Emakakaela ja rindkere lülisamba syringomyelia

Kreeka keelest tõlgituna tähendab termin "syringomyelia" sõna otseses mõttes "tühjust seljaajus". Patoloogia on kesknärvisüsteemi krooniline häire, mida iseloomustab vedelikuga täidetud õõnsuste moodustumine seljaajus. Harvem mõjutab see haigus ka piklikaju.

Syringomyelia on põhjustatud gliaalkoe kahjustusest või on selle põhjuseks kraniovertebraalse ristmiku väärarengud. Haigus kuulub mitmesse ravimata patoloogiasse, see diagnoositakse magnetresonantstomograafia abil.  [1]

Epidemioloogia

Syringomyelia nimetatakse närvisüsteemi kroonilisteks progresseeruvateks patoloogiateks. Seda häiret iseloomustab seljaaju omapäraste õõnsuste moodustumine (sagedamini emakakaela alumises või rindkere ülemises osas), mis toob kaasa teatud tüüpi tundlikkuse kadumise vastavates tsoonides. Probleem võib levida piklikajule. Varoli silla protsessis osalemisel diagnoositakse patsiendil syringobulbia. On äärmiselt haruldane, et esineb nimmepiirkonna kahjustus, samuti selgroo täielik kahjustus.

Syringomyelia mõjutab enamikku mehi (umbes 2: 1). Kliinilisi sümptomeid leitakse tavaliselt noores eas (umbes 25-aastaselt), harvemini 35–40-aastaselt.

Enam kui pooled juhtudest on seotud Arnold-Chiari sündroomiga. [2], [3]

Tõelise syringomyeliaga kaasnevad tavaliselt selgroo kaasasündinud deformatsioonid ja arenguhäired, näiteks kumerused, rinna väärareng, malocclusion, kolju näoosa ja muude skeleti segmentide asümmeetria, kõrva düsplaasia, keele hargnemine, abisõrmed või piimanäärmete nibud jne. Haigus esineb enam kui 30% juhtudest ja on perekondlik ning seda diagnoositakse peamiselt meestel. Kõigil muudel juhtudel on syringomyelia seotud kraniovertebraalse ristmiku defektidega, mis põhjustavad seljaaju kanali laienemist. Maksimaalse paisumise piirkonnas toimub halli aine hävitamine, mis põhjustab iseloomulike sümptomite ilmnemist. Vähem levinumad põhjused on selgroovigastused, verejooksud ja tserebrospinaalinfarkt.

Syringomyelia levimus on umbes 3 juhtu saja tuhande inimese kohta. Mõned uuringud on näidanud, et syringomyelia levimus on vahemikus 8,4 100 000 kohta kuni 0,9 10000 kohta, võttes arvesse etnilisi ja geograafilisi erinevusi. [4],  [5] Umbes 75% juhtudest, puude või puude toimub noor ja keskeas (20-45 aastat). [6]

Põhjused syringomyelia

Syringomyelia võib olla kaasasündinud või omandatud:

• Kaasasündinud vorm on seljaaju ja seljaaju ebanormaalse arengu tagajärg embrüonaalsel perioodil. Närvirakkude kaitsmiseks mõeldud gliiarakud küpsevad liiga aeglaselt ja mõned neist kasvavad ka pärast kesknärvisüsteemi moodustumise lõpuleviimist.
• Omandatud vorm muutub kasvajaprotsesside, spasmide, selgroo traumaatiliste vigastuste, ägedate nakkus- ja põletikuliste haiguste tagajärjeks.

Mis tahes neist vormidest kaasneb liigse arvu täiendavate neurogliate moodustumine. Nende pideva surma taustal moodustuvad õõnsused koos gliaalkoe sisemise voodriga. Vedelik tungib kergesti läbi sellise aia, nii et tühimikud täidetakse kiiresti tserebrospinaalvedelikuga: moodustuvad tsüstilised elemendid, mis järk-järgult suurenevad. Järgmine etapp on lähedal asuvate struktuuride rõhu suurenemine, mis viib valu, jäsemete ja keha erinevat tüüpi tundlikkuse kaotamiseni. [7]

Selle patoloogia peamised põhjused on järgmised:

• kesknärvisüsteemi kaasasündinud anomaaliad;
• kasvajad, mis on levinud seljaaju struktuuridesse ja aju alaossa;
• traumaatilised vigastused ja selgroo arenguhäired;
• seljaaju kanali patoloogiline kitsendamine;
• kolju aluse lülisamba lülisamba üleminekutsooni lüüasaamine;
• liigne füüsiline aktiivsus.

Siiani jätkavad eksperdid riskifaktorite uurimist, mis võivad põhjustada syringomyelia arengut.

Riskitegurid

Syringomyelia arengut soodustavate tegurite hulgas on kõige olulisem roll:

• hingamissüsteemi ägedad ja kroonilised nakkuslikud ja põletikulised patoloogiad;
• raske füüsiline koormus;
• trauma, põletikulised ja kasvajaprotsessid, mis mõjutavad selgroogu; [8]
• mitterahuldavad kutse- ja elutingimused.

Täiendavate tegurite hulka kuuluvad:

• Suitsetamine - suurendab selgroolüli probleemide riski märkimisväärselt, kuna see vähendab vere hapniku taset, millega kaasnevad kudedes troofiliste häirete ilmnemine.
• Liigne kehakaal tekitab selgroole täiendavat stressi. Mõnikord on haiguse sümptomeid võimalik leevendada ainult liigsete kilode kõrvaldamisega.
• Liiga pikk (meestel - üle 180 cm, naistel - üle 175 cm).

Pathogenesis

Syringomyelia areneb seljaaju struktuurides esineva häire tõttu. Patsientide seljaajus moodustuvad mikroskoopilised õõnsused. Nende ümber kasvab sidekude (närvikoe asemel), mis põhjustab tundlike kanalite pigistamist ja katkemist, mille kaudu valu ja temperatuuritundlikkus läbi viiakse. [9]

Isegi haiguse kaasasündinud etioloogiaga on seljaaju patoloogiliste muutuste ilmnemine ja edasine areng tingitud peamiselt välistest stiimulitest. Väline kokkupuude aitab kaasa sisemise häire ilmnemisele, millega kaasneb syringomyelia areng. [10]

Teadlased on märganud, et enamikul patsientidest ilmneb see haigus inimestel, kes puutuvad süstemaatiliselt kokku raske füüsilise koormusega. Seda kinnitas asjaolu, et tööjõu mehhaniseerimise juurutamine tootmisse viis syringomyelia esinemissageduse vähenemiseni. [11]

Praegu märgitakse haiguse põhjustena üha sagedamini syringomyelia diagnoosiga patsientidel järgmisi tegureid:

• trauma, selja sinikad;
• hüpotermia, pikaajaline kokkupuude külmadega;
• suitsetamine, alkoholi kuritarvitamine;
• tähelepanupuudus enda tervisele, patoloogia esimeste tunnuste ignoreerimine, eneseravimine, arstile enneaegne juurdepääs.

Meditsiinis eristatakse järgmist tüüpi haiguse patogeneesi:

• tserebrospinaalvedeliku ringluse rikkumine kolju tagumise lohu ja seljaaju piirkonnas, mis tekkis embrüonaalse arengufaasi rikke tagajärjel;
• medulla toru vale sulgemine tagumise õmbluse moodustumisega, mis tekib luu defektide ja gliomatoosi tagajärjel, millele järgneb lagunemine ning õõnsuse ja lõhe muutuste moodustumine.

