Laste agranulotsütoos

Lastel esinevat agranulotsütoosi kujutavad mitmed haiguste tüübid:

• Kostmanni sündroom või lapse geneetiliselt määratud agranulotsütoos.
• Laste agranulotsütoos tsüklilise neutropeenia taustal.
• Agranulotsütoos vastsündinutel, kellel on isoimmuunne konflikt.

Mõelgem üksikasjalikult iga haigusliiki.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Kostmanni sündroom

Väga tõsine haigus, mis edastatakse autosomaalse retsessiivsuse kaudu. See tähendab, et haige lapse mõlemad vanemad on terved inimesed, kuid samal ajal leiavad nad patoloogilise geeni kandjaid.

Lümfisümptomite sümptomid on väljendatud järgmistes ilmingutes:

• Uutel suguelunditel on pankrease infektsioonid, mille seas võib jälgida korduvate nahakahjustuste ilmnemist koos pustulite moodustumise ja põletikuliste infiltraatide tekkimisega.
• Haigusseisundile on iseloomulikud ka haavandilise stomatiidi, nakkusliku periodontiidi ja periodontiidi sümptomid, hüpertroofia ja veritsusnähtude ilmnemine.
• Hingamisteede patoloogiate hulgas on iseloomulik keskkõrvapõletik, mastoidiit, põletikulised protsessid, mis esinevad nina limaskestas. Samuti on võimalik põletikuliste pikaajaliste vormide ilmnemine, mis on altid abstsesside moodustumisele.
• Lastel tõuseb kehatemperatuur koos lümfisõlmede üldise laienemisega. Mõnel juhul on teatud põrna suurenenud splenomegaalia - põrna suurenemine.
• Haiguse rasked vormid põhjustavad septitseemia tekke, mille käigus moodustuvad maksas lihased.
• Vere leukotsüütide valem hakkab muutuma. Tüüpilisi juhtumeid iseloomustab äärmiselt suur neutropeenia, mille puhul neutrofiilide määramist üldse ei tehta. Samuti tekib eosinofiilia ja monotsütoos esinemine vere lümfotsüütide normaalse taseme taustal.

Praegu on teadlased välja töötanud ravimi nimega granulotsüütide kolooniat stimuleeriv faktor (G-CSF), mida kasutatakse selle haiguse raviks.

Patsientide agranulotsütoos tsüklilise neutropeeniaga

Tsükliline neutropeenia on pärilik haigus. Selle esinemine provotseerib sümptomite pärilikkuse autosomaalset domineerivat tüüpi: lapse haigus esineb ainult vähemalt ühe sarnase patoloogia vanemate puhul.

Kliiniline pilt haiguseks on järgmine: on olemas rütmilist võnkumist neutrofiilide arvu vereplasmas - normaalsest kuni sügava agranulotsütoos, kui juuresolekul need osakesed ei ole määratud üldse.

Sümptomid tsüklilised agranulotsütoos perioodiliselt ilmumist ägenemiste palavik, haavandiline koldeid suus ja neelus, suurendamine regionaalsetesse lümfisõlmedesse ja väljendunud toksilisi sümptomeid. Kui palavik vabastab lapse, muutub tema seisund normaalseks. Kuid mõned väikesed patsiendid saavad kõrgemate komplikatsioonide asemel keskkõrvapõletikku, primaarse pneumoonia ja nii edasi.

Tsüklilise neutropeenia kõige olulisem märk on vereplasma granulotsüütide arvu perioodiline vähenemine. Kõige ekstreemas etapis ilmneb agranulotsütoos, mis kestab kolm kuni neli päeva. Pärast seda hakkavad neutrofiilid uuesti veres ilmuma, kuid väikestes kogustes. Sellisel juhul on võimalik lümfotsüütide arvu suurenemine. Pärast seda tippfaasi, laboriuuringutes võib tuvastada mööduvat monotsütoosi ja eosinofiiliat. Ja seejärel enne järgmist tsüklit, on kõik vereproovid normaalsetes vahemikes. Mõnedel agranulotsütoosiga patsientidel täheldatakse erütrotsüütide ja trombotsüütide taseme langust.

Selle haiguse ravi lastel on ennekõike takistuste tekitamine infektsioonide kehasse. Lisaks on ennast tõestanud granulotsüütide kolooniat stimuleeriva faktori (G-CSF) valmistamine, mis vähendab granulotsütopeenia taset. Kahjuks ei saa see ravim vältida lapsel vereülekande tsüklilisi muutusi.

Agranulotsütoos vastsündinutel, kellel on isoimmuunne konflikt

Kui esineb isoimmuunne neutropeenia, on märgatud granulotsütopeenia, mis võib jõuda agranulotsütoosi staadiumisse. Haigust iseloomustab samad sümptomid hemolüütiline aneemia vastsündinutel Rh-konflikt, kuid sel juhul tekib probleeme granulotsüüdid.

Selle patoloogia mehhanism seisneb laste laste granulotsüütide antikehade moodustamises ema kehas, millel on sama antigeenne kompositsioon kui lapse isal. Antikehad saadetakse granulotsüütide prekursorrakkudele, mis toodavad punast luuüdi.

Seda tüüpi agranulotsütoosi tunnused avalduvad haiguse transiitsuse näol. Sellisel juhul imetavad antikehi kiirel määral lapse kehast vedelikud, mis stimuleerib granulotsüütide arvu spontaanset normaliseerimist patsiendi vereplasmas. Seetõttu taastub laps kümne või kaheteistkümne päeva jooksul pärast haiguse algust. Sel ajal on oluline nakkushaiguste vältimiseks antibiootikume kasutada.

[11], [12], [13], [14]