Cavernous siinuse tromboos

Kui kavernoosse siinuse piirkonnas, mis asub sell turcica külgedel, on trombi poolt veresoonte ummistus, räägivad nad kavernoosse siinuse tromboosist. Patoloogia areneb põletikulise reaktsiooni tagajärjel - näiteks erinevate infektsioonide korral. Cavernous siinuse tromboosi peetakse haruldaseks haiguseks ja samal ajal üsna ohtlikuks, kuna põletiku leviku oht aju struktuuride piirkonda on märkimisväärne. Haigusega kaasneb aju vereringe halvenemine ja kui arstiabi ei osutata, võib patsient surra. [1]

Hea tulemuse saavutamiseks on ülioluline koobaste siinuste tromboosi varajane äratundmine, millega kaasneb sageli palavik, peavalu, nägemiskahjustused nagu periorbitaalne turse ja oftalmopleegia. Hoolimata kaasaegsest ravist antibiootikumide ja antikoagulantidega, on pikaajaliste mõjude, nagu nägemine, diploopia ja insult, oht endiselt märkimisväärne. [2], [3]

Epidemioloogia

Cavernous siinuse tromboos kui patoloogia on teada juba pikka aega. Seda haigust kirjeldasid korraga mitmed teadlased eri aegadest: 18. Sajandil tegi seda Iiri kirurg-anatoom William Deese ja 19. Sajandil Šoti arst, professor Andrew Duncan.

Haigust peetakse haruldaseks: täiskasvanud patsientide seas on see jaotus umbes 3-4 juhtu miljoni elaniku kohta ja lastel (lapsed ja noorukid) - umbes 7 juhtu miljoni kohta.

Cavernous siinuse tromboos on kõige sagedasem 20-40-aastastel inimestel, sagedamini naistel. [4]

Surmavaid tagajärgi täheldatakse 5-25% juhtudest. [5]

Põhjused koobaste siinuste tromboos

Cavernous siinuse tromboos areneb alati mõne muu patoloogilise protsessi tagajärjel. Haiguse päritolul võivad mitmed häired saada samaaegselt esmaseks allikaks. Mõned eksperdid usuvad, et koobaste siinuste tromboos võib tekkida iseenesest, kuid paljud teadlased on kindlad, et kõigil juhtudel on provotseeriv põhjus, seda pole lihtsalt alati võimalik kindlaks teha. [6]

Erinevad nakkuslikud organismid võivad põhjustada koobaste siinuste tromboosi, kuigi enamik neist on bakteriaalsed. Staphylococcus aureus võib moodustada kaks kolmandikku juhtudest ja kaaluda tuleks metitsilliiniresistentsust. Teiste tüüpiliste organismide hulka kuuluvad Streptococcus liigid (ligikaudu 20% juhtudest), pneumokokid (5%), gramnegatiivsed liigid nagu Proteus, Hemophilus, Pseudomonas, Fusobacterium, Bacteroides ja grampositiivsed liigid nagu Corynebacterium ja Actinomyces. Mõned neist (Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium) on anaeroobsed. Seennakkus koobaste siinuste tromboosi korral on harvem, kuid võib hõlmata aspergilloosi (kõige sagedasem), zygomycosis (nt mukormükoos) või koktsidioidomükoosi immuunpuudulikkusega inimestel. Harvad tegurid, mis põhjustavad koobaste siinuste tromboosi, võivad hõlmata selliseid parasiite nagu toksoplasmoos, malaaria ja trihhinoos, samuti viiruslikke põhjuseid, nagu herpes simplex, tsütomegaloviirus, leetrid ja hepatiit.

Enamasti on haigus seotud järgmiste algpõhjustega:

• Nakkus- ja põletikulised reaktsioonid - eriti ülemiste hingamisteede ja nägemisorganite nakkuslikud kahjustused (orbitaalne flegmon, furunkell, retrobulbaarne abstsess, erinevat tüüpi keskkõrvapõletik, sinusiit, meningoentsefaliit, mastoidiit). Mõnel juhul saavad "süüdlaseks" ARVI, seeninfektsioon ja üldine veremürgitus.
• Kesknärvisüsteemi mitteinfektsioossed haigused, millega kaasnevad ajukoe ja venoossete siinuste lokaalsed kahjustused - eriti pärast neurokirurgilisi operatsioone, traumaatilise ajukahjustusega, kasvajaprotsessidega (sh metastaatilised).
• Hemodünaamilised häired, veenipõhja kahjustused - näiteks raske dehüdratsioon, südamepuudulikkus, antifosfolipiidsündroom, pikaajaline kateteriseerimine koos trombi moodustumisega keskveenilaiendis, pea lokaliseerimise tromboflebiit.
• Sidekoe patoloogiad (süsteemne erütematoosne luupus, "kuiv" sündroom, süsteemne vaskuliit).
• Hormonaalne tasakaalutus, sealhulgas need, mis on seotud suukaudsete rasestumisvastaste vahendite pikaajalise kasutamisega, rasedusega jne.
• Trombofiilia, mis on põhjustatud kaasasündinud mutatsioonidest või V, C ja S-valgu hüübimisfaktori, protrombiini ja antitrombiini, homotsüsteiini sisalduse muutustest, samuti plasminogeeni või XIII faktori puudumisest. [7],  [8],  [9], [10]

Riskitegurid

Järgmised tegurid soodustavad koobaste siinuste tromboosi teket:

• autoimmuunprotsessid kehas (süsteemne erütematoosne luupus, reumatoidartriit jne);
• pärilik kalduvus veresoontes trombide tekkeks;
• suhkurtõbi, eriti selle hilises staadiumis;
• erineva etioloogiaga kasvaja moodustised sinusoidaalses aju tsoonis;
• näo ja pea nakkus- ja põletikulised patoloogiad (periodontiit, sinusiit, keskkõrvapõletik, mesotümpaniit jne);
• südame -veresoonkonna haigused (südame rütmihäired, südame isheemiatõbi, südameatakk);
• kranio -tserebraalne trauma, millega kaasneb muljutud siinus. [11]

Pathogenesis

Kavernoosse siinuse tromboosi areng on tingitud venoosse tserebraalse mehhanismi anatoomilistest iseärasustest: aju veenides pole lihaseseina ja klapisüsteemi. Lisaks on ajuveenidele iseloomulik "hargnemine". Anastomoose on palju ja üks venoosne anum on võimeline läbima enda kaudu verd, mis pärineb mitmest arteriaalsest basseinist.

Ajuveenid on pealiskaudsed ja sügavad, need voolavad kõvakesta siinustesse. Sel juhul voolab pindmine võrk peamiselt ülemisse sagitaalsesse siinusesse ja sügav - aju suurde veeni ja sirgesse siinusesse.

Cavernous siinuse tromboos areneb vastavalt kahele mehhanismile, mis määravad kahjustuse kliinilise pildi. Esimese mehhanismi kohaselt on ajuveenide veresoonte blokeerimine, mis põhjustab aju turset ja venoosse verevoolu halvenemist. Teine etapp on koljusisese rõhu tõus suurte venoossete siinuste blokeerimise tagajärjel. Tervislikul inimesel läbib tserebrospinaalvedelik peaaju vatsakestest läbi ajupoolkera alumise ja ülemise külgpinna subarahnoidaalse ruumi, imendub arahnoidaalsesse põimikusse ja voolab ülemisse sagitaalsiinusesse. Kavernoosse siinuse tromboosiga suureneb venoosne rõhk: selle tagajärjel on tserebrospinaalvedeliku vool häiritud, intrakraniaalne rõhk suureneb. [12]

Sümptomid koobaste siinuste tromboos

Kliinilise pildi avaldumise aste kavernoosse siinuse tromboosi korral on erinev, sõltuvalt patoloogia algpõhjusest, vereringehäirete suurenemise kiirusest, patsiendi vanusest ja üldisest tervisest. [13]

Enamikul patsientidest on esimene "kelluke" valu peas: terav või kasvav, fokaalne või hajus, valutav või vahelduv, mõnikord iiveldus (kuni oksendamiseni). Tromboosi nakkusliku vormiga kaasneb peavalu tõus lamavas asendis (näiteks öösel), kehatemperatuuri tõus ja muud joobeseisundi nähud.

Silma patoloogiline pilt avaldub turse, valu periorbitaalsele piirkonnale vajutamisel, silmamuna üldised valulikud aistingud. Esineb konjunktiivi ödeem, erineva intensiivsusega eksoftalmos (tavaliselt kahepoolne). Patsiendid kurdavad äkilist nägemist. [14] Mõnel juhul on palpatsiooni abil võimalik määrata ülemise silmalau venoossed nöörid. Peamised välised tunnused: naha punetus või tsüanoos, lauba ja templite, põskede ja nasolabiaalse kolmnurga turse. Iseloomulik sümptom on ajalise luu mastoidpiirkonna turse.

Üldine tervis võib halveneda, alates tinnitusest kuni koomani. Mõnel patsiendil täheldatakse psühho-motoorset erutust, mis on eriti tüüpiline südameatakkide ja insultidega patsientidele. Tulevikus avaldub fokaalne neuroloogiline pilt, mida esindavad motoorselt tundlikud afaasia, parees ja halvatus ning kramplikud krambid. [15],  [16] Meningeaalsed ilmingud on vähem levinud.

Kohalik neuroloogiline pilt seisneb ülemise silmalau vajumises, silmamuna motoorses piiramises, pindmise tundlikkuse halvenemises kahjustatud närvide innervatsioonis. Mõnel juhul täheldatakse strabismi.

Etapid

Selle käigus läbib kavernoosse siinuse tromboos otseste (esimeste) ja sekundaarsete (kaudsete) märkide staadiumi.

Esimesed märgid hõlmavad järgmist:

• nägemise järsk halvenemine kuni selle kadumiseni;
• silmamuna väljaulatuvus eespool, edasise nihkega;
• nägemisnärvi ja silmalaugude turse;
• tugev valu kaelas, liikumise piiramine selles osas;
• Tugev peavalu. [17], [18]
• Kaudsed märgid võivad olla järgmised:
• iiveldus kuni oksendamine;
• kõrge kehatemperatuur;
• tahtmatud lihaste tõmblused, peamiselt ülajäsemetel ja näol;
• mõtteprotsessi rikkumised, segadus. [19]

Kaudsete märkide ilmnemisel on oht eelkooma ja kooma tekkeks. Seetõttu on teises etapis äärmiselt oluline pakkuda patsiendile erakorralist arstiabi.

Vormid

Patogeneetiliselt eristada kavernoosse siinuse aseptilist (mitteinfektsioosset) tromboosi nakkuslikust (septilisest) tromboosist. [20]

Kliinilises praktikas on aseptiline vorm mõnevõrra tavalisem ja selle põhjuseks on:

• traumaatiline ajukahjustus;
• tüsistused kirurgiliste (neurokirurgiliste) sekkumiste ajal;
• kasvajaprotsessid ajus;
• sisemise kaelaveeni avatuse rikkumine;
• spinaalse ja epiduraalanesteesia komplikatsioonid;
• hormonaalne tasakaalutus;
• südamepuudulikkus, arütmia, südamepuudulikkus;
• nefrootiline sündroom; [21]
• raske dehüdratsioon;
• vere hüübimismehhanismi haigused;
• trombofiilia;
• maksahaigused (tsirroos) jne.

Nakkuslik vorm on omakorda mikroobne, viiruslik, seenhaigus. Sellist patoloogiat võivad esile kutsuda sellised rikkumised:

• intrakraniaalsed abstsessid;
• mikroob-, viirus-, seeninfektsioonid;
• parasiithaigused.