Geneetilised-põhiseaduslikud häired leitakse spetsiifiliste düsraafiliste tunnuste kujul, mis levivad autosomaalselt domineerival viisil ja on eelsoodumus patoloogiale. Medullaarse toru ja kraniovertebraalse ristmiku moodustumise defektid pakuvad patoloogia arenguks ainult soodsaid tingimusi. [12]

Patogeneetilist rolli mängivad seljaaju ja seljaaju vigastused, füüsiline mikrotrauma. Probleem mõjutab kõige sagedamini emakakaela ja ülemist rindkere seljaaju, harvemini alumist rindkere ja nimme-ristluu selgroogu. [13]

Mõnel patsiendil ulatub patoloogiline protsess piklikaju piirkonda (syringobulbia kujul), harvemini silla ja sisemise kapsli piirkonda. [14]

Sümptomid syringomyelia

Enamikul syringomyeliaga patsientidel moodustuvad õõnsused seljaaju tagumistes sarvedes. Seal asuvad tundlikud närvirakud, mis vastutavad valu ja temperatuuritunde eest. Haige inimese nahal on võimalik määrata terved tsoonid, millele tundlikkust ei määrata. Enamasti leidub neid käsivartel ja kehal - näiteks "pooljakk" ja "jakk", mis vastab ühepoolsetele ja kahepoolsetele kahjustustele.

Lisateavet syringomyelia sümptomite ja tüüpide kohta leiate siit .

Tüsistused ja tagajärjed

Syringomyelia tüsistused võivad olla:

• lihaste atroofia, kontraktuurid;
• sekundaarne infektsioon, kopsupõletiku, bronhopneumoonia, tsüstiidi, püelonefriidi areng;
• nakkus haavades ja naha kahjustus, mädaste protsesside areng kuni septiliste komplikatsioonideni;
• bulbaarse paralüüsi tekkimine, mis võib põhjustada hingamise seiskumise ja patsiendi surma.

Eksperdid märgivad, et syringomyelia omandab kõige sagedamini loid iseloomu ja viib harva raskete seisundite tekkeni. Erandiks on haiguse agressiivne progresseeruv vorm, kus selgrooõõnte moodustumine jätkub. Selline patoloogia ohustab juba mitte ainult tervist, vaid ka patsiendi elu: on vaja kiiret kirurgilist ravi.

Üldiselt on syringomyelia kulgu raske ennustada: haigus kulgeb vaheldumisi stabiilse ja progresseeruva dünaamikaga. Progresseerumist võib täheldada mitme nädala kuni mitme aasta jooksul koos järsu halvenemise ja sama järsu arengu pidurdumisega. Provotseerivate tegurite (tugev köha, intensiivne pea liikumine jne) mõjul võib varem asümptomaatilisel patsiendil tekkida äge kliiniline pilt.

Patsientide elukvaliteet on võrreldav südamepuudulikkuse või pahaloomuliste neoplastiliste protsessidega.

Võimalikud postoperatiivsed komplikatsioonid on:

• tserebrospinaalvedeliku väljavool (liquorrhea);
• pseudomeningotseel;
• šundi nihe;
• mööduv neuroloogiline rike.

Selliste komplikatsioonide esinemissagedus pärast operatsiooni on suhteliselt väike.

Syringomyelia peamine tagajärg on müelopaatia, mis võib areneda parapleegiaks ja tetrapleegiaks, põhjustada spasme, rõhuhaavandite, haavandite, kopsupõletiku ägenemiste teket ning põhjustada ka soolestiku ja urogenitaalsete funktsioonide häireid. [15]

Diagnostika syringomyelia

Diagnostilised meetmed algavad patsiendi uuringuga. Samal ajal on oluline, et arst pööraks tähelepanu märkidele, mis iseloomustavad selliseid sümptomaatilisi rühmi nagu seljaaju vigastus ja kraniovertebraalne patoloogia. Kahtlased märgid on:

• tundlikud häired (paresteesia, valu, analgeesia, düsesteesia, temperatuuri aistingute langus);
• valutavad valud kätes, kaelas, pea tagaosas, rinnus;
• mõnes piirkonnas külmatunne või külmavärinad, tuimus;
• püsiv peavalu, otoneuroloogilised ja nägemishäired (silmavalu, fotofoobia, diploopia, nägemise selguse kaotus, pearinglus, vestibulaarsed häired, rõhk ja tinnitus, kuulmispuude, vertiigo).

