on põhjendatud. Kõige olulisem prognostiline tegur on leukeemia rakkude karüotüüp; Negatiivsed karüotüübid on t (15; 17), t (8; 21), inv16 (p13; q22). Teised ebasoodsateks prognostilisteks teguriteks on vanem vanus, ajalugu müelodüsplastiline faas, sekundaarne leukeemia, kõrge leukotsütoos, Auer pulgakeste puudumine. Ainult FAB või WHO klassifikaatorite kasutamine ei võimalda ennustada ravile reageerimist.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14],