Polütsüstilise neeruhaiguse põhjused ja patogenees

Esimene katse selgitada polütsüstiliste neerude põhjuseid oli põletikuliste retentsiooniteooriate loomine, mille 1865. Aastal esitas R. Virchow. On välja pakutud teisi teooriaid (süüfilise, neoplasmide teooria), mis praegusel ajal on ainult ajaloolist huvi.

Enamik Autorid usuvad, et põhjused polütsüstiliste neeruhaigus on teratogeenne, mis tekivad rikkumise embrüonaalses arengus neerude etapis ühinemise erituselundite ja sekretoorse süsteemi, kui arvu nephrons ole kontaktis kasvav kusejuha punga metanefrogennoy lapiga. Neerutoruuliid, mis ei ole ühendatud väljavoolusüsteemiga, läbib tsüstilise degeneratsiooni. Selle protsessi tulemusena suureneb parenhüümi tihendus ja märkimisväärse osa nefroonide surm.

Uute uuringute kohaselt on polütsüstiliste neeruhaiguste põhjus ampulli rajooni rikkumine. Ampull indutseerib nefrooni moodustumist. Pärast jagunemist ühendab pool ampulli nefrooni, teine - indutseerib uue nefroni, millega ta seejärel ühendab. Mõlemad ampullid jagunevad uuesti ja moodustavad uue nefrooni.

Tsüsti suurus sõltub kogus sekretoorse kudede ja survetakistusega ebaküpsete ekskretoorne mähis torukesed. See võib seletada erineva suurusega tsüstide esinemist - punktist, väikesest või suurest. Seoses sellega pressimine küsimuse: kas kõik Nefronitest tsüstilise uuestisündinud valdkondades tapetud või osa neist oma tööd jätkata? Kontrollin funktsiooni polütsüstiliste neerudega nephrons, kehtestades mõned teadlased inuliin, kreatiniini on tõestanud, et modifitseeritud nephrons eriti kui väikseid tsüste, funktsioon, kuna sisu tsüstid avastatud ajutiselt uriini filtrimise abil läbi glomerulokanaltsevuyu neeru süsteemi. Sellest järeldub oluline praktikas: töötamise ajal Moxibustion ei tohiks hävitada tsüstid, mille läbimõõt on väiksem kui 1,0-1,5 cm.

Tsüstid paiknevad normaalse neerukude vahel kogu neeru pinnal. Seda kinnitavad histoloogilised uuringuandmed, kui koos muutunud ning glomerulaarsete ja nefroonidega on preparaatides leitud normaalsed glomerulid ja tuubulid. R. Scarpell jt esitas 1975. Aastal hüpoteesi, et tsüstide areng neerudes on seotud metanefrogeense blastoomi ja kuseteede küünte immunoloogilise kokkusobimatusega. Nad kinnitavad nende eeldust asjaoluga, et polütsüstiliste neerudega patsientide seerumis väheneb komplemendi komplemendi komplemendi komplemendi C3-komplemendi kontsentratsioon.

Polütsüstiliste neeruhaigus - alati kahepoolsed anomaalia areng, mille hulk ja suurus tsüstid väga sageli varieerida nii pochkah.Neredko samaaegselt polütsüstiliste neeruhaigus patsientide tuvastamiseks ja polütsüstiliste maks, kõhunääre, tänu tihedatele funktsionaalsed ja morfoloogilised korrelatsioone nende organite.

Neerupuudulikkuse esinemise ja progresseerumise määra peamine tegur neeru struktuuri anomaaliaga patsientidel on püelonefriit, mis pikka aega on latentne ja avaldub pärast mõnda aega kliiniliselt. See on suurel määral kaasa aidanud uriini läbitorkamise ja ebanormaalse lümfi- ja vereringe eripära neerudes. Neerupuudulikkuse areng ja progresseerumine sõltub mitte ainult püelonefriidi astmest ja raskusastmest, vaid ka välistatud neuronite arvust. Veenilaisus, mis on tingitud neerude veeni ja selle filiaalide tihendamisest suurte tsüstidega, aitab kaasa ka püelonefriidi tekkimisele ja arengule. Veenipaisu neerus viib hapnikuvaegus ja suurenenud läbilaskvus veresoone seina, mis omakorda toob kaasa turse pungad strooma, luues kõige soodsamad tingimused arenguks nakkuse interstitsiaalne keha koe.

