Sklerodermia ja neerukahjustus: diagnoos

Skleroderma ja neerukahjustuse diagnostika

Laboratooriumis patsientide uuringus süsteemne sklerodermia võib selguda aneemia, mõõdukat ESR, leukotsütoos või leukopeenia, hyperproteinemia koos hüpergammaglobulineemia, kõrgenenud C-reaktiivse valgu ja fibrinogeen. Immunoloogilise uuringu tulemused näitavad antinukleaarne faktor (80% patsientidest), reumatoidfaktorit (peamiselt patsientidel Sjögreni sündroom) ning konkreetse antinukleaarne "sklerodermia" antikehi. Need hõlmavad järgmist:

• antitopisomeraznye (varem nimega aHTH-Scl-70), mida avastati peamiselt süsteemse sklerodermia difusioonilises nahasiseses vormis;
• antiküvenentsed - 70-80% piiratud süsteemse sklerodermiaga patsientidest;
• anti-RNA polümeraas - seostatakse suurte neerukahjustuste esinemissagedusega.

Sklerodermat neeruhaigus iseloomustab suurenenud plasma reniini aktiivsust, mis mõnel juhul isegi tuvastada kerge hüper- või normaalse vererõhuga. 30% patsientidest, kellel skleroderma tõsi nefropaatia areneb mikroangiopaatilisest hemolüütiline aneemia, mida saab diagnoosida põhjal ootamatu järsk langus hemoglobiini ja hematokriti, retikulotsütoos kontsentratsiooni tõus bilirubiini ja laktaadi dehüdrogenaasi (LDH) vereseerumis ja shizotsitov avastamis- perifeerses veres laiali.

Skleroderma ja neerukahjustuse instrumenteeritud diagnoosimine

Diagnoosimiseks Mikrotsirkulatoorsed veresoonte kahjustus süsteemne sklerodermia lehe laia välimeetod küünetalla kapillaroskoopiliselt mis võimaldab tuvastada paisumine ja kõverus kapillaarse silmuseid, vähendamine kapillaarivõrgu (arvu vähenemine kapillaaride "avaskulaame väli").

Seisundi hindamiseks neerude verevoolu võimaldab kaasaegne mitteinvasiivne meetod Doppler ultraheli Neerusisene arterite, mille kaudu õnnestub tuvastada rikkumisi isegi enne kliiniliste Skleroderma nefropaatia.

Sklerodermia diferentseeritud diagnoos

Süsteemse sklerodermia diagnoosi koostamisel on haiguse kliiniline sümptomoloogia oluline. Ameerika reumatoloogiassotsiatsioon pakkus lihtsaid diagnostilisi kriteeriume süsteemse sklerodermia jaoks, sealhulgas:

• "Suur" kriteeriumid:
  • proksimaalne sklerodermia - sklerodermia nahakahjustused, mis on proksimaalsed metakarpofalangeaarsed liigesed, ulatudes rindkere küljest, kaelale ja näole;
• "Väikesed kriteeriumid":
  • sklerodaktiilne;
  • sõrmede küünte falanxi palmikpinnaga seotud digitaalsed haavandid või armid;
  • kahepoolne basaalfibroos kopsudes.

Skleroderma diagnoos põhineb suurte ja vähemalt kahe väikese kriteeriumiga kombinatsioonil. Märgid neeruhaiguse patsientidel on diagnoositud süsteemne skleroos näitab arengut skleroderma nefropaatia. Diagnoosiks skleroderma neeru- tõsi kahtlust arengus äge neerupuudulikkus, seostati raske või pahaloomulise hüpertensiooni patsientidel süsteemne skleroos. Samasugune kliiniline pilt, mis tekkis haiguse debüüdi ajal, isegi enne süsteemse sklerodermia diagnoosi kontrollimist, tekitab olulisi diagnostilisi raskusi. Sellises olukorras võib diagnoos aitab selgitada iseloomuliku triaad varaste nähtude süsteemse skleroosi: Raynaud 'sündroom, liigesekõhr sündroom (sageli - polüartralgia) ja tihe naha turse. Lisaks on tähtis tuvastada spetsiifilisi antikehi - anti-tsentromeerse, antitomeerne, anti-RNA polümeraas. Kaks viimast antikehade rühma kõige sagedamini tuvastatakse süsteemse sklerodermia difusioonilises nahasiseses vormis ja on seotud ebasoodsate prognoosidega.

Teine oluline diagnostiline meetod on antud juhul neeru biopsiat. See võimaldab eristada tõsi skleroderma neeru teistele haigused, mis esinevad koos äge neerupuudulikkus - äge interstitsiaalne nefriit, hemolüütiline ureemiline sindroma.Hronicheskuyu skleroderma nefropaatia peaks olema eraldatud ravimi neeruhaigus, mille arengut on võimalik raviks süsteemne skleroos penitsillamiin. Penitsillamiin ravi võib põhjustada nefrootiline sündroom, mõningatel juhtudel märkidest neerudüsfunktsiooni. Morfoloogiliselt seega paljastada pildi membraanne nefropaatia. Eemaldamise ravimi, millele järgnes kasvavate dooside prednisoloon viib kõrvaldamiseks nefrootiline sündroom, kadumine proteinuuria ja neerufunktsioon normaliseerumist.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],