Anti-fosfolipiidide sündroomi diagnoosimine

Antifosfolipiidsündroom (APS) viitab rühmale reumaatiliste haiguste ja seda iseloomustab autoantikehade fosfolipiidide. Autoantikehade moodustumise põhjused ei ole täpselt kindlaks tehtud. Usutakse, et enamus inimese viiruseid on veresoonte endoteeli suhtes troopiline. Nendes püsivates tingimustes põhjustavad viirused rakkudes morfoloogilisi ja funktsionaalseid muutusi; See juhtub siis, hävitamine basaalmembraani veresoonte seinte tõttu endoteeli kahjustusi viib aktiveerimist Factor XII (Hageman) vere hüübimine ja arengut hüperkoagulatsioon ja põlvkonna autoantikehade. Autoantikehad blokeerida endoteeli membraanproteiinidega (C-valgu, S, trombomoduliinile), mis takistavad tromboos, inhibeerivad koostisosad hüübimiskaskaadis pärsivad prostatsükliini ja ATIII on otsene kahjulik mõju vaskulaarse endoteeli rakkudes. Interaktsioon antikehade fosfolipiidid rakumembraanide viib konformatsiooni ja ainevahetushäireid Membraanidele häireid rakufunktsioonile, vere staasi kapillaarides veenuleid, tromboos.

Mõnedel patsientidel esineb antifosfolipiidide sündroom peamiselt venoosset tromboosi, teistel - insult, teistel - sünnitusabi või trombotsütopeenia.

Anti-fosfolipiidide sündroomi sagedus erinevates tingimustes

Riigid	Sagedus,%
Korduv venoosne tromboos	28-71
Harilik abort	28-64
Põikmüeliit	50
Trombotsütopeenia	27-33
Hemolüütiline aneemia	38
Arteriaalne tromboos	25-31
Võrgusilma juhend	25
Kopsu hüpertensioon	20-40

Anti-fosfolipiidide sündroomi diagnoosimise kriteeriumid sõnastati 1998. Aastal Sapporos (Jaapan) VIII rahvusvahelisel sümpoosionil anti-fosfolipiid AT-i kohta.

Anti-fosfolipiidide sündroomi diagnoosimise kliinilised ja laboratoorsed kriteeriumid

Kliinilised kriteeriumid

• Vaskulaarne tromboos

Üks või mitu kliinilist episoodi arteriaalsest, venoosse tromboosist või väikese läbimõõduga anumate tromboosist mis tahes koes või elundis. Tromboosi tuleb kinnitada ultraheli Doppleri skaneerimise või histoloogilise kontrolli andmetega, välja arvatud pindmine venoosne tromboos. Histoloogilises uuringus tuleb tromboosi esindada oluliste muutustega põletikulises vaskulaarses seinas

 

• Rasedate haigused

Üks või mitu seletamatu surma Morfoloogiliselt normaalsete lootele 10. Rasedusnädalast või hiljem normaalne, morfoloogia on normaalne loote tuleks dokumenteeritud andmed ultraheliuuringuga või otsese uurimine lootele,

Või

:

Üks või mitu enneaegsus Morfoloogiliselt normaalsete loode 34. Rasedusnädala või varem tõttu raske preeklampsia või eklampsia või raske platsenta puudulikkus,

Või kolme või enama seletamatu järjest aborti kuni 10 rasedusnädalat patoloogilisi või anatoomiline kõrvalekaldeid või hormonaalsed häired, kromosoomi põhjused tuleks välja oma isa ja ema

Laboratoorsed kriteeriumid

1. Kardiolipiinivastased antikehi IgG ja / või IgM, mõõdukas või kõrge tasemega 2 või rohkem uuringutes said intervalliga vähemalt 6 nädalat, mõõdetuna standardsete ELISA P ₂ glükoproteiinidega-1 sõltuvat kardiolipiinivastased antikehad
2. Positiivsed luupusantikoagulant plasmas temperatuuril 2 või rohkem uuringuid saadud vahedega mitte vähem kui 6 nädala jooksul, antikoagulandi tuleks määrata vastavalt juhistele International Society kohta Thrombosis and Haemostasis järgmistes etappides:
   • plasma-hüübimise fosfolipiidist sõltuva faasi pikenemise kindlakstegemine skriinimistestide abil, nagu APTT, co-aline aeg, Russelli lahjenduskontroll, protrombiiniaeg lahjendusega
   • Suutmatus parandada sõeluuringute pikendatud aega segades tavalise trombotsütopeeniaga plasmaga
   • skriinimistestide lühendamine või selle normaliseerimine pärast fosfolipiidide liigse lisamist testplasma hulka ja välja arvatud muud koagulopaatiad, näiteks faktor VIII inhibiitori või hepariini olemasolu

Diagnoosimise tingimused

Vähemalt ühe kliinilise ja ühe laboratoorset testi olemasolu

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]