Südamekahjustuste tunnused süsteemse sklerodermia korral

Oletatavad mehhanismid südamehaiguste süsteemne skleroos (SSC) kuuluvad isheemilise kahjustuse, müokardiit arengut progresseeruv fibroos, süsteemne hüpertensioon ja pulmonaalhüpertensiooni (PAH) tekkega kopsude krooniline südamehaigus.

Üks peamisi hüpoteese heart kahjustuste süsteemne skleroos on isheemilise kahjustuse firmasisesesse laevad tekkega fibrinoidnekroosiga, fibroos ja sisekesta hüpertroofiaravi valendiku ahenemisega, mis avaldub angiini, ägeda müokardiinfarkti ja äkksurma.

Tüüpilised morfoloogilised muutused on kardiomüotsüütide lineaarne nekroos, mille välimus on seotud Raynaudi kohaliku sündroomiga tingitud mööduva vasospasmiga. Enamikel kontrollitud koronaartõvega süsteemse sklerodermaga patsientidel on perifeerse Raynaud sündroomi tunnused.

Koos selliste mehhanismide isheemilise kahjustuse SSC spasm, Mikrotsirkulatoorsed, südame veresoonte oklusioonhaigus, arutleda ja makrovaskulaarset sisend link (koronaararterite) arendamiseks ja progresseerumist südamehaigusi. Arvati varem, et pärgarterid süsteemse skleroosi puutumata ja südame ei ole tingitud angiogeneesiprotsessiga, on nüüdseks näidanud intimapaksenemise pärgarterite, valendiku ahenemisega, mis näitab, et kompleksi päritolu skleroderma cardiosclerosis,

Kopsu hüpertensiooni arengu mehhanismid süsteemse sklerodermia korral ei ole täielikult teada. Põletikku peetakse peamiseks patogeneetiliseks teguriks. Makrofaagide ja vaskulaarse seina T-lümfotsüütide induratsioon täheldati nii primaarses PAH-s kui ka SSD-ga. Põletikulised rakud toodavad kasvu tegureid, nagu vereliistakutest toodetud kasvufaktor, vaskulaarse endoteeli kasvufaktor, mis on väga oluline pulmonaalse hüpertensiooni patogeneesis. Süsteemse sklerodermiaga patsientidel on antinukleaarsete ja antihistoonsete antikehadega seotud vaskulaarseid kahjustusi.

Kopsuveokonstriktsiooni tulemusena tekkinud kopsu hüpertensiooni traditsiooniline mõiste on viimastel aastatel oluliselt muutunud. Kuid mõned autorid näitavad, et patsientidel SSC pulmonaalne hüpertensioon, Raynaud 'sündroom esineb sagedamini kui patsientidel ilma selleta, et autorid uurida hüpoteesi olemasolu nn kopsu Raynaud' sündroom.

Genees kopsuhüpertensioon, süsteemne sklerodermia rikkumise endoteelsõltuva vasodilatatsiooni, mida seostatakse aktiivsuse vähenemine endoteeli NO süntaasi. Lisaks lämmastikoksiidi, endoteeli rakud toodavad prostatsükliiniga vazodilatiruyushy tegur, mis osaleb pakkudes aititrombogennyh omadusi veresoone seina ja tegutsevad proliferatsiooniprotsessiga Sisekestas ja adventitia veresoontes kopsudesse. Prostatsükliini ekspressiooni vähenemine leiti patsientidel, kellel oli SSD-ga seotud raske pulmonaalne hüpertensioon.

Komplitseeritud kopsu hüpertensiooniga on täheldatud vasokonstriktsioonpeptiidi endoteeli-1 kroonilist põletikku, samuti serotoniini, eriti väljendatud Reynaud'i sündroomi puhul. In situ kopsuarteri tromboos on üks süsteemse sklerodermia kopsu hüpertensiooni patogeneetilisi mehhanisme, mis enamasti realiseeritakse samaaegselt anti-fosfolipiidide sündroomiga.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Sümptomid südamerikke süsteemse sklerodermia korral

Süsteemse sklerodermia kirjeldatud lüüasaamisega kõik kolm kihti sobivalt: südamelihase kahjustus on täheldatud 83-90%, endokardiit - at 18-35%, perikardi - in 13-21% juhtudest. Sageli esineb müokardi perfusiooni müosektaadiumis häireid puhkes või koormuse all, müokardi fibroosi, fokaalseid kardioskleroosi järk-järgulise kroonilise südamepuudulikkuse nähtudega.

Leiti, et süsteemse sklerodermaga, millel on skeletilihaste kahjustus, esineb müokardi pahaloomust 21% -l juhtudest ja 10% -l skeletilihaste müopaatia puudumisel.

Sümptomaatilise müokardiit on haruldane, see on dissotsiatsioon rent lahkamise mille juures sageli märkimiseks või difuusne müokardi fibroos ja kardiomüotsüüdi nekroos liin. Olemas müokardiit SS - mingit olulist patoloogia peamiste koronaararterite ja sagedased õigus vatsakese puudulikkus ja SUBENDOKARDIAALNE infarkt osakond.

Tapa endokardiit süsteemne skleroos on haruldasem kui südamelihast ja seda iseloomustab marginaalse skleroos ja lühenemise kõõlude mitraalklapi tekkega mitraalregurgitatsiooni mitraalprolaps.

Perikardi (fibriinne, kleepuv, eksudatiivne perikardiit) muutused on täheldatud 15 ... 20% -l patsientidest ja need on seotud lokaalse nahalöövega süsteemse sklerodermaga. Kliinilised tunnused: õhupuudus, ortopeenia ja turse. Sümptomaatiline tuponaade ei arene tänu väikesele perikardi efusioonile. Tuleb märkida, et perikardiit võib areneda kui süsteemse sklerodermia esmane ilming, häkkimine ja ureemia tulemus. Pankardiidi tekke võimalus on näidustatud fibroosprotsesside iseloomuliku domineerimise kombineeritud müokardi, perikardi ja endokardi kahjustustega.

Süsteemse arteriaalse hüpertensiooni areng süsteemses sklerodermas on tingitud nii neerude veresoonte kahjustusest kui ka iatrogeensetest (glükokortikoidravi) põhjustest. Interstitsiaalse kopsukahjustuse ja PAH-i arengu suur esinemissagedus loob eeldused kopsu südame

Kopsu hüpertensiooni esinemissagedus süsteemse sklerodermiaga patsientidel on vahemikus 0 kuni 60%. Umbes 33% süsteemse sklerodermia difusioonvormiga patsientidest on leitud kopsu hüpertensioon - isoleeritud, samuti interstitsiaalse kopsu seost põhjustatud. CREST-sündroomiga patsientidel on PAHid sagedasemad (60%). PAH areng põhjustab mitmete SSD-ga patsientide surma ja määrab ennekõike elu prognoosi. CREST-sündroomi ja PAH-iga patsientide kaheaastane elulemus on 40%, PAH-i puudumisel - 80%.

Peamised kliinilised nähud pulmonaalse hüpertensiooni, süsteemse sklerodermia - õhupuudus koormusel. Teised sümptomid - südamepekslemine, samuti märke õigus vatsakese puudulikkus, eriti turse ja astsiit. Viimase kümne aasta jooksul kodu- ja välismaiste kirjandus, arutleb probleem remodeling otse südame PAH. Olulise sõltuvust laiendamine parema vatsakese ja hüpertroofia oma seinad, mil määral Araabia Liiga, määra vähendamise frakwii heidet ja suurendada PAH, mis tõstatab küsimuse vajadust tõsta esile alguses südamehaiguse sümptomid, nii vasakule ja paremale selle osakonnad, et määrata "terapeutiline akna" mõju süsteemse sklerodermia progresseerumise põhistele mehhanismidele.

Südamelihase aukslatsioonil leitud kopsu hüpertensiooni objektiivsed tunnused hõlmavad esimese tooni rõhku ja / või bifurkatsiooni kopsuarteri kohal või tugevdavad selle inspiratsiooni. Siiski ilmnevad need ainult siis, kui rõhk kopsuarteris suureneb 2 korda. Pulsatsioon vasakul teises interkupelos ruumis, süstoolse ja diastoolse murru välimus registreeritakse ainult raske pulmonaalse hüpertensiooniga.

Südamekahjustuste areng süsteemses sklerodermas toimub enamasti järk-järgult 4-6 aasta jooksul, kuid protsess jätkub pidevalt, viies CHF-i. 30% juhtudest on südamehaigused STD-patsientidel surma otseselt põhjustanud.

Patofüsioloogiliste aspekte südamehaiguste süsteemne skleroos: südame Raynaud 'sündroomi spasm ja kahjustatud mikrotsirkulatsiooni, kiirendatud aterogenees taustal immuunpõletiku, autoimmuunsete müokardiit, fibroos südamik, mis on aluseks progresseerumist südamepuudulikkuse.

Kardiovaskulaarse süsteemi subkliinilist kahjustust kinnitavad sageli lahkamise andmed.

Kliiniliselt olulisi südamepuudulikkuse süsteemne skleroos, südame rütmihäired ja südamelihase juhtivust, isheemia, süsteemne pulmonaalhüpertoonia ja südame paispuudulikkuse seostatakse halva prognoosiga.

Krooniliste kopsuhaiguste sobivalt määrab kõrge puude patsientidest ning seda seostatakse progresseeruva kopsuhüpertensioon, mis dikteerib vajadust kaasaegse patogeneetilised põhineb süsteemse skleroosi ravi komplitseeritud südamehaigusi.