Sensoorne ataksia

Sügava tundlikkuse neuroloogilise kahjustuse korral areneb sensoorne ataksia - võimetus kontrollida liigutusi propriotseptiivselt, mis väljendub kõnnaku ebastabiilsuses, motoorse koordinatsiooni halvenemises. Motoorsed häired intensiivistuvad järsult, kui patsient sulgeb silmad. Patoloogia ei ole täielikult välja ravitud: patsiendid läbivad intensiivseid taastusravi, mille eesmärk on toetada luu- ja lihaskonna süsteemi ning parandada elukvaliteeti. [1]

Epidemioloogia

Võrreldes väikeaju ataksiaga on sensoorne ataksia suhteliselt haruldane. Enamikul juhtudel tekib see tagumiste sammaste kahjustuse ja selle tagajärjel propriotseptiivse aferentatsiooni häire tagajärjel, mida võib täheldada eelkõige patsientidel, kellel on Friedreichi tõbi, avitaminoos E ja _B12, neurosüüfilis.

Sensoorset ataksiat diagnoositakse selge propriotseptiivse puudulikkuse ja kliiniliste ilmingute märgatava suurenemisega silmade sulgemise taustal. Sageli täheldatakse kahjustatud jäseme pseudohüperkineesi.

Mõiste on tuletatud kreekakeelsest sõnast "ataksia", mis tõlkes tähendab "häire". Sensoorne ataksia võib toimida kesknärvisüsteemi traumade ja degeneratiivsete patoloogiate diagnoosimise sündroomi lisana. Iseseisva nosoloogilise üksusena käsitletakse probleemi ainult mõnede laste pärilike haiguste puhul, mistõttu selle häire tegelik väljakujunemissagedus ei ole teada (sekundaarne ataksia kui mõne teise patoloogiaga kaasnev tunnus, statistika tavaliselt ei võta arvesse).

Pärilik sensoorne ataksia on väga haruldane (orb) haigus. Sellesse rühma kuuluvad haigused, mis esinevad vähem kui ühel juhul 2000 elaniku kohta.

Põhjused sensoorne ataksia

Sensoorne ataksia on tingitud sügavate tundlikkuse tüüpide kahjustusest, eelkõige:

• lihas-liigese tundlikkus, mis võtab vastu signaale torso asukoha kohta ruumis;
• vibratsioonitundlikkus;
• surve- ja kaalutunne.

Liikumis- ja koordinatsioonihäired sensoorse ataksia korral tulenevad suutmatusest saada propriotseptiivse aparaadi keskosadest kinesteetilise informatsiooni, st süsteem ei saa signaale näiteks lihaste kontraktsioonide kohta. Patoloogiat ei peeta iseseisvaks nosoloogiliseks üksuseks, vaid see on sümptomite kompleks, mida iseloomustatakse paljude neuroloogiliste haiguste korral esineva sensoorse ataksia sündroomina. Sel juhul sõltub kliiniline pilt propriotseptiivsete närvisuundade kahjustuse individuaalsetest tunnustest.

Häire võib esineda propriotseptiivse aparaadi erinevates osades – eriti seljaaju tagumises veerus, seljaaju ganglionides, tagumistes juurtes, piki tasandit.medulla oblongata, ajukoore võitalamus. Probleem on sageli tingitud veresoonte vigastusest (aju- või tserebrospinaalne insult), müeliit, kasvajaprotsessid ajus või seljaajus, funikulaarne müeloos, neurosüüfilis seljaaju kuivus, seljaaju vigastused, sclerosis multiplex.

Mõnel patsiendil on sensoorse ataksia tekkimine seotud seljaaju või seljaaju kirurgiliste sekkumistega.aju.

Patsientidel on kahjustatud propriotseptiivse aparaadi perifeersed osad Guillain-Barré sündroom, polüneuropaatia diabeetilise, toksilise, nakkusohtliku või amüloidse päritoluga. Lisaks leitakse sensoorne ataksia teatud geneetiliste patoloogiate taustal - eelkõige räägime Fredreichi ataksia. [2]

Riskitegurid

Sensoorne ataksia areneb, kui on kahjustatud järgmised struktuurid:

• Tagumised seljaajukanalid on Golli kiilkiri ja kimp (kasvavad seljaajukanalid). See on sensoorse ataksia kõige levinum häire. Seda võib täheldada seljaaju järsu paindumisega seotud trauma tagajärjel.
• Perifeersed närvid. Mõjutatud närvikiudude aksonite häirete, müelinopaatia, Walleri transformatsiooni taustal, mis on põhjustatud perifeerse närvi traumast või isheemiast.
• Seljaaju tagumised juured (trauma, kokkusurumise jne tõttu).
• Mediaalne silmus, mis asub ajutüves ja on osa juhtivast kanalist, mis kannab impulsse lihas-tendinousaparaadist ja bulbotalamuse süsteemist.
• Talamus, mis tagab tingimusteta reflekside realiseerumise.

