Tõusva aordikaare aneurüsm

Tõusva aordikaare aneurüsmi diagnoositakse aordi kaarekujulise osa (suure vereringe peaarteri) seina patoloogilise lokaalse laienemise ja punni tõttu, mis kulgeb südame vasakust vatsakesest ülespoole ja on suletud. südame väliskesta õõnsuses (perikardis). [1]

Epidemioloogia

Statistika kohaselt moodustavad rindkere aordi aneurüsmid peaaegu kolmandiku kõigist selle veresoone seina lokaliseeritud punnituse juhtudest; umbes 60% kõigist rindkere aneurüsmidest esineb tõusvas aordis ja selle levimus on 8-10 inimest 100 tuhandest. Kõige sagedamini diagnoositakse neid vanuses 50–60 aastat.

Kuni 80% Marfani sündroomiga patsientidest on tõusva aordi ja selle kaare piirkonnas aneurüsm või dilatatsioon. Kuid isegi sündroomi puudumisel loetakse vähemalt 20% rindkere aordi aneurüsmidest geneetiliselt määratud. [2]

Põhjused tõusvad aordikaare aneurüsmid

Tõusva aordi aneurüsmid (mis ulatub sinotubulaarsest ristmikul brachiocephalic arteri alguseni) ja selle tõusva kaare (mis kulgeb hingetoru ees ning hingetorust ja söögitorust vasakul, sisaldab brachiocephalic arteri alguspunkti ja oksad) aneurüsmid pea ja kaela arteritesse) on alatüüprindkere aordi aneurüsm.

Olenemata lokaliseerimisest on aneurüsmi tekke peamisteks põhjusteks vaskulaarseina nõrgenemine koos selle venitamisega ja veresoone valendiku laienemine (dilatatsioon), mis võib suurendada arteri läbimõõtu 50% või isegi poolteist kuni kaks korda ( kuni 5 cm või rohkem).

Aneurüsmi moodustumine võib põhjustada:

• Ateroskleroos;
• aordi põletik - aortiit, sealhulgas ravimata süüfilis;
• Aordi granulomatoosne põletik – arteriit või Takayasu sündroom, ja Hortoni tõbi võihiidrakuline arteriit;
• autoimmuunse päritoluga süsteemsed sidekoehaigused (süsteemne erütematoosluupus, Behçeti tõbi) ja kaasasündinud haigused, mis võivad mõjutada veresoonte seinte sidekude – geneetilised arteriopaatiad Marfani, Loeys-Dietzi, Ehlers-Danlosi, Ulrich-Nunani sündroomide korral.

Selle lokaliseerimise aneurüsmi nakkuslik etioloogia on võimalik ka baktereemia tõttu: selliste anaeroobsete gramnegatiivsete bakterite olemasolu veres nagu Salmonella spp., Staphylococcus spp. ja Clostridium spp.

Aordikaare aneurüsmid võivad olla fusiformsed (spindlikujulised) või sakkulaarsed (kotikujulised). Fusioformsed on sagedamini põhjustatud sidekoe häiretest, eriti geneetiliste haiguste korral. Mõnikord on sellised aneurüsmid kaltsineeritud. Aordikaare aneurüsm, mis mõjutab piiratud osa aordi ümbermõõdust, on enamikul patsientidest seotud ateroskleroosiga. [3]

Lisateabe saamiseks vt. -Aneurüsmid: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Riskitegurid

Ekspertide sõnul on aordil endal eelsoodumus aneurüsmide tekkeks, mis on seletatav selle veresoone kuju ja aordi siinuste olemasoluga - Valsalva siinused, mille seintel puudub keskmine kiht (tunica media) ja seega õhem kui arteri sein. [4]

Ja tõusva aordikaare aneurüsmi tekke riskitegurid on järgmised:

• Vanus üle 55-60 aasta;
• suitsetamine;
• kõhupiirkonna rasvumine ja lipiidide ainevahetusega seotud hüperkolesteroleemia (vere kolesteroolisisalduse tõus);
• arteriaalne hüpertensioon ja südame-veresoonkonna haigused;
• perekonna anamneesis aordi aneurüsm, st geneetiline eelsoodumus aordi aneurüsmi haigusele. Arvatakse, et aordianeurüsmi põdeva inimese lähimatel sugulastel on selle tekkerisk vähemalt 10 korda suurem;
• sidekoe düsplaasia;
• südame- või aordiklapi defekt (selle kolmanda infolehe puudumine);
• aordikaare anomaalia olemasolu, eriti parema ühise unearteri vale asend; subklavia arteri aberratsioon; bulloosne aordikaar - brachiocephalic arterite ühine haru (subklavia, vasak selgroog ja ühine unearterid).

Pathogenesis

Uurides veresoone seinas toimuvate ja selle nõrgenemist ja paisumist viivate patoloogiliste protsesside mehhanismi, jõudsid teadlased järeldusele: põhjuslike tegurite mõjul toimuvad struktuursed muutused mõjutavad esmalt sisemist (tunica intima) ja keskmist (tunica media) kesta või seina kihid ja seejärel välimine kest - adventitia.

Seega hakkab sisekest, mis koosneb endoteelikihist (endoteelirakud), mida toetab sidesubintima (kahe koetüübi vahel on basaalmembraan), kahjustuma reaktsiooni tõttu subendoteliaalselt toimivatele põletikumediaatoritele: a. tsütokiinid, endoteeli adhesioonimolekulid ja kasvufaktorid. Näiteks aktiveerib see rakuvälise maatriksi lagunemist, suurendades plasminogeeni aktivaatorite tootmist ja maatriksi metalloproteinaaside (MMP) vabanemist – transformeerivat kasvufaktorit beeta-1 (TGF-B1).