Polütsüstiliste neerude kahepoolse kroonilise püelonefriidi tekkimine ja areng toob kaasa järsud funktsionaalsed muutused mitte ainult neerudes, vaid ka maksas. Vigastatud valk, protrombiin, antitoksiline, süsivesik, rasv, deaminatsioon, ensüüm ja steroidide ainevahetus. Konservatiivse preoperatiivse ravi protsessis maksafunktsiooni paranemine on soodne prognostiline märk.

Leiti, et polütsüstiliste neerude areng toimib samamoodi kui vastsündinutel ja täiskasvanutel. Kuid N.A. Lopatkin ja A.V. Lulko (1987) teatas, et polütsüstiline neeruhaigus lastel ja täiskasvanutel on nii patogeenne kui ka kliiniline.

Polütsüstilise neeruhaiguse klassifikatsioon

Paljud autorid, võttes arvesse polütsüstilise neeru morfoloogilisi tunnuseid ja kliinilist kulgu, eristavad vastsündinu polütsüstoosi, lapsi, noorukeid, täiskasvanuid. Põhjalik kliiniline geneetiline ja morfoloogiline analüüs näitas, et vaatamata olulistele erinevustele polütsüstiliste neerude vahel vastsündinutel, lastel ja noorukitel, on see patoloogiline seisund sisuliselt sama. Polütsüstilise lapsepõlve jaoks on haiguse autosomaalne retsessiivne pärilik tüüp, kuid mutatsioon esineb erinevates geenides.

Vastsündinutel on polütsüstilised neerud võrdselt laienenud, nende embrüo lobulatsioon püsib. Kui neeru tsüsti lõikusel on sama suurus ja vorm, levib see tavapärase parenüümia kohal, kortikaalsed ja aju kihid ei ole selgelt piiritletud. Vanematel lastel ja noorukitel eristab polüküseemi morfoloogilist pilti asjaolu, et patoloogilises protsessis osaleb enam kui 25% tuubulitest. Neerud on märkimisväärselt laienenud, pind on muguljas. Tsüstid läbivad kiudkapsleid. Tundmatu neeruparenüümi korral ei ole tsüstide kogus juba sama suur kui vastsündinutel, kuid erineb, ehkki nad on väiksemad kui täiskasvanutel. Tuubulite luumen on laienenud, mõnikord tihendatud, nefroonid on vähearenenud.

Täiskasvanutel on muutumatu parenhüümi kogus oluliselt vähenenud. Tsüstidel esinev vedelik on selge ja põletik - rütmiline, hemorraagiaga on värvitud pruun värv. Tsüstide sisu erineb põhiliste elektrolüütide koostisest sisalduvast plasmast ja koosneb karbamiidist, kusihappest ja kolesteroolist. Neerude lõikamisel on nende pind ületatud erinevate diameetriga tsüstidena. Reeglina on suured tsüstid vahelduvad väikeste tsüstidega, mis on hajutatud kogu neeru parenüühimas, sarnaselt ebakorrapärase kujuga koorega.

Sõltuvalt protsessi kestusest ja sekundaarsete komplikatsioonide astmest omandab parenhüüm halli varju ja selle funktsionaalne võimsus väheneb järk-järgult.

Mittekomplitseeritud tsüstide mikroskoopiline uurimine näitab, et nende sisepind on vooderdatud kubikaalse epiteeliga. Tsüstiinide seinad koosnevad õhukese tiheda sidekoe kihist, mis on läbinud väheseid, mitte-räpane närviulatuid, mis levivad vähearenenud silelihastel. Närvisüsteemi struktuuride arv väheneb infektsiooni korral. Närvielementide surm polütsüstilises neerus on tingitud anoksia neerukude isheemia mullast.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]