Feokromotsütoomi (kromatofinotoom) sümptomid

Kromofinaamiga patsiendid võib jagada kahte rühma. Esimene neist on nn vaiksete kasvajate juhtumid. Selliseid koosseise leidub mitmesugustel põhjustel surmatud patsientide lahustidel, ilma anamneesita hüpertensioonita. Siin tingimisi peaks ka patsientidel Hüpertensiivne kriis oli esimene ja viimane märk haigus, nagu on tekitanud kõikides olukordades, nagu hamba väljatõmbamist, avades kurjategija, kahju, ja on viinud surma tõttu veresoonkonna tüsistusi. Mittetoimivad kasvajate in vivo kromafiinkoe paljastas enamasti juhuslikult, pärast umbes "maovähk" operatsioon, kui ainult morfoloogilisi uuringu luuakse tegelik päritolu eemaldamist kasvajad. Teine rühm kliinilist kulgu chromaffinoma kaasatud patsiendid toimiva kasvajad, kelle haigus enne diagnoosi kestis mõnest kuust kuni 10-15 aastat või rohkem, ja täidetakse edukas kasvaja eemaldamise või äkksurma patsiendi kardiovaskulaarsete haiguste või insulti.

[1], [2],

Kardiovaskulaarsüsteemi häired

Enamikus patsientidest iseloomustab katehhoolamiini tekitavate kasvajate kliinilist pilti kriisihüpertensioon, kus esineb kriisid nii normaalse kui ka kõrgenenud vererõhu suhtes. Püsiv hüpertensioon ilma kriisita on erakordne nähtus. Väga harva katehhoolamiini rünnakut iseloomustab antihüpertensiivne reaktsioon või see tekib normaalse vererõhu taustal. Hüpertensiivsete kriiside esinemissagedus varieerub 1-2 korda kuus kuni 12-13 korda päevas ja üldjuhul suureneb haiguse kestusega. Kriiside kestus varieerub küllaltki laiades vahemikes: mõnest minutist kuni 1-2 päevani, kuigi viimane on ilmselt tingitud kontrollimatu hemodünaamikast. Tavaliselt toimub sama katehhoolamiini rünnak 10-30 minuti jooksul, samal ajal kui enamikul patsientidest ületab vererõhk 180-200 / 100-110 mm Hg. Art.

Giperkateholaminemii krooniline hüpertensioon ja põhjustada märkimisväärseid muutusi südamelihases, mis avaldub EKG tahhükardia, arütmia, isheemia, ainevahetuse muutuste, kuni mittepärgarterite nekroos. Mõnikord on need sümbolid müokardiinfarkti pildiga nii sarnased, et neid on väga raske eristada. Seega on arvukad diagnostilised ja seega ka taktikalised vead. EKG muutused hõlmavad: vähendamine segmendi ST, vähendatud või negatiivne T laineid, kõrge hamba T. Kõik see on võimalik jälgida ning angiini, aga EKG ei ole märkimisväärne eristusdiagnoosis chromaffinoma. Ilmekaimaks muutusi täheldatakse infarkt hüpertensiooniga patsientidel on konstantne katehhoolamiinide kriisi.

Rütmi rikkumine on hästi tuvastatud patsientide igapäevase jälgimisega. Sellisel juhul võib täheldada sinusatükikatooni, ventrikulaarset ekstsisüstooli, supraventrikulaarset ekstsüsteeriumituumi, südamestimulaatori rännet ja samas patsiendis ilmneda selle häire erinevad vormid. Seire on kirurgilises sekkumises väga näitlik, eriti tuumori isoleerimise ajal.

[3], [4], [5], [6], [7]

Kõhu sündroom

Kromofiniumi kliinilise manifestatsiooni variant on pikka aega teada, kuid seda on veel raske diagnoosida. Haigus võib toimuda vastavalt kroonilise gastrointestinaalse kahjustuse tüübile, kuid seda sagedamini väljendab "äge" kõhu sümptomeid. Sümptomid kõhu sündroom kõhuvalu ilma selge lokaliseerimine ja tavaliselt ei ole seotud looduse ja söögiajad, iiveldus, oksendamine. Kõik see ilmneb hüpertensiivsete kriiside taustal, millega kaasneb kukkumine, higistamine. Need juhtumid põhjustavad arvukaid diagnostilisi vigu ja asjatut kirurgilist sekkumist, mille tagajärjeks on sageli surm. Kui kerge sümptomaatilise seedekulglat vormis isutus, kerged düspepsia, krooniline kõhukinnisus täiskasvanud patsientidel esineb tavaliselt ja töödeldi umbes koletsüstiit, gepatoholetsistitah ja lapsed - helmintiaas nakatumise.

