Sklerodermia ja neerukahjustus: ravi

Sklerodermia ravi seisneb praegusel ajal kolme ravimi põhirühma kasutamises: antifibrootiline; põletikuvastased ja immunosupressiivsed ravimid; vaskulaarsed vahendid.

• Penitsillamiin on aluseks antifibrootilisele ravile. Peamised kasutamisnäitajad: hajutatud sklerodermia, äge kiire progresseeruv sklerodermia, mis on kõige sagedamini keeruline tõelise sklerodermilise neeru kujunemisega. Sellistes olukordades võib penitsillamiini kasutamine ennetavalt mõjutada sklerodermilise nefropaatia arengut. Penitsillamiin pärsib kollageeni küpsemist ja aitab pikemaajaliselt vähendada indutseerivaid naha muutusi. Ravimit tuleb kasutada pikka aega - 2-5 aastat. Ägeda sklerodermia korral manustatakse ravi suurenenud annustega, suurendades neid järk-järgult kuni 750-1000 mg päevas vähemalt 3 kuu jooksul, vähendades täiendavalt hooldust 250-300 mg päevas. Penitsillamiin ravi piisava annustes piiras sagedus kõrvalmõjusid, kõige tõsisem - nefrootiline sündroom, leuko- ja trombotsütopeenia, müasteenia, soole düspepsia. 
• Glükokortikoidid ja immuunosupressandid manustatakse soodsalt ägeda ja alaägeda süsteemne sklerodermia, ülekaalus kui põletiku tunnuseid ja immuunsüsteemi toimunud kiire fibroosi progresseerumine. Prednisoloon annuses süsteemseid skleroderma enamikel juhtudel ei tohiks ületada 20-30 mg / d, sest arvatakse, et suuremad annused prednisooni võib tekkida äge skleroderma nefropaatia. Ravi prednisolooniga tuleb kombineerida penitsillamiiniga. Kroonilise süsteemse sklerodermia korral ei ole glükokortikoidid efektiivsed. Immunosupressante (tsüklofosfamiid, metotreksaat) kasutatakse raviks süsteemne skleroos koos vistseritami, polümüoosiit ringleva ANCA. Tsüklosporiin, mille tõhusus on tõestatud, et ravida hajus naha süsteemne skleroos, tuleb kasutada hoolikalt jälgida neerufunktsiooni sest selle kasutamine suurendab riski skleroderma neeru- tõsi.
• Mikrotsirkulatsiooni süsteemi mõjutamiseks süsteemse sklerodermaga kasutatakse mitmesuguseid vaskulaarseid preparaate, millel on erinevad toimemehhanismid. Vasoodilaatorite seas on valitud ravimid kaltsiumi antagonistid, mis on efektiivsed mitte ainult Raynaudi sündroomi puhul, vaid ka neeru- ja kopsukahjustuste tunnuste suhtes. Kõige sagedamini kasutatakse nifedipiini, eelistatakse taandarvu.

Vasodilataatorid tuleb kombineerida disaggregantidega: dipüridamool, pentoksifülliin, tiklopidiin, mis mõjutavad hemostaasi süsteemi trombotsüütide agregaati. Suurenenud intravaskulaarse hüübimise juhtudel on näidustatud antikoagulantide (hepariini) määramine.

Kui generalizovanom Raynaud 'sündroom, vistseraalne vaskulaarsed patoloogiad suunaviit kasutamiseks prostaglandiini E1 narkootikume (vazoprostan, iloprostiga). Aastal peaks olema 2 ravikuurit intravenoossete ravimite infusioonidega, 15-20 ravikuuri kohta. Prostaglandiini E1 mitte ainult ei leevenda perifeerse mikrotsirkulatsiooni, sümptomite vähendamisel Raynaud 'sündroom ja haavandiline elimineerides kärbumiste kahjustusi, vaid aitab parandada mikrotsirkulatsiooni elundi, mistõttu on paljutõotavaks raviks skleroderma nefropaatia.