Mõnedel patsientidel on sensoorse ataksia ilmnemine seotud kontralateraalsete parietaalsagara kahjustustega.

Sensoorne ataksia areneb kõige sagedamini selliste patoloogiate taustal:

• Lülisamba kuivus (teatud tüüpi tertsiaarne neurosüüfilis).
• Funikulaarne müeloos (külgmise ja tagumise seljaaju degeneratsioon pikaajalise _B12 avitaminoos või folaadivaegusaneemia).
• Polüneuropaatiad (difteeria, demüeliniseerivad, arseeni neuropaatiad, Guillain-Barré, Refsumi ja Krabé sündroomid jne).
• Vaskulaarsed patoloogiad (eriti seljaaju arteriaalse pagasiruumi isheemia).
• Kasvaja aju protsessid.

Sensoorset ataksiat leitakse ka harvaesineva autosomaalse retsessiivse Friedreichi tõve puhul. Koordinatsioonimotoorika häired tekivad müokardi ja teiste süsteemide ja elundite kahjustuse taustal.

Pathogenesis

Sensoorne ataksia areneb perifeersete närvikiudude, seljaaju tagumiste juurte ja sammaste, mediaalse silmuse kahjustuste tõttu. Need kiud kannavad propriotseptiivset impulssi, kandes ajukooresse teavet keha, jäsemete ja nende liigutuste kohta.

Lihas-artikulaarsed aistingud määratakse retseptori aparaadiga, mida esindavad Pacini lamellkehad – kapseldamata närvilõpmed, mis esinevad liigesekapslites, sidemetes, lihaskonnas ja luuümbrises. Signaalid lõppudest järgivad esimest järku sensoorseid neuroneid, mis sisenevad seljaaju tagumisse sarve ja sealt edasi tagumistesse veergudesse.

Propriotseptiivne vool transporditakse jalgadelt õhukese Golli kimbu abil, mis paikneb mediaalselt, ja kätest külgsuunas paikneva kiilukujulise Bourdachi kimbu abil.

Selles transpordis osalevad närvikiud moodustavad sünapsid teist järku sensoorsete närvirakkudega.

Teist järku närvirakkude harud ristuvad, seejärel mediaalses ahelas ventraalsesse tagumisse taalamuse tuuma, kus paiknevad kolmanda järgu sensoorsed närvirakud, mis on ühenduses parietaalsagara ajukoorega.

Närvisignaalide transport, mis annavad tunde kätele ja jalgadele, toimub seljaaju tagumiste juurte kaudu. Seljaaju tagumises osas asuvad närvid vastutavad sensoorse tunde ja valu eest.

Tagumiste juurte kahjustamisel kaob vastavate närvikiudude poolt innerveeritud nahapiirkonna tundlikkus. Samal ajal vähenevad või kaovad kõõluste refleksid, kuigi motoorne aktiivsus on endiselt olemas.

Kui osa tõusuteest on kahjustatud, kaotab seljaaju võime edastada ajju teavet jäsemete asukoha kohta, mille tulemuseks on motoorika koordinatsiooni halvenemine.

Polüneuropaatia ja tagumiste sammaste kahjustusega on sümmeetriliselt häiritud jalgade kõnnak ja üldiselt motoorne aktiivsus. Käte liigutused ei ole mõjutatud või on mõjutatud vaid vähesel määral. [3]

Sümptomid sensoorne ataksia

Sensoorse ataksia ilminguid iseloomustab enda kehast lähtuvate motoorsete aistingute rikkumine. Algul võib seda märgata inimese kõnnaku muutumise järgi: patsient hakkab kõndima laiali sirutatud jalgadega, põlve- ja puusaliigeses neid valesti painutades ja sirutades ning iga sammu järel jala "maandudes". Praktiseerivad neuroloogid nimetavad seda kõnnakut "tembeldavaks" või "tabetiliseks" ja patsiendid ise nimetavad seda "sluming" või "absorbent cotton".