Uuringu käigus on hädavajalik selgitada patsiendiga päriliku teguri, varasemate patoloogiate ja vigastuste, kehalise aktiivsuse astme kohta. Kuna syringomyelia äge algus on väga haruldane ja haigus on valdavalt loid, pikaajaline, tuleb proovida kindlaks määrata häire arengu ligikaudne tekkeperiood.

Patsiendi uurimisel tuleb tähelepanu pöörata tüüpilise kliinilise pildi esinemisele syringomyelia: parees, tundlikkuse häired, vegetatiivsed-troofilised muutused.

Laboratoorsed testid on mittespetsiifilised ja need määratakse üldiste kliiniliste uuringute osana:

• vere ja uriini üldanalüüs;
• vere keemia.

Instrumentaalset diagnostikat esindab esiteks MRI. Just see protseduur võimaldab hinnata õõnsuse moodustiste parameetreid, kirjeldada suurust ja konfiguratsiooni. Optimaalne on kasutada sagitaalset projektsiooni režiimis T1, mis on tingitud selle madalamast tundlikkusest vedeliku liikumise suhtes. Syringomyelia tüüpilised MRI tunnused on järgmised:

• seljaaju signaali muutus, näiteks piki-, kesk- või paratsentraalne piirkond, mille intensiivsus on sarnane tserebrospinaalvedeliku intensiivsusega;
• läbimõõduga seljaaju mahtu võib suurendada;
• patoloogilise õõnsuse sagedasem asukoht on emakakaela-rindkere piirkond;
• õõnsuse jaotus - alates 2 segmendist kuni kogu seljaaju pikkuseni;
• õõnsuse läbimõõt - 2-23 mm;
• kui õõnsuste suurus on üle 8 mm, märgitakse selgroo laienemist.

MRI on soovitatav teha kogu selgroo pikkuses.

Õõnsuste kuju on järgmist tüüpi:

• sümmeetriline, tsentraalse lokaliseerimisega, ümar-ovaalne;
• ebakorrapärase kujuga, lokaliseeritud selgroo keskosas või paratsentraalses piirkonnas.

Õõnsuse teine variant, mis asub selgroo eesmiste ja tagumiste arterite vahelisel alal, ilma subarahnoidse ruumiga ühendamata, on kõige sagedamini seotud väliste kahjustustega - näiteks traumaga.

Magnetresonantstomograafia viiakse läbi mitte ainult diagnostilises etapis, vaid ka ravi efektiivsuse dünaamilise jälgimise protsessis:

• Õõnsuse mittetäieliku moodustumise MRI tunnused (nn "presyrinx"): selgroo laienemine ilma kasvajata, mis on seotud interstitsiaalse ödeemi esinemisega;
• Õõnsuste kokkuvarisemise MRI tunnused: vertikaalselt lamestatud õõnsus, venitatud horisontaalselt, seljaaju atroofiaga.

Magnetresonantstomograafia korduv protseduur viiakse läbi vastavalt näidustustele. Kui patoloogia on suhteliselt stabiilne, saab korduvaid uuringuid teha üks kord iga 2 aasta tagant.

• Kolju, kolju-selgroolüli, seljaaju, ülemiste jäsemete, liigeste radiograafia viiakse läbi sõltuvalt patoloogia asukohast ja selle kliinilistest omadustest. Syringomyelia abil on võimalik tuvastada luustiku defekte, neurodüstroofseid protsesse, osteoporoosi koldeid, artropaatiaid, luu anomaaliaid jne. Patoloogiliste muutuste raskusaste võimaldab hinnata häire raskust ja prognoosi.
• Kompuutertomograafia ei ole nii informatiivne kui MRI või radiograafia. Patoloogilise õõnsuse väljanägemist saab tuvastada ainult koos müelograafia ja vees lahustuva kontrastiga. [16]
• Elektromüograafia aitab selgitada selgroo eesmiste sarvede motoorsete neuronite kahjustuse olemasolu, tuvastada probleem isegi selgroo eesmise protsessi prekliinilises perioodis.
• Elektroneuromüograafia võimaldab arvestada esialgsete püramiidhaiguste ja aksonaalse degeneratsiooniga.
• Elektrotsefalograafia on vajalik ajutüve struktuuride kahjustatud funktsiooni ja esimeste syringobulbia tunnuste tuvastamiseks.
• Ehhoentsefalograafiat kasutatakse syringoentsefaalia tuvastamiseks, aitab määrata aju vatsakeste laiendatud süsteemi.
• Tundlikkushäirete asukoha ja intensiivsuse selgitamiseks kasutatakse estesiomeetrilist diagnostikat.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi järgmiste patoloogiate ja seisunditega:

• Intramedullaarne kasvaja (eriti emakakaela lülisamba kahjustusega) ja piklikaju kasvajad - määratakse magnetresonantstomograafia tulemuste põhjal.
• Hematomüeliat iseloomustab sümptomite äge ilmnemine kohe pärast vigastust koos edasise regressiivse kulgemisega. Verejooksuga syringomüeliidi õõnsusse on diagnoosimine keeruline.
• Amüotroofset lateraalset skleroosi iseloomustab seljaaju pildistamisel täheldatud kiire arengukiirus ja patoloogiliste muutuste tunnused.
• Emakakaela isheemiline müelopaatia - on spetsiifilise arengu etioloogiaga, seda iseloomustab dünaamilise põhimõtte kohaselt tundlikkuse halvenemine ja spondülograafias ja MRI-s iseloomulikud tunnused.
• Seljaaju tsüstid, kasvajad, traumajärgne või tsüstiline müelopaatia, seljaaju arahnoidiit, tuberkuloosne spondüliit.
• Kranio-selgroolülide defektidega (hüpoplastilised protsessid atlases ja teljel, platübaasia, basilaarne mulje jne) kaasnevad neuroloogilised sümptomid, ilma tsüstiliste koosseisude moodustumiseta. Peamine eristamismeetod on MRI.
• Raynaud tõbi, angiotropopaatia.
• Kompressiooni-isheemilised neuropaatiad (karpaal- või kubitaalkanali sündroomid). [17]

Kas Arnold Chiari väärareng ja syringomyelia vajavad diferentseerumist? Need kaks patoloogiat kaasnevad sageli üksteisega: seljaaju õõnsuste moodustumine on ühendatud väikeaju mandlite ning mõnikord ka pagasiruumi ja IV vatsakese nihkumisega foramen magnumi tasemest madalamale. Sageli muutub geneetiline tegur patoloogia "süüdlaseks" ja ravi on võimalik ainult kirurgilise sekkumise abil. [18]

Syringomyelia ja hydromyelia nõuavad kohustuslikku eristamist. Nn seljaaju tilka iseloomustab tserebrospinaalvedeliku mahu märkimisväärne suurenemine ja selle rõhu tõus. Hydromyelia eksisteerib sageli koos syringomyeliaga, kuid on oluline teada, et need kaks terminit ei ole identsed ja tähendavad kahte erinevat patoloogiat. Diagnoos tehakse kliiniliste, radioloogiliste ja tomograafiliste andmete põhjal. [19]

Syringomyelia ja syringobulbia pole päris sünonüümid. Nad ütlevad syringobulbia kohta, kui syringomyelia patoloogiline protsess laieneb ajutüve piirkonnale, millega kaasnevad iseloomulikud sümptomid: nüstagmus, bulbaarsed häired ja osa näo dissotsieerunud anesteesia.