[1], [2], [3], [4]

Skleroderma nefropaatia ravi: tunnused

Enamuses süsteemse sklerodermaga patsientidega esineb malosimptomnomiga neerukahjustus, normaalse arteriaalse rõhu korral võib erilist ravi vältida. Mõõduka arteriaalse hüpertensiooni areng tähistab antihüpertensiivse ravi alustamist. Valitud ravimid on AKE inhibiitorid, mis pärsivad sklerodermia nefropaatia suurenenud plasma reniini aktiivsust. Sellesse rühma kuuluvaid ravimeid on võimalik välja kirjutada annustes, mis tagavad vererõhu normaliseerimise. Juhul kõrvaltoimeid (köha, tsütopeenia) kasutades tuleb AKE inhibiitoreid manustada beeta-blokaatorid, kaltsiumikanali blokaatorid aeglase soodsalt retard vorme, alfa-blokaatorid, diureetikumid erinevates kombinatsioonides.

Kuna areng ägeda neeruhaiguse skleroderma ei ole võimalik ennustada, kes kõik patsiendid hajus kujul süsteemne skleroos näitab ettevaatlik järelkontrolli regulaarse uuringu neerufunktsiooni. Nad peaksid vältima olukordi, kus see on võimalik süvenemine renaalse perfusiooni (hypohydration, massiivne diureetilist ravi, mis viib hüpovoleemia vererõhumadaldumusest tulemusena teatud ravimite kasutamine, hüpotermia) ohu tõttu vallandada arengu sklerodermia neeru- tõsi.

Juhul pahaloomuliste hüpertensiooni või esinemise neerupuudulikkus märke skleroderma tuleb ravi alustada kohe looduslugu ägeda skleroderma nefropaatia iseloomustab jõudsalt viib arengut Oliguuriaga äge neerupuudulikkus või surm.

Alusel ägeda skleroderma nefropaatia - ACE inhibiitorid, mis sissetoomine kliinilises praktikas on muutunud väljavaated tegeliku skleroderma neeru: kasutada rohtude patsientide elulemust esimese aasta jooksul oli 18%, pärast algust kasutamiseks - 76%.

Ägeda skleroderma nefropaatia ravi prioriteet on vererõhu hoolikas jälgimine, kuna see võimaldab aeglustada neerupuudulikkuse progressiooni ja vältida südame-, kesknärvisüsteemi ja silmade kahjustust. Siiski tuleb vältida liiga kiire vererõhu langust, et mitte esile kutsuda neerufragmendi edasist halvenemist isheemilise akuutse tubulaarse nekroosi tekkeks. AKE inhibiitorid tuleb kombineerida kaltsiumikanali blokaatoritega. Annused tuleb valida nii, et saavutada süstoolse ja diastoolse arteriaalse rõhu langus 10-15 mm Hg võrra. Päevas on diastoolse vererõhu sihtväärtus 90-80 mm. Hg

Hiljuti raviks ägeda sklerodermia neeruhaigus soovitame kasutada prostaglandiinide E1 kujul intravenoosse infu-zy, mis aitab kõrvaldada mikrovaskulaarsetest kahju, taastada verevarustust Neeruparenhüümiga, põhjustamata hüpotensioon.

Vajadusel (Oliguuriaga äge neerupuudulikkus, kontrollimatu hüpertensioon) näidatud hemodialüüsi. Patsientidel, kellel on süsteemne skleroos hemodialüüsi on sageli probleemiks raskuste tõttu moodustama vaskulaarse juurdepääsutee käigus skleroderma (spasm suurtes veresoontes, naha kõvastumine, arteriovenoosne fistul tromboos). Mõningatel juhtudel võimalik spontaanne taastumine neerufunktsiooniga patsientidel, kes läbisid äge sklerodermia nefropaatia, paar kuud (kuni 1 aasta), ravi hemodialüüsi, mis võimaldab teatud perioodi menetluse lõpetada. Pikaajalise asendusravi skleroderma on parem kasutada peritoneaaldialüüsi, mis aga sageli keeruliseks fibroosi kõhukelme.

Süsteemse sklerodermaga patsientidel võib olla neeru siirdamine. Vastunäidustused on naha, kopsude, südame ja vereloome kahjustusega raske skleroderma progresseeruv liik.