[8], [9], [10]

Kromafinoom raseduse ajal

Perekondliku naise kasvaja esimene aruanne ilmus 60 aastat tagasi: 28-aastane naine sureb seletamatul šokil 3 tundi pärast sündi. Sektsioonis leiti kromafinoom.

Kõige sagedasem haigus esineb rase toksikose, preeklampsia, atüüpilise tokseemia all. Sünnituse ajal põhjustavad kliinilised ilmingud tihti sisemise verejooksu vale diagnoosi ja varsti pärast sünnitust - emaka lõhkemist ja õhusaagrit. Emade ja loote kõrge suremus võimaldas mitmel autoril välja pakkuda sätet, mille kohaselt raseduse ja sünnitamise korral edukalt läbinud naistel on kromafiniumi tõenäosus välistatud. Kuid meie endi kogemused ja kirjanduse andmed näitavad, et katehhoolamiini tootva kasvaja esinemisel võib isegi korduva raseduse korral olla töökohale võimalikult positiivne tulemus. Kuid hoolimata kaasaegse meditsiini edusammudest on rasedate naiste kromatofünoom tõsiseks diagnostiliseks ja taktikaliseks probleemiks, millest edukas otsus sõltub ema ja lapse tervisest ja elust. Seega, kui karmiefiino on sihikindlalt ja õigeaegselt diagnoositud, väheneb emade suremus 58% -lt 12% -ni ja 56% -lt 40% -ni. Kuid paljusid ettevalmistus- ja raviküsimusi, operatsiooni ajastamist, sõltuvalt raseduse ajastust ja olemusest, on endiselt lahendamata. Praktiliselt on ainult üks asi selge: kromatofünoomiga on sünnitus loomulikult nii ema kui ka lapse jaoks äärmiselt ohtlik.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Süsivesikute metabolismi häired

Katehhoolamiinide mõju süsivesikute ainevahetusele sai teada isegi rohkem kui 80 aastat tagasi. Hüperglükeemia peeti üheks katehhoolamiini kriisile iseloomulikeks kardinaalseteks tunnusteks. Adrenaliin ja vähemal määral norepinefriin põhjustavad tsüklilise monofosfaadi moodustumist, mis on glükogenolüüsi mehhanismi aktivaator maksas ja lihastes. Samuti on teada, et katehhoolamiinid pärsivad insuliini sekretsiooni, lisaks lisaks vähendab adrenaliin selle hüpoglükeemilist toimet.

Umbes 10% patsientidest, kellel on kromofiniom, diagnoositakse suhkurtõbi, mille hüvitamiseks peavad üle poole neist koos dieediteraapiaga vajalikuks osutuda insuliini või suukaudsete suhkrut vähendavate ainete määramine.

[17], [18]

Kromafinoom lastel

Esimene aruanne lapse kromatofünoomi kohta viitab 1904. Aastal. Praegu on vastsündinutel, imikutel katehhoolamiini tootvate kasvajate juhtumeid, kuid sagedamini esineb haigus üle 8-aastaste vanuserühmade. NSVLi Meditsiiniteaduste Akadeemia IEE ja ICH andmetel oli 36 lastest 28 selle vanuserühma. Poisid haige sagedamini kui tüdrukud.

Varajane haigusnähte on mittespetsiifilised: väsimus, nõrkus, liigne higistamine, peavalu erineva intensiivsusega, millega kaasneb iiveldus, mõnikord oksendamine, isutus, kaalulangus, kahvatu nahk. Tulevikus seas näiliselt suhteliselt rahuldavas seisukorras esineb raske Hüpertensiivne kriis kaasas tugev peavalu, ootamatu kahvatus, tugev higistamine, iiveldus, oksendamine, raske tahhükardia. Mõnedel lastel esineb kriis koos teadvusekaotusega, meningiaalsümptomid, krambid, suuõõne, tahtmatu urineerimine. Rünnaku kestus varieerub tavaliselt 10-15 minutit 1-2 tunniks; harva kestab 1-2 minutit või päevas. Vererõhu väärtus ulatub 170-270 / 100-160 mm Hg-ni. Art. Järgnevatel päevadel on täheldatud püsivat mõõdukat hüpertensiooni, tahhükardiat ja higistamist. Korrapärane kriis tekib pärast 1-6 kuud, vererõhu tõus kuni 300/260 mm Hg. Art. Ja tahhükardia kuni 200 lööki minutis. Tulevikus suurenevad sellised tingimused 2-3 korda nädalas ja mõned lapsed korratakse mitu korda päevas. Koos üldise kahvatus, naha tagaküljest naha käed ja jalad, küünarnuki ja põlve liigesed ütleb Raynaud 'fenomen: lilla-konnakotkas värvimine, meenutab rasketel juhtudel laibast laigud.

EKG peaaegu kõik lapsed registreeritud siinustahhükardiana, rohkem kui pooled patsiendid - negatiivne T laineid prekordiaalne viib mõningatel juhtudel võib täheldada perioodilise sõlmpunkti rütm, arütmia, häirimine intraventrikulaarsed juhtivus intraatrial. Kolmandikul patsientidest on märke vasaku vatsakese ülekoormusest. Pooltel juhtudest tuvastatakse isheemilis-metaboolsed muutused müokardis.

Silmapõhja uurida vaid mõnedel patsientidel (pisut rohkem kui 15%), on lihtne angiopaatiale, samas kui teised lapsed silmapõhja muutused on rasked, ja enamik neist on juba vormis angioneyroretinopatii.

Süsivesikute ainevahetuse rikkumisi glükoositolerantses testis tuvastati peaaegu kõigil patsientidel, kuid ainult ühel kolmandikul neist on ilmne diabeet.

Eriti tuleks rõhutada, et enamikul tähelepanekutest mõõdeti arteriaalset survet lastel üksikjuhtudel ja reeglina ainult aasta pärast haiguse selgete kliiniliste ilmingute ilmnemist.

[19], [20]

Kromafinoom ja mitu endokriinset neoplaasiat

1961. Aastal märkis Sipple, et kahe haruldase kasvaja omakorda on kahtlemata mitte-juhuslik iseloom: kromafiini kudedes kasvajad ja medullaarne kilpnäärmevähk. APUDi kontseptsiooni väljatöötamisel on see kombinatsioon, mis on nüüd Sipple'i sündroomi tunnistatud, teoreetiliselt põhjendatud. Hiljem laiendati sündroomi ulatust sellistesse ilmingutesse nagu hüperparatüreoidism, limaskestade neurinoom ja patsientide marfani sarnane fenotüüp.

Kõige sagedasem sündroom Sippl või MEN-2 toimub kromatofinoto perekonna kujul, mistõttu ühe selle märgi tuvastamine viitab vajadusele patsiendi pereliikmete sihipäraseks uurimiseks.

Katehhoolamiinide šokk on kramfiklooma kliinilise käitumise kõige raskem komplikatsioon, mis esineb ligikaudu 10% patsientidest ja lastel on see mõnevõrra sagedasem kui täiskasvanutel. Praegu pole ühtegi märki, mida saaks šoki tõenäosuse ennustamiseks kasutada. Selle areng on ilmselt tingitud ühelt poolt adrenoretseptorite tundlikkuse järsul muutusest ja teisest küljest katehhoolamiinide inaktiveerimise mehhanismide ja ainevahetuse mehhanismide lagunemisest.

Lisaks hüpertensiivse kriisi peamistele sümptomitele, mis ilmnevad kõige teravamal kujul, on neil patsientidel uus kvalitatiivne seisund, mida nimetatakse "kontrollimatu hemodünaamikaks". Viimast iseloomustab hüper- ja hüpotensiivsete episoodide sagedane ja ebaregulaarne muutus, mis on halvasti või üldse mitte ravitav. Kalduvus hüpotensioon on kiirendanud surma kuulutav ning reeglina ei korrigeerita manustamisega vasopressorid, steroidid, südame- ravimite või kasutada muid põrumiskindlust meetmeid.

Vaatamata äärmise tõsiduse ja oht katehhoolamiinide šokk, kogemused on näidanud võimekust sõltumatu soodsa tulemuse see tüsistus, kuid kõrge suremus patsientidel ja võimetus ennustada tulemust igal juhul sunnitud võtma šokk leevendust võimalikult lühikese aja jooksul maksimaalse hulga meetmeid. Selle tüsistuse raviks on kaks taktikat: 3-4-tunnine ravim ei vii soovitud tulemuse saavutamiseni.

Keerukust kirurgilist ravi patsientide katehhoolamiinide šokk on puudumisel kasvajate lokaliseerimine andmeid, nii otsingu viiakse läbi chromaffinoma, tavaliselt läbi suure kõhu sisselõige põiki või pikisuunalise kõhuõõs, kuna enamik kasvajaid lokaliseeritud sees.

Kontrollimatu hemodünaamika seisundis on spetsiaalne kirurgiline probleem naine, kelle emakas on lootele oluline takistus kromatofinoomide operatsiooni tuvastamiseks ja veelgi enam sekkumise tehniline rakendamine. Seetõttu on esmalt sellistes olukordades soovitatav teha keisrilõike ja ainult pärast emaka kokkutõmbumist on kasvaja otsimine ja eemaldamine.

[21], [22]