Ravi syringomyelia

Operatsiooni peetakse siiski syringomyelia kõige tõhusamaks raviks . Operatsioon on tingimusteta ette nähtud neuroloogilise ebaõnnestumise progresseerumiseks - eriti alajäsemete tsentraalse paresis või ülemiste jäsemete perifeerse pareesiga. Sekkumine seisneb seljaaju keskkanali lahkamises, millele järgneb drenaaž. Operatsioon on tõesti efektiivne: enamikul patsientidel peatub patoloogia areng ja neuroloogilised häired vähenevad. Traumajärgne ja nakkusjärgne lineaarne syringomyelia korrigeeritakse õõnsuse ja subarahnoidaalse ruumi möödaviigu abil. Kui intramullaarne kasvaja on muutunud patoloogia algpõhjuseks, siis neoplasm eemaldatakse. Väikeaju implantatsioon on näidustus tagumise lohu dekompressiooniks.

Ärahoidmine

Peamine ennetav tegevus syringomyelia arengu vältimiseks on selliste tegevuste välistamine, mis võivad häirida tserebrospinaalvedeliku dünaamikat. Oluline on minimeerida kõhuõõnesisese ja koljusisese rõhu tõusu tõenäosus: ärge tõstke raskusi, vältige liigset füüsilist koormust (sealhulgas tugevat staatilist stressi), intensiivset köhimist ja aevastamist, pingutamist jne. Samuti peaksite vältima selg ja pea, säilitage tervislik ja mõõdukalt aktiivne piltelu. Füüsilist passiivsust ei soovitata.

Kui syringomyelia diagnoos on juba diagnoositud, tuleb ennetada haiguse süvenemist. Kohustuslikud on:

• ambulatoorne neuroloogiline arvestus;
• süstemaatilised diagnostilised protseduurid patoloogia dünaamika jälgimiseks (magnetresonantstomograafia - üks kord 2 aasta jooksul või sagedamini, vastavalt näidustustele);
• neuropatoloogi regulaarsed uuringud (1-2 korda aastas).

Syringomyeliat peetakse dünaamiliseks patoloogiaks ning pidevad kliinilised vaatlused ja diagnostilised meetmed aitavad õigeaegselt kindlaks teha patoloogilise protsessi halvenemist ja võtta asjakohaseid ravimeetmeid. See on vajalik eelkõige lapsepõlves esineva syringomyelia korral, kui on oluline kirurgilise ravi näidustusi õigesti hinnata: esineb sellise häire spontaanset paranemist, kui selle areng oli seotud luustiku kiire kasvuga.

Prognoos

Syringomyelia korral seljaaju struktuuride kahjustuse tagajärjel halvenevad motoorsed võimalused ja tundlikkus kehas ja jäsemetes. Valu kadumine ja temperatuuritundlikkus võivad põhjustada tõsiseid vigastusi ja põletusi. Motoorse düsfunktsiooniga kaasneb lihasnõrkus ja atroofia.

Omakorda võib syringomüelia põhjustada selgroo deformatsioonide ilmnemist ja süvenemist: sageli tekib patsientidel skolioos. Harva, kuid juhtub, et patoloogiaga ei kaasne mingeid sümptomeid ja see avastatakse MRI teostamisel juhuslikult.

Syringomyelia prognoos määratakse kliiniliste ilmingute raskuse ja ulatuse, haiguse kestuse ja põhjuse järgi. Enamiku patsientide jaoks on ainus tõhus ravi CSF vereringe stabiliseerimiseks mõeldud operatsioon. Operatsiooni tüübi määrab neurokirurg.

Ligikaudu igal teisel patsiendil, kellel on pädev ravitaktika, on ainult kerged patoloogilised muutused. Spontaanse taastumise kohta on teavet, kuid sellist tulemust täheldati ainult üksikjuhtudel - peamiselt pediaatrias. Sellised juhtumid olid tingitud luu intensiivsest kasvust ja aju struktuuride loomulikust ruumilisest laienemisest. Sagedamini muutub syringomyelia puude põhjuseks.

Enamikul patsientidest ilmnevad pikaajalise patoloogilise kulgu taustal pöördumatud selgroo häired, mis halvendab operatsioonijärgset prognoosi: paljud sümptomid püsivad ka pärast operatsiooni. Kuid see ei tähenda, et operatsioon oleks mõttetu ja sobimatu: tänu sellisele ravile on võimalik haiguse edasine areng peatada.