Follikulaarne ja parafollikulaarne hüperkeratoos, mis tungib pärisnahasse: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Parafollicular folliikulite hüperkeratoodi ja tungib pärisnahka (sün.: Kyrle tõbi) - haruldane haigus teadmata pärilikku, mis kliiniliselt avaldub keratoticheskimi sõlmekesed, suurus 3,4 mm kuni 1 cm harvematel juhtudel lokaliseeritud peamiselt sirutajakõõluse pindade jäsemetele. Iga elemendi keskosas on kooniline hüperkeratootiline pistik. Tunnus folliikulite suunas (juuksefolliikule kanalite tsoonis) on iseloomulik. Papules võivad ühineda polütsükliliste või lineaarsete, tihti verrukse fookuste moodustamisega.

Kirjeldatakse haiguse arengu juhtumeid pikaajalise ravi ajal D-penitsillamiiniga diabeedi ja neerupuudulikkusega patsientidel.

Pathomorphy. Epidermise ja mõnikord juuksefolliikulite laienenud estuaarides on leitud suured hüperkeratootilised pistikud. Sarve korgi tsoonis on parakeratootilised rakud ja basofiilne, värvitud hematoksüliini ja eosiin-rakulise detritusega. Sarvakorkide korral on granulaarkiht hästi arenenud, välja arvatud parukeratoos. Värsketes elementides granulaarset kihti pole täheldatud vakuoliseeritud diskreetsete rakkude fookusi. Vanematel elementidel on epidermis atroofiline, keratootilised massid tungivad nahasse, kus toimub võõrkehade hiiglaslike rakkudega granulomatoosne reaktsioon. Kollageenikiud koos düstroofia nähtudega suurendasid elastsete kiudude arvu.

Histogeneesis. Juuresolekul diskeratoticheskih ja parakeratoticheskih rakkude soovitab rikkumise keratinization protsessi, mille tulemuseks on kiire enneaegse keratinization rakud, mis võivad alata juba alumise auastmed Roosade kiht ja tegeleda basaalkihti raku protsess.

[1], [2], [3], [4],