Tüsistused ja tagajärjed

Cavernous siinuse tromboos võib põhjustada palju tüsistusi. Tuleb meeles pidada, et mida varem patsient pöördub arsti poole ja hakkab ravi alustama, seda vähem on negatiivseid tagajärgi. Varased tagajärjed hõlmavad südameatakki, ajuturset ja fokaalseid krampe. [22] Pikaajaliste tagajärgede hulgas on kõige sagedamini järgmised:

• ämblikulaadsete ajukelme seroosne põletik (arahnoidiit);
• nägemise halvenemine;
• anisokoria (erineva suurusega õpilased);
• abducensi närvi halvatus, mis vastutab silma välispöörlemises osaleva külgmise sirglihase kokkutõmbumise eest;
• silmalau rippumine;
• tserebrovaskulaarne õnnetus, insult;
• hormonaalsed häired hüpotaalamuse-hüpofüüsi mehhanismist. [23]

Eriti ohtlik on koobaste siinuste tromboos lapsepõlves, kuna see võib põhjustada intellekti arengu halvenemist ja erinevaid närvihäireid. Sageli mõjutavad sellised kõrvalekalded oluliselt lapse edasist elukvaliteeti. [24], [25]

Kavernoosse siinuse tromboosist tingitud surmajuhtumeid on umbes 20%.

Korduva tromboosi tekkimise tõenäosus sõltub paljudest teguritest - eriti taastumisperioodi täielikkusest, kõigi meditsiiniliste soovituste rakendamisest. Taastusravi periood on tavaliselt pikk ja kestab mitu kuud. Pärast põhilise ravikuuri läbimist ja patsiendi ambulatoorsele ravile viimist on oluline jälgida maksimaalset puhkust, mitte koormata keha füüsilise tegevusega, mitte üle süüa, suitsetada  [26] ega alkoholi juua. Selles etapis määrab arstiabi arst individuaalselt. [27]

Diagnostika koobaste siinuste tromboos

Kavernoosse siinuse tromboosi diagnoosimist võib nimetada keeruliseks, peamiselt patoloogia spetsiifiliste tunnuste puudumise tõttu. Sageli on esikohal diferentsiaaldiagnostika ja eeldatav diagnoos tuletatakse muude võimalike patoloogiate välistamisega.

Kavernoosse siinustromboosi kahtlustatava diagnostika skeem koosneb järgmistest protseduuridest:

• Teabe kogumine haiguse kohta, patsiendi uurimine ja küsitlemine. Esmase uuringu viib läbi neuropatoloog: ta uurib hoolikalt kaebusi, täpsustab ebameeldivate sümptomite ilmnemise aja, selgitab välja teiste sümptomite ja kaasnevate patoloogiate olemasolu. Pärast seda viib ta läbi füüsilise diagnostika, et teha kindlaks rikkumise välised tunnused.
• Neuroloogilise seisundi kontrollimine. Paljudel patsientidel, kellel on kavernoosse siinuse tromboos, pupillide ja sarvkesta refleksid on pärsitud, on silmalau piirkonnas tundlikkus vähenenud või kadunud, silmamuna nihkumine ettepoole (eend), silmalihaste halvatus, straibismus. Põletikulise protsessi levik aju struktuuridesse avaldub bulbarhäirete, tsentraalse pareesi ja halvatuse ning positiivsete meningeaalsete märkidena.
• Silmaarsti läbivaatus. Uurimisel ilmneb mõnikord tugev sidekesta turse, nägemisväljade kadumine osalise pimeduse (hemianopsia) kujul. Silmaarst määrab nägemisnärvi pea hägused kontuurid, silmapõhja laienenud veenid. [28]

Lisaks läbib patsient järgmised laboratoorsed testid:

• üldine vereanalüüs (kavernoosse siinuse tromboosi, neutrofiilse leukotsütoosi, ESR -i suurenemise, madala hemoglobiinisisalduse, mõõduka tüüpi lümfopeenia, harvem trombotsütopeenia korral);
• üldine uriini analüüs;
• tserebrospinaalvedeliku uurimine (kavernoosse siinuse tromboosiga on suurenenud valgu tase, vererakkude olemasolu, harvem - tserebrospinaalvedelik ei muutu).