Patsient püüab propriotseptiivset puudulikkust korrigeerida pideva visuaalse kontrolli abil. Näiteks kõndides vaatab inimene väsimatult oma jalgu, pea allapoole. Kui visuaalne kontroll katkeb, süveneb liikumishäire uuesti. Seotud silmadega või pimedas kõndimine muutub võimatuks.

Ülajäsemeid haarava sensoorse ataksiaga kaasneb koordinatsioonihäire ja meelevaldsed motoorsed oskused, mille tagajärjel kannatab tavaline tegevus. Eelkõige on patsiendil raske lusikaga esimesi roogasid süüa, klaasist vett juua, väikseid riideosi kinnitada, võtit kasutada. Puhkeseisundis juhivad tähelepanu hüperkineesi tüüpi sõrmede falangide ebakorrapärased tahtmatud liigutused. Sensoorse ataksia eripäraks on see, et pseudohüperkinees kaob vabatahtliku motoorse aktiivsuse tekkimisel.

Sensoorse ataksia esimesed nähud võivad olla erinevad, mis sõltub propriotseptiivse mehhanismi kahjustuse tunnustest. Kui patoloogiline protsess haarab tagumised veerud rindkere rindkere sektsioonide tasemel, täheldatakse ataksiat ainult jalgades. Kui mõjutatud on tagumised sambad emakakaela paksenemise kohal, ilmneb probleem nii üla- kui ka alajäsemetes. Propriotseptiivse aparaadi ühepoolsete patoloogiliste muutustega enne kiudude üleminekut teisele poole areneb homolateraalne hemiataksia, mida iseloomustab kahjustuse esinemine pooles kehas kahjustuse küljel. Sügavate sensoorsete kanalite ühepoolsetes valulikes muutustes pärast nende ristamist ilmneb probleem heterolateraalses hemiataksias: kahjustatud poole vastas olevad jäsemed on kahjustatud.

Etapid

Sõltuvalt kliinilistest ilmingutest eristatakse sensoorse ataksia järgmisi etappe:

1. Kerge staadium - täheldatud patsientidel, kellel on piiratud traadiga seljaaju-ajutrakti kahjustus. Sügavtundlikkus ei ole kahjustatud, motoorne koordinatsioon ja kõnnak on mõõdukalt mõjutatud.
2. Keskmist ehk mõõdukalt rasket staadiumi iseloomustab painutaja- ja sirutajalihaste toonuse langus, mis muudab patsiendi tavaliste majapidamistoimingute tegemise palju raskemaks. Samuti vähenevad üldrefleksid, kaob toetustunne, kõndimisel on vaja pidevat visuaalset kontrolli. Kõnnak muutub sensoorsele ataksiale tüüpiliseks.
3. Raske staadium: patsient kaotab võime kõndida ja seista.

Vormid

Sensoorne ataksia esineb:

• Staatiline, mis väljendub kehahoiaku halvenemises (mis on eriti ilmne, kui patsient sulgeb silmad);
• dünaamiline, milles patoloogilised nähud ilmnevad motoorse aktiivsuse algusega.
• Lisaks, kui sügava tundlikkuse rajad on mõjutatud, eristage:
• ühepoolne ataksia, mis tekib siis, kui talamus või ajutüvi on kahjustatud vastasküljel;
• kahepoolne ataksia, mis tekib siis, kui patoloogiline fookus paikneb mediaalse silmuse ristumise piirkonnas.

Tüsistused ja tagajärjed

Sensoorne ataksia on patoloogiline seisund, mida iseloomustab motoorse koordinatsiooni häired. Selle haiguse progresseerumisel muutub inimene invaliidiks, kannatab elukvaliteet ja selle kestus.

Jäsemete värisemine, sagedane pearinglus, iseseisva liikumise ja põhitegevuste sooritamise võime kaotus, hingamis- ja seedesüsteemi häired - sellised häired raskendavad oluliselt patsiendi elu. Aja jooksul areneb hingamisteede ja krooniline südamepuudulikkus, immuunkaitse halveneb, on kalduvus sagedastele nakkuspatoloogiatele.

Sellest hoolimata tuleb mõista, et need kõrvaltoimed ei esine kõigil sensoorse ataksiaga patsientidel. Üksikpatsientidel, kui järgitakse kõiki arsti ettekirjutusi ja viiakse läbi õigeaegne ravimteraapia, ei halvene haiguse kliiniline pilt ega halvene elukvaliteet. Paljud patsiendid elavad kõrge vanuseni.

Eriti ebasoodsat prognoosi võib arutada juhul, kui patsiendil avastatakse pahaloomulised kasvajad, epilepsia, entsefaliit, ajuvereringe häired.

Diagnostika sensoorne ataksia

Sensoorne ataksia tuvastatakse patsiendi esmasel läbivaatusel neuroloogi poolt. Mõjutatud käte või jalgade lihaste (painutajad ja sirutajad) hüpotoonia, sügava tundlikkuse kaotus. Kui proovite võtta Rombergi poosi, täheldatakse värinat, mis silmade sulgemisel tugevneb märkimisväärselt. Asendiga, kus ülajäsemeid hoitakse ette sirutatud, kaasneb vale hüperkinees (pseudoatetoos).

Häiritud on ka koordinatsiooniuuringud: patsient ei saa sõrme enda ninaotsa, ta ei saa panna ühe jala kand teise jala põlveliigese külge. Väliselt määratakse tüüpiline tabeetiline kõnnak. Püüdes ühe jala kannaga üle teise jala sääreluu harja joosta, tekivad tõmblused ja kand pööratakse külili. [4]

Peamine eesmärk on välja selgitada patoloogilise seisundi põhjus, mille jaoks kasutatakse sellist laboratoorset ja instrumentaalset diagnostikat:

• neuroloogi läbivaatus, et välistada muud tüüpi ataksia (diferentsiaaldiagnostika);
• üldised vere- ja uriinianalüüsid;
• tserebrospinaalvedeliku uurimineajal võetudnimmepunktsioon, välistada hulgiskleroos, kesknärvisüsteemi põletikulised haigused, neurosüüfilis;
• pea- ja seljaaju arvuti- ja magnetresonantstomograafia;
• elektroneuromüograafia perifeersete lihaste ja närvide seisundi hindamiseks;
• geneetiline nõustamine pärilike patoloogiate välistamiseks (mõnikord koos DNA testimisega).

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoos tehakse teist tüüpi ataksiaga.

Vestibulaarne ataksia areneb, kui on kahjustatud vestibulaarse mehhanismi mis tahes piirkond, eelkõige vestibulaarnärv, tuum ajutüves, ajukoore keskus aju oimusagaras. Vestibulaarnärv pärineb Scarpa sõlmest, mis paikneb sisemise kuulmekäigu sees. Perifeersed rakusõlmede harud viivad kolme poolringikujulise kanalini ja tsentraalsed harud ajutüve vestibulaarsetesse tuumadesse.

Vestibulaarse ataksia tüüpilised ilmingud on: süsteemne vertiigo, iiveldus (mõnikord kuni oksendamiseni), horisontaalne nüstagm. Patoloogiat tuvastatakse sagedamini tüvemeningoentsefaliidi, tagumise kraniaalse lohu kasvajaprotsesside, neljanda vatsakese, Varolia silla taustal.

Kui patoloogiline protsess mõjutab frontaalset ja temporo-kuklapiirkonda, on ajukoore ataksia tüübi motoorse koordinatsiooni häired, millel on sarnasusi väikeaju ataksiaga. Väikeaju ja sensoorsel ataksial on järgmised peamised erinevused:

• kortikaalse ataksia teket täheldatakse ajukoore kahjustuse fookuse vastasküljel (väikeaju kahjustuste korral on kahjustatud kahjustuse külg);
• Kortikaalse ataksia korral on ka teisi märke, mis viitavad frontaalse tsooni kahjustustele (vaimsed ja haistmishäired, näonärvi parees), kuklaluu ​​tsoon (skotoom, erinevat tüüpi hallutsinatsioonid, homonüümne hemianopsia, sensoorne afaasia jne).

Kortikaalset ataksiat täheldatakse peamiselt intratserebraalses patoloogias, mille lokaliseerimine on eesmine või kuklaluu. Need on entsefaliit, aju vereringehäired, kasvajaprotsessid.

