Pachiderma

Pachydermoperiostosis (Kreeka pachus - paks, tihe ;. Derma - naha ja periostosis - mitte-põletikuliste muutuste luuümbrise) - haigus, mis viib omadus, mis on tohutu pakseneb naha näo, kolju, käed, jalad ja distaalne osa pikad luud. 1935. Aastal Prantsuse arstid N. Touraine, G. Solente ja L. Gole pachydermoperiostosis esmakordselt isoleeriti iseseisva nosoloogilised üksus.

Põhjused paratüreoidism

Praegu on vähe uuritud pachydermoperiodose põhjuseid ja patogeneesi. On teada, et pachidermoperiodoos on pärilik haigus, millel on autosoomne domineerivat tüüpi pärilikkus koos muutuva ekspressiooniga, mis tavaliselt avaldub puberteediajal. Kirjeldatud on ka perekondlikke vorme. Meeste ja naiste patsientide suhe on 8: 1. Pakhidermoperiodoos on harvaesinev pärilik haigus. Esimesed haigusseisundid ilmnevad puberteedieas ja täieliku sümptomite kompleksi moodustavad 20-30 aastat.

[1]

Pathogenesis

Morfoloogiliselt iseloomustab haigust peamiselt massilist vohamist kiud- struktuurid pärisnaha ja nahaaluse koe väljendunud sissekasvamises kiud- sidekoe indiviidil, mis vastutab naha sidususe homogeenset nendega. Kiudne hüperplaasia tekib ka vere seinal ja naha lümfisoontel; Selliste laevade luumud on tavaliselt "lõhe"; mõni neist on tromboos. Täiskasvanud higi ja rasvade näärmete arv on märkimisväärselt suurenenud, mõnikord need moodustuvad hüperplaasia ja / või näärmevähi rakkude hüpertroofia. Nahas esineb kroonilisi põletikulisi infiltraate, sekundaarset hüperkeratoosi, aksantoosi. Aponeuroos ja kõhupiirkonnas on täheldatud fibroosi nähtusi.

Sketi luudes, eriti torukujulises, suured ja väikesed luud, on periosteaalne ossifikatsioon - osteoidkudede difusiooniline kihiline aste koorele ainele. See võib ulatuda paksuseni 2 cm või rohkem või on see piiratud osteoomi kujul. See protsess levib nii endostaalselt kui ka periosteaalselt. Mõnikord esineb perioste kiuline paksenemine, luu arhitektoonika rikkumine. Sageli leidub ebaküpset luuainet. Seal on luude kudedega sattunud veresoonte hävimine. Liiges - sügeltavate sünoviaalrakkude hüperplaasia ja väikeste subioviiruslike veresoonte paksenemine fibroosi tõttu. Intraorganites võib esineda veresoonte, eriti veresoonte seina fibroos.

Epidermis vähe muutunud pärisnahk paksendatud koguse suurendamisega kollageeni ja elastne kiud tähistusega fibroblastide proliferatsioon ja väikeste perivaskulaarsetele lümfohistiotsüütiline perifollikulaarses imbub laienduse suudmete karvanääpse kuhjumisega seal rakkus massid, rasunäärmete hüperplaasia, mõnikord samal ajal ja higinäärmed.

[2]

Sümptomid paratüreoidism

See haigus on suhteliselt haruldane. Tema kliinikus, diagnoosimisel ja ravimisel on paljud endokrinoloogid vähe teada. Märkimisväärne osa pachydermoperiododiga patsientidest on ekslikult diagnoositud akromegaalia, mis viib ebapiisavate meditsiiniliste abinõude kasutamiseni. Sellega seoses on soovitatav esitada kliiniku, tänapäevased meetodid diagnoosimiseks ja raviks pachydermoperiododis.

Naistel esinevad kliinilised sümptomid on palju vähem väljendunud, kuid patsientidel on täielik pearinglus ja pearingus. Haigus algab järk-järgult. Kliiniline pilt täidab oma arengut 7-10 aasta jooksul (aktiivne staadium), pärast seda jääb see stabiilsele staadiumile (mitteaktiivne staadium). Tüüpilised kaebused väljendatud pachydermoperiostosis välimuse muutust, suurenenud rasvasus naha ja higistamine, kiire paksenemine kaugema jäsemete, suurendades suurus sõrmed ja varbad. Välimus muutub näo naha kaudse paksenemise ja kortsjõu tõttu. Väljendatud on otsmikul horisontaalsed voldid, nende vahelised sügavad vagunid, silmalaugude paksuse suurenemine annavad inimesele "vana väljenduse". Tüüpilised volditud pachydermia peanaha moodustada parietooccipital mõõdukalt valulikud töötlemata nahavoldid meenutav gyrus - cutis'e verticis gyrata. Jalade ja käte nahk on ka paksenenud, puutetundlik, pehme kudedega joodetud, ei lase end nihkuda ega suruda.

Higi ja kaela tootmine märgatavalt suureneb, eriti jalgade näol, peopesal ja istanduspinnal. Sellel on püsiv tegur, mis on seotud higi ja rasvade näärmete hulga suurenemisega. Histoloogiline uurimine näitab kroonilist põletikulist infiltratsiooni.

Pachidermoperiodosi puhul muutub luustik. Kuna kihid osteoidne on diafüsiaalse koores pikad luud, eriti kaugema küünarvarre ja shin patsientidel suurenenud mahu ja on silindrikujuline. Sarnane sümmeetriline hüperostoos on kämbla ja pöialuule piirkondades lülide sõrmed ja varbad viib nende kasvu ja sõrmed ja varbad clavately paksenenud, väänata ühes "sääri." Naelaplaadid on "kellaklaasi" kujul.

Märkimisväärsel osal patsientidest on artralgia, ossalgia, puus, põlved, harvem pahkluud ja randarteriit. Stenokardia sündroomi seostatakse kestva sünnijärgse hüperplaasiaga ja väikeste subioviiruslike veresoonte ja nende fibroosiga. Ta ei erine gravitatsioonilisest tasemest, harv progresseerub ja piirab patsientide töövõimet ainult raske liigesündroomiga, mis juhtub harva.

J. V. Harbison ja SM Nice määratlesid 1971. Aastal kolm pachidermoperiodoosi vormi: täielik, mittetäielik ja kärbitud. Täielikul kujul ekspresseeritakse kõiki haiguse peamisi tunnuseid. Mittetäieliku kujuga patsientidel ei esine nahainfektsioone, kärbitud - sümmeetriline periosteaalne luustumine.

Hingamisraskused, naha püsiv higistamine ja rasvumine kahjustavad patsientide vaimset seisundit. Nad on suletud, keskendunud oma tundedele, teistele eraldatud.

Diagnostika paratüreoidism

Pahhidermoperiodoosi diagnoosimisel tuleb arvesse võtta patoloogilise protsessi vormi ja staadiumi. Lisaks tüüpilistele kaebustele ja patsientide välimusele on kõige informatiivsem röntgenuuring. Diafüüsi radiograafid ja torukujuliste luude metafüüs näitavad assimilatunud hüperostaosi, ulatudes 2 cm või rohkem. Hüperoosoosi välispind on fimbriseerunud või atsikulaarne. Koljuosa luude struktuur ei muutu. Türgi sadul pole laienenud.

Stsintiskanirovanie luu metüleen difosfonaat  ⁹⁹ Tc kontsentratsiooni paljastab lineaarne perikortikalnuyu radionukliidide mööda kiiremini, ja pindluu, küünar- ja kodarluu, samuti ka kämbla ja pöