Hepatopulmonaarne sündroom

Hepatopulmonaar sündroom - hüpertooniat põdevate patsientidel vasodilatatsioonist põhjustatud hüpoksemia; Düspnea ja hüpoksemia on püstiasendis halvemad.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Mis põhjustab hepatopulmonaarset sündroomi?

Hepatopulmonary sündroom on tingitud moodustumise mikroskoopilist intrapulmonaarseks arteriovenoossesse dilatatsioon patsientidel, kellel on krooniline maksahaigus. Mehhanism on teadmata, kuid arvatakse, et see on tingitud suurenenud produktsiooni maksas või maksakliirensit vasodilaatorid vähendada ja võimalusel lämmastikoksiidi. Vaskulaarsed dilatatsioonid põhjustavad liigset perfusiooni ventilatsiooni korral, see põhjustab hüpoksemiat. Kuna kahjustuste sageli arvukamalt valguses põhjustel hepatopulmonary sündroom põhjustab platipnoe (hingeldus lamavasse või istuvast) ja ortodeoksiyu (hüpokseemia) tõstetud või püstises asendis, mis kaob kõhuli. Enamikul patsientidel esineb ka kroonilise maksahaiguse, nagu näiteks spastilisi angiomeeme, häbimärgistamine. Ligikaudu 20% patsientidest on siiski isoleeritud kopsu sümptomid.

Hepatopulmonaarse sündroomi sümptomid

Hepatiit-kopsu sündroom on kahtlustatav kõigil maksahaigusega patsientidel, mis näitab düspnoed (eriti platypnea). Kliiniliselt oluliste sümptomitega patsiendid peavad läbima pulsooksimeetri. Kui see sündroom ekspresseeritakse, tuleb väljalaskefraktsiooni määramiseks teha veregaasi koostise uuring õhuga ja 100% O2-ga.

Hepatopulmonaarse sündroomi diagnoosimine

Kasulik diagnostiline test on kontrastaine ehhokardiograafia. Injekteeritakse vahustatud soolalahuse intravenoosseid mullmarmisid, mis on tavaliselt kopsu kapillaaride abil kiiresti taastunud, läbivad kopse ja asuvad vasakpoolsel aatriumil seitsme kokkutõmbumise ajal. Sarnaselt võib tehneetsium-99 märgistatud intravenoosselt süstitud albumiin läbida kopse ja esineda neerudes ja ajus. Kopsuarteri angiograafia võib näidata difuusselt hästi või täpse vaskulaarse konfiguratsiooni. Tromboembolismi kahtluse puudumisel ei pea üldiselt vasograafiat tarvitama.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Hepatopulmonaarse sündroomi ravi

Hepatopulmonaarse sündroomi peamine raviviis on täiendav O ₂ sümptomaatiliste patsientide puhul. Teine teraapia, nagu näiteks somatostatiin, vasodilatatsiooni inhibeerimiseks annab mõnedel patsientidel tagasihoidlikke tulemusi. Emboliseerumine on praktiliselt võimatu kahjustuste arvu ja suuruse tõttu. Tulevikus võivad lämmastikoksiidi sünteesi inhaleeritavad inhibiitorid olla valitud ravimiks. Hepatiit-kopsu sündroom võib pärast maksa siirdamist taanduda või kui selle aluseks olev maksahaigus väheneb .

Mis on hepatopulmonaarse sündroomi prognoos?

Ilma ravita on hepatopulmonaarse sündroomi ebasoodne prognoos (ellujäämine alla 2 aasta).