Instrumentaalset diagnostikat esitatakse kõige sagedamini röntgen-,  [29] kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia abil. [30]

MRI T1 režiimis visualiseerib trombi aju parenhüümi intensiivsusega tsoonina ja T2 režiimis - hüpertensioonivööndina. Alaägeda kursi korral näitavad kõik režiimid magnetresonantssignaali suurenemist tromboositud piirkonnas. [31]

CT -s on kavernoosse siinuse tromboos suurenenud tihedusega ala. Leitakse Hepodense koldeid, ahenenud aju tsisternid ja vatsakesed. Kontrastsete piltide kasutamise taustal on näha kavernoosse siinuse trombi ja "tühja delta" sümptom, mida iseloomustab kontrastsuse puudumine venoosse siinuse blokeeritud piirkonnas. [32], [33]

Diferentseeritud diagnoos

Kui kahtlustatakse koobaste siinuste tromboosi, on vaja diferentsiaaldiagnostikat üld- ja oftalmoloogiliste haiguste korral, eelkõige järgmiste sümptomitega:

• Septiline seisund, mis kulgeb sõltumata esmastest fookustest. Patsienti uuritakse baktereemia suhtes.
• Sigmoidse siinuse tromboos, mis muutub otogeensete haiguste komplikatsiooniks.
• Ajuveenide veresoonte tromboflebiit, tüüpiliste korduvate intult-sarnaste rünnakutega, fokaalsete kahjustuste migratsioon, neuroloogiliste sümptomite kiire kadumine. Samuti on iseloomulikud teravad peavalud, oksendamine, bradükardia, optiliste ketaste stagnatsioon, seljaaju hüpertensioon koos kohalike krampidehoogudega. 
• Orbitaalsed patoloogiad, sealhulgas orbiidi flegmon, retrobulbaarne verejooks, sarkoom ja muud häired, millega kaasneb eksoftalm. Infektsiooni ja neuroloogiliste tunnuste olemasolu näitab koobaste siinuste tromboosi. Silmaümbruse turse ja valu, nägemise vähenemine, võib kahtlustada orbiidi flegmoni. Lisaks viiakse läbi röntgendiagnostika.

Tüüpiline märk kavernoosse siinuse tromboflebiidist on kahepoolne eksoftalmos koos silmamunade liikumatusega.

Ravi koobaste siinuste tromboos

Kavernoosse siinuse tromboosi raviprotseduurid võivad olla erinevad, sõltuvalt nii patsiendi vanusest kui ka patoloogiliste ilmingute intensiivsusest ja haiguse algpõhjusest. Kui ravimteraapia on ebaefektiivne, määratakse operatsioon koos täiendavate rehabilitatsioonimeetmetega. [34]

Ravi põhirõhk on kavernoosse siinuse läbipaistvuse taastamine. Trombolüüsi eduka kasutamise kohta on teada fakte, kuid selle taustal suureneb hemorraagiate tekke oht märkimisväärselt. Praeguseks on raviskeemi esirinnas antikoagulandid, näiteks madala molekulmassiga hepariinid. [35] Nagu eksperdid märgivad, optimeerib otseste antikoagulantide kasutamine tromboosi ägedas staadiumis oluliselt prognoosi ning vähendab patsientide suremuse ja puude protsenti. [36],

Kavernoosse siinuse nakkusliku tromboosi korral määratakse antibiootikumravi suurtes annustes, kasutades ulatusliku antibakteriaalse toimega ravimeid, eriti tsefalosporiine:

• Tseftriaksooni koguses 2 g päevas intravenoosse infusioonina;
• Meropeneem, tseftasidiin 6 g päevas intravenoosse infusioonina;
• Vankomütsiin 2 g päevas intravenoosselt.

Uurige kindlasti esmast nakkushaigust ja tegutsege vastavalt sellele: vajadusel pöörduge kirurgilise abi poole (operatsioon ei tohiks eelneda antibiootikumravile). [37]

Pärast koobaste siinuste tromboosi ägedat staadiumi on ette nähtud kaudsed suukaudsed antikoagulandid (varfariin, atsenokumarool), mille INR on vahemikus 2-3. Soovitatav on kasutada otseseid antikoagulante, kuni sellised rahvusvahelise normaliseeritud suhte näitajad on saavutatud. [38]

Patoloogia aseptilises vormis kasutatakse hepariini koguses 2,5-5 tuhat ühikut intravenoosse või subkutaanse süstimise vormis. Annust suurendatakse järk -järgult 70 tuhande ühikuni päevas. Ravi jätkatakse seni, kuni saavutatakse positiivne sümptomaatiline dünaamika.

Lisaks peamisele ravile võetakse meetmeid tüsistuste tekke vältimiseks - näiteks krambid või suurenenud koljusisene rõhk. Sel eesmärgil kasutatakse krambivastaseid aineid, tehakse kopsude kunstlikku ventilatsiooni (hüperventilatsioon (+) väljahingamisrõhuga), määratakse osmootsed diureetikumid. Diureetikumide võtmisel tuleb meeles pidada, et vedeliku liigne eritumine võib negatiivselt mõjutada vere reoloogilisi omadusi, mis võivad süvendada verehüüvete teket. [39]

Mõnel juhul - eriti aju turse korral - kasutatakse glükokortikoide, kuigi nende tõhusus on endiselt küsitav.

Eriti tõsise koobase siinuse tromboosi kulgemise korral koos aju struktuuride kokkusurumisega tehakse vastavalt näidustustele dekompressioon hemikraniotoomia kujul. [40]

Ärahoidmine

Kavernoosse siinuse tromboosi ennetamise peamine punkt on kõigi nakkuslike ja põletikuliste protsesside õigeaegne ravi kehas, eriti need, mis mõjutavad hingamissüsteemi. Inimesed, kellel on sagedased hingamisteede haigused, hingamisteede kroonilised patoloogiad, peaksid külastama raviarsti ennetuslikel eesmärkidel vähemalt kord 6 kuu jooksul.

On vaja võtta meetmeid veresoonte seina tugevdamiseks. Oluline on süüa tervislikku ja looduslikku toitu, juua iga päev piisavalt vedelikku, võtta arsti äranägemisel perioodiliselt multivitamiine.

Üks tromboosi provotseerivaid tegureid on nakkuslikud protsessid kehas. Eelkõige võivad ohtlikuks muutuda viirus-, bakteri- ja seeninfektsioonid. Haiguse arenguga on oluline õigeaegne ja täieõiguslik ravi, järgides kõiki arsti soovitusi. Ärge mingil juhul lõpetage ravi ilma seda lõpetamata ja veelgi enam - määrake ja tühistage iseseisvalt ravimeid, muutke arsti määratud annuseid.

Prognoos

Kõige soodsam prognoos on koobaste siinuste tromboosi juhtumid, mis avastati arengu varases staadiumis, kui seda ravitakse õigeaegselt. Narkootikumide ravi võib peatada põletikulise protsessi, kõrvaldada verehüübe ja taastada normaalse vereringe. Hiline diagnoos nõuab tõsisemate ravimeetmete määramist. [41]

Tromboosi kõige sagedasemad komplikatsioonid on südameatakk ja ajuverejooks, ajuturse. Sellised probleemid tekivad umbes igal teisel patsiendil. Harvemate komplikatsioonide hulka kuuluvad epileptiline seisund, kopsuemboolia. Nakkusliku põletiku tagajärjel tekivad mõnikord abstsessid (sealhulgas maks, kopsud, aju), mädane meningiit ja põletikulised protsessid kopsudes. [42], [43]

Kavernoosse siinuse tromboos on samuti ohtlik, kuna patoloogiline fookus asub aju struktuuride vahetus läheduses. Sellepärast on oluline pöörduda arsti poole võimalikult varakult, et vältida põletikulise reaktsiooni levikut ajukudedesse ja veresoontesse. [44] Õigeaegne diagnoosimine ja ravi aitavad taastada tervist ja vältida ebasoodsate komplikatsioonide teket.