Ülemse vena cava sündroom

Superior vena cava sündroom (SVVV) on veno-oklusiivne haigus, mille tagajärjeks on veenide väljavool kliiniliselt oluliselt ülemisest vena-cava vesikonnast.

Mis põhjustab ülemiste vena-cava sündroomi?

78-97% täiskasvanud SVRV juhtudest on põhjustatud onkoloogilistest haigustest. Samal ajal kannatab ligikaudu pool SVPC-ga patsientidest kopsuvähki ja kuni 20% mitte-Hodgkini lümfoomidega. Mõnevõrra vähem laitmatu õõnesveeni sündroom esineb metastaatilise rinnavähiga veelgi harvem teistes kahjustavate pahaloomulisuste kopsud ja keskseinandis (Hodgkini lümfoomi tümoomiga või idurakukasvajate SVPV arendab alla 2% juhtudest).

SVPC arengu põhjused on nõrga vena cava kokkusurumine, kasvaja sissetung, tromboos või selle anuma skleroosiline muutus.

Mitte-kasvaja etioloogia kõrgema vena cava sündroomi on täidetud:

• tagasitõmbumine
• pankreatiikne mediastiinitis
• sarkoidoos
• silikoos,
• konstriktiivne perikardiit,
• posttraumaatiline fibroos,
• teratome vahevara
• idiopaatiline mediaanfibroos,
• mistahes haiguse puhul on võimalik välja töötada SVPV veenide tromboosi ja skleroosi tulemusena kateetri pikaaegse seismisega paremas vena-kaavas.

Lastel põhjus laitmatu õõnesveeni sündroom - kestus kateteriseerimisega laitmatu õõnesveen ja umbes 70% juhtudest SVPV seotud vähiga, põhjustavad hajutatud suur või lümfoblastse lümfoom.

Ülemise vena-cava sündroomi sümptomid

Kliinilised sümptomid ja raskusaste pealmise õõnesveeni sündroom sõltub kasvumäära ja lokaliseerimiseks obstruktsiooni raskus tromboosi ja piisavust kollateraalne vereringe. Tüüpiliselt sündroom tekib järk-järgult mitme nädala jooksul, samas kui tagatiseks verevoolu veenides ja v azygos anterior rindkere õõnesveeni SVPV on spetsiifiline ja varajased sümptomid.

SVPV spetsiifiline sümptom on venoosse rõhu tõus alamvina kaavi süsteemis (pea, kael, pagasiruumi ja käe ülemine pool) üle 200 cm vee. Art.

Kõrgeima vena-cava sündroomi kõige varasem sümptom on kael, mis ei kao venituse ortostaasis. Sageli tuvastatakse sündroomi, kui ilmnevad püsiva paksu näo, kaelapõletiku ("tiheda krae" sümptom), pagasiruumi ülemise osa ja hingelduse väljanägemise. Sellisel juhul kurdavad patsiendid sageli peavalu, pearinglust, nägemiskahjustust, köha, valu rinnus, üldist nõrkust. Võite tuvastada düsfaagiat, hääle hägustumist, vooderdise paistetust, keele turset.

Sümptomid on lamamist ja kallutamist halvendavad.

Pea veenide väljavoolul on märkimisväärne rikkumine, sagittalise siinuse tromboos ja aju ödeem on võimalikud.

Harvadel juhtudel kiire takistamise parimat õõnesveeni venoosse rõhu tõusu põhjustab suurenenud koljusisene rõhk, ajuturse tromboosi või hemorraagiline insult.

Kõrgema vena cava sündroomi diagnoosimine

Täiendav instrumentaaluuring viiakse läbi, et selgitada kõrgema vena cava obstruktsiooni lokaliseerimist ja iseloomu. Kõige informatiivne ja CT angiograafia, mille tulemused saab otsustada asukoha, ulatuse ja laadi takistuse veeni (venoosse tromboosi või kokkusurumine veenid väljastpoolt), tagatise verevoolu, samuti üksikasjalikult selgeks kasvaja ja selle seos teiste struktuuride mediastiinumi ja rindkere. Täpsustamist kasvaja tagajärjel CT lahtrisse Perkutaanseks rindkereläbise biopsia (see on ohutum kui avatud biopsia või Mediastinoscopy), millele järgnes morfoloogilised kinnitamiseks kasvaja.

[1], [2], [3], [4], [5]

Ülemise vena-cava sündroomi ravi

Ühine ravitoimet pealmise õõnesveeni sündroom sisaldama pidevat hapniku inhalatsiooni eesmärgil rahustid, mis alandavad MW ja süsteemi rõhk laitmatu õõnesveen, võimaldades paranemist enamus patsiente, voodirežiimi (Otsaserv patsiendi voodi tuleb tõsta).

Esmaabi on näidustatud raske parimat õõnesveeni sündroomi ajuturse arengu läbi balloonlaien neeldunud veeni kaardi ja stendi. Kui eduka operatsiooni täheldatakse kohest sümptomite leevendamiseks SVPV tahes etioloogiaga, elukvaliteedi parandamine ning on võimalik edasist uurimist, nosoloogilised selgitatakse, morfoloogilised kinnitamiseks piisavad vastavat ravi (kasvajate ravis, kirurgia, ja nii edasi. P.). Näidustused hädaolukorra sümptomaatilise kasvaja kiiritamist area takistamise laitmatu õõnesveeni piiratud SVPV rasked, millega kaasneb hingamisteede obstruktsioon spinaalkompressiooni või kiire tõus ICP tehnilistele võimatus balloonangioplastika.

Sõltuvalt parempoolse vena cava sündroomi arengu põhjusest on ravi taktikad erinevad.

• Kui SVVV põhjuseks on veeni skleroos kateetri pika seismise tõttu, viiakse läbi väljalülitatud osakonna ballooni laienemine (mõnikord sellele järgneb stentimine). SVPV onkoloogilise etioloogiaga patsientidel jääb stent kehtima.
• Kui ummistusega tromboosi ja vastunäidustuste puudumisel efektiivse süsteemse trombolüüsi (streptokinaas 1500000 ühikut / tunnis), millele järgnes otsest antikoagulante (hepariin nädalatel naatriumi 5000 RÜ 4 korda päevas).
• SVPV kasvaja etioloogiaga võib eeldada püsivat paranemist ainult konkreetse kasvajavastase ravi korral, prognoos sõltub otseselt onkoloogilise haiguse prognoosist. Väikerakulise kopsuvähi ja mitte-Hodgkini lümfoomid - kaks kõige sagedasemat SVPV-d onkoloogiliseks põhjuseks - on keemiaravi suhtes tundlikud ja potentsiaalselt ravitavad. Nende haiguste korral võib eeldada, et SVPC-i sümptomite lahutamine võib tekkida järgmise 1-2 nädala jooksul pärast kasvajavastase ravi alustamist. Sündroom taastub 25% -l patsientidest. Kui suurrakulised lümfoomid ja keskmise suurusega lokaalsete rakkude tuumorite märkimisväärne mass, kasutatakse tavaliselt kombineeritud kemoradioteraapiat. Mediastiinse organite kiiritus on näidustatud enamikes tuumorites, mis ei ole kemoteraapiaga seotud, või kasvaja tundmatu morfoloogilise struktuuriga. Kõrge vena cava sündroomi sümptomite leevendamine tekib 1 ... 3 nädala jooksul pärast kiiritusravi algust.

Lisandid narkootikume - glükokortikoidid (deksametasoon) - on oma kasvajavastane toime lümfoproliferatiivse haiguste ja võib kasutada "teraapia ohjeldamine" mõistliku eelduse etioloogia laitmatu õõnesveeni sündroom enne morfoloogilised kinnitamiseks. Antikoagulante otsene tegevus näidustatud tromboosi poolt põhjustatud tsentraalse veenikateeter, eriti paljundamine trombide viiakse õlavarre või RANGLUUALUSE veenides. Siiski tingimustes suurenenud koljusisese rõhu antikoagulantravil suurendab riski intrakraniaalne hematomas ja biopsiapaarideks taust antikoagulantravil on sageli keeruline ning verejooks teda.