Aja jooksul osaleb protsessis kiududest (elastiin ja kollageen), silelihasrakkudest ja sidekoe maatriksist koosnev sööde. See ümbris moodustab umbes 80% veresoone seina (ka aordi) paksusest ja see on selle struktuurikomponentide proteolüütiline lagunemine - elastsete fibrillide hävitamine, glükoosaminoglükaanide ladestumine maatriksisse ja seina õhenemine. seotud aneurüsmi arengu patogeneesiga.

Lisaks tekib vanemas eas ateroskleroosi ja arteriaalse hüpertensiooni korral venitamine, intravaskulaarse valendiku lokaalne laienemine ja osa seina pundumine aordis süstooli ajal suurenenud vererõhu toimel anuma seina läbitungiva haavandi tõttu. See on omakorda põhjustatud aterosklerootiliste naastude moodustumisest - koos mediaalsete maatriksirakkude tuumade kadumisega ja veresoonte kestade basaalmembraanide elastsete kihtide degeneratsiooniga. [5]

Sümptomid tõusvad aordikaare aneurüsmid

Tõusva aordikaare väikesed aneurüsmid on enamasti asümptomaatilised ning esimesed märgid tekivad siis, kui veresoone seina punnis osa suureneb.

Sümptomid tekivad tavaliselt suurema aneurüsmi korral ja võivad avalduda ümbritsevate struktuuride (hingetoru, bronhid, söögitoru) kokkusurumise tulemusena järgmisel kujul: hääle kähedus; vilistav hingamine ja/või köha; õhupuudus; düsfaagia (neelamisraskused); valu rinnus või ülemises seljas. [6]

Tüsistused ja tagajärjed

Aordi patoloogia selle tõusva osa ja kaare aneurüsmide kujul võib põhjustada tüsistusi ja põhjustada selliseid tagajärgi nagu:

• Aordi dissekteeriv aneurüsm;
• lümfivedeliku kogunemine pleuraõõnde (külotooraks);
• veresoone seina lupjumine;
• trombi moodustumine sakkulaarse aneurüsmi sees, mis nihkumisel põhjustab perifeerset tromboosi (trombemboolsed tüsistused). [7]

Mida suurem on aneurüsm, seda suurem on rebenemise oht. Aordikaare aneurüsmi rebend võib põhjustada tõsist sisemist verejooksu, millel on eluohtlikud tagajärjed. Loe rohkem - Rindkere ja kõhu aordi aneurüsmide rebend: ellujäämise võimalused, ravi

Diagnostika tõusvad aordikaare aneurüsmid

Tõusva aordikaare aneurüsmi tuvastamiseks on vajalik instrumentaalne diagnoos:

• rindkere röntgen;
• rindkere CT-skaneerimine;
• transtorakaalne ehhokardiograafia;
• Aordi ultraheli;
• CT angiograafia koronaararterid ja aort;
• Magnetresonantsangiograafia rindkere veresooned.

Patsiendid võtavad vereanalüüsid (üldised, biokeemilised, immunoensümaatilised), üldise uriinianalüüsi. [8]

Diferentsiaaldiagnoos tehakse, et välistada patoloogilised mediastiinumi massid, intramuraalne aordi hematoom ja aordi dissektsioon ning aordikaare anomaalia Commerelli divertikulaari kujul.

Ravi tõusvad aordikaare aneurüsmid

Aordikaare aneurüsmide puhul sõltub ravi suurusest, kasvukiirusest ja põhjusest. Alla 5 cm suurused aneurüsmid ei vaja tavaliselt viivitamatut operatsiooni, välja arvatud juhul, kui patsiendil on täiendavaid riskitegureid (aneurüsmide perekonna ajalugu, sidekoehaiguse ja aordiklapi haiguse esinemine).

Tavaliselt rühma hüpotensiivsed ravimid alfa2-adrenoretseptori agonistid, st alfa-adrenolüütilised ravimid, on ette nähtud BP kontrolli all hoidmiseks. Aneurüsmi suurust jälgitakse perioodiliste pildiuuringutega (röntgen, ultraheli, CT-skaneerimine).

Suure (üle 5-5,5 cm) või kiiresti kasvava aneurüsmi korral on vajalik kirurgiline ravi, kas avatud kirurgia (veresoone kühmu eemaldamine ja siiriku õmblemine) või veresoone endovaskulaarne plastika (aneurüsmi paigaldamine) stent aneurüsmis). Lisateabe saamiseks vtArteriaalsete aneurüsmide operatsioon

Kui aneurüsm rebeneb, tehakse operatsioon hädaolukorras. [9]

Ärahoidmine

Tõusva aordikaare aneurüsmi tekkeriski vähendamiseks soovitavad arstid kontrollida oma kehakaalu, vererõhku ja vere kolesteroolitaset, samuti tervislikku toitumist, mitte kuritarvitada alkoholi ja mitte suitsetada.

Prognoos

Arvestades selle patoloogia multifaktorilist olemust ja selle võimalikke tagajärgi ja tüsistusi, on haiguse tulemust raske ennustada. Tõusva aordikaare aneurüsmid võivad delaminatsiooni või rebenemise kalduvuse tõttu lõppeda surmaga. [10]

Välisspetsialistide andmetel on pärast plaanilist kirurgilist sekkumist ligi 80% juhtudest elulemus ligikaudu 10 aastat, kuid ägeda ravimata aordi dissektsiooni korral ulatub surmav tulemus kahe päeva jooksul 50% juhtudest. Aneurüsmide rebenemise erakorralise operatsiooni korral on suremus 15-26%.