Hüpopigmentatsioon ja naha depigmentatsioon: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Naha hüpopigmentatsioonil ja depigmentatsioonil on melaniini oluline vähenemine või täielik kadumine. Need võivad olla kaasasündinud ja omandatud, piiratud ja hajuvad. Sarnase looduse depigmentatsiooni näide on albinism.

Nahakollaste albinism on heterogeenne haigus, mida iseloomustab pigmendi puudumine või järsk vähenemine silmade nahas, juustes ja varjus. Kaks nahasilma albismiumi - türosinaasi-negatiivset ja türosinaasi-positiivset - on seotud türosinaasi aktiivsuse puudumise või ebapiisavusega. Muude vormide (sindromid Chediak-Higashi, germaani-Pudlaki jt) arengu mehhanism pole veel selgitatud.

Pathomorphology. Pigmendi melaniini ei leitud. Melanotsüütidel on normaalne morfoloogia, neid jaotatakse ühtlaselt (välja arvatud sündroom "must murtud - albinism - kurtus"), kuid nende pigmendi sünteesi funktsioon on vähenenud. Türosinaasi negatiivses variandis leitakse melanosoomid I, harvem kui laagerdumisfaasis II, III etapis türosinaasi suhtes positiivne. Saksamaa-Pudlaki ja Chediak-Higashi sündindetega kirjeldatakse hiiglaslikke melanosoome. Lisaks sellele on Chediak-Higashi sündroomis naha nuumrakudes leitud suured tsütoplasmaalsed sulgud (värvus toluidiini sinine).

Piiratud depigmentatsiooniks on vitiligo, mida iseloomustab naha hüpomelanoos, mis on põhjustatud melanotsüütide puudumisest.

Vitiligo. Dermatoosi olemus ei ole teada, kuid on olemas andmed immuun- ja ainevahetushäirete, neuroendokriinsete häirete, ultraviolettkiirguse (päikesepõletuse) kokkupuute kohta. Perekondlike juhtumite esinemine osutab geneetilise teguri võimalikule rollile. See võib ilmneda ka kui paraneoplaasia, mis on tingitud eksogeensetest, sh kutsealastest haigustest. Kliiniliselt iseloomustab erinevates suurustes ja kujudes asuvaid laike, piimjas valge, ümbritsevad normaalsed nahad või hüperpigmentatsiooni riba. Pigmendi kadumine võib olla täielik või osaline retikulatsiooni või väikeste täppide kujul. Depigmentatsioonile võib eelneda erüteemi staadium. Esmakordselt esineb sageli esmalt harjad, mida autosoomilises domineerivas kaasasündinud vitiligos (piebaldism) ei täheldata. Kahjustuste kahjustused võivad paikneda kogu naha piires. Sõltuvalt protsessi levikust on eraldatud fookus-, segmendilised ja üldistatud vormid.

Pathomorphology. Kahjustustes ei peeta tavaliselt suuri muutusi. Epidermis on normaalne paksus või veidi hõrendatud, silutakse selle outgrowths. Sarvkihi suuresti paksenenud, tahkete koosneb ühes reas rakud kehva detailsusega. Prickly kihi ilma muudatusteta, basaalkihti rakud ei pea sisaldama pigment. Kuid hüpopigmentatsiooni mõnel juhul leitakse, kuigi vähesel arvul. Melanotsüüdid depigmentirovannoi peaaegu kunagi tekkida hypopigmented valdkondades väiksem kui tavaliselt. Pärisnahk täheldatud paistetus ja homogeniseerimises üksikute kollageenkiudude, elastne võrk ilma muudatusteta. Anumad, tavaliselt paisutatud, nende seinad on paksenenud, need paigutatakse ümber alopeetsia fibroblastide akumulatsiooni, histiocytes ja kudede basofiilidel. Epiteliaalsed pigmentatsioonimuutuste karvanääpsude valdkondades mõnevõrra atroofilistes oma suu laiendatud täis horny massid, rasunäärmed ja atroofilistes Electron-mikroskoopilisel uurimisel naha äärel vitiligo fookus näitab kasvu arvu epidermaalse makrofaagid ja hävitava muutused melanotsüütide, mis mõjutavad kõiki struktuure nende rakkude. Kaua olemasolevate kollete Vitiliigo melanotsüüdid ja melaniini struktuurid epiteelirakkudes puududa. Number epidermaalse makrofaagid, vastavalt mõned autorid, vitiliigo koldeid suurendanud oma tegevust oluliselt suurenenud. Piirkondades väljapoole terve naha melanotsüüte sisaldavad melanosoomid ja premelanosomy kuid mitte keeruline melanosoomid, mis on kõrgeim tase korralduse melaniini graanulid. See näitab puudumine melanotsüütide funktsiooni.

Vitiligo histogenees on endiselt ebaselge. Mõned autorid seostuvad vitiligoga autonoomse närvisüsteemi funktsiooni rikkumisega, teised - melanotsüütide stimuleeriva hormooni tootmise vähenemisega. R.S. Babayants ja Yu.I. Lonshakov (1978) leidis, et selle haiguse melanotsüüdid on halvemad ja võimetud reageerima melanotsüütide stimuleeriva hormooni toimele, Yu.N. Koshevenko (1986) sai andmed, mis näitasid rakutuummuutuvuse esinemist depigmenteeritud nahas koos komplemendi C3-komponendi osalemisega, mis võib põhjustada melanotsüütide kahjustusi.

Omandatud pigmentatsioonimuutuste võib täheldada kutsekiiritust (professionaalsed leukoderma), narkootikumide tarvitamist (ravimit leukoderma), sait põletikuliste rakkude (psoriaas, sarkoidoos, leepra) lahust süüfilis, pityriasis versicolor (sekundaarne leucoderma).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]