Mis puutub sensoorsesse ataksiasse, siis see areneb tagumiste sammaste kahjustuste taustal, harvemini - tagumised juured, perifeersed keskused, aju parietaalsagara koor, nägemisnärvi tuberkul. Kõige sagedamini esineb probleem patsientidel, kellel on seljaaju kuivus, polüneuriit, funikulaarne müeloos, vaskulaarsed või kasvajahaigused, mis paiknevad nägemisnärvi tuberkuli, aju parietaalsagara, sisemise kapsli tsoonis.

Ravi sensoorne ataksia

Sensoorset ataksiat on raske ravida, seetõttu on põhiravi suunatud patsiendi üldise seisundi korrigeerimisele, haiguse progresseerumise pärssimisele, elukvaliteedi parandamisele.

Kasutatakse kõikehõlmavat lähenemisviisi, sealhulgas ravimteraapiat, füsioteraapiat ja füsioteraapiat (PT). Toetav ravi viiakse läbi selliste ravimitega:

• B-rühma vitamiinid - mõjutavad lihaskudede seisundit, aitavad kaasa spasmide kõrvaldamisele (manustatakse intramuskulaarsete süstidena);
• riboflaviin ja immunoglobuliinid - kasutatakse närvikiudude stimuleerimiseks;
• nootroopikumid - normaliseerivad ajutegevust, parandavad närviimpulsside ülekandmist, saab kasutada kerge rahustava toime saavutamiseks, psühho-emotsionaalse seisundi korrigeerimiseks;
• Multivitamiinipreparaadid - kasutatakse immuunsuse parandamiseks.

Neuriidi või raske lihasdüstroofia korral võib arst välja kirjutada antikoliinesteraasi ravimeid. Kompleksne ravi aitab kaasa lihaste aktiivsuse aktiveerimisele, optimeerides motoorsete koordinatsiooni eest vastutavate närviretseptorite tööd. Sellegipoolest on võimatu täielikult vabaneda sensoorsest ataksiast, mis on tingitud häire arengu põhjuste kõrvaldamise võimatusest.

Patsient peaks regulaarselt kasutama füsioteraapiat ja füsioteraapiat. Füsioterapeutilised protseduurid määratakse kursuste kaupa ning füsioteraapia harjutusi tehakse esmalt terapeudi juhendamisel, seejärel iseseisvalt või lähedaste inimeste järelevalve all. Täiendavalt on võimalik kasutada spetsiaalseid simulaatoreid, näiteks neid, mis aitavad arendada käte paindumist ja peenmotoorikat.

Kasulikuks peetakse pikki jalutuskäike (kuni 1 km, iga päev), harjutusi väikese palliga. Liigne liikumine pole teretulnud: piisab, kui teha võimlemisharjutusi umbes pool tundi päevas. [5]

Ärahoidmine

Sensoorse ataksia ennetamiseks ei ole spetsiifilisi meetodeid. Spetsialistid nõuavad õigeaegset arstiabi, mis aitab kaasa selliste haiguste varajasele avastamisele ja ravile, mis võib hiljem põhjustada ataksia arengut.

Muud ennetusmeetmed hõlmavad järgmist:

• nakkuslike ja põletikuliste protsesside õigeaegne ravi kehas;
• vererõhu näitude jälgimine;
• Selliste tegevuste ja spordialade väljajätmine, mis võivad põhjustada peavigastusi;
• tervisliku eluviisi järgimine, halbade harjumuste vältimine, töö- ja unegraafiku järgimine ning tasakaalustatud toitumine kvaliteetsete toodetega.

Prognoos

Sensoorset ataksiat saab ravida ainult siis, kui patoloogilise seisundi põhjus on täielikult kõrvaldatud, mis on üsna haruldane. Kõige ebasoodsamat prognoosi täheldatakse haiguse pärilike ja pahaloomuliste vormidega patsientidel, samuti stabiilsete degeneratsioonikoldete tekkimisel: sellistes olukordades määratakse patsientidele ainult toetav ravi, et parandada elukvaliteeti ja aeglustada progresseerumist. häirest.

Kui on võimalik kõrvaldada patoloogia algpõhjus ja taastada propriotseptiivse trakti kahjustatud piirkond, siis saame rääkida võimalikust soodsast tulemusest. Enamikul patsientidel on sensoorsele ataksiale iseloomulik pidev progresseerumine, patsientide seisund halveneb järk-järgult, mis on eriti märgatav sobiva toetava ravi ja taastusravi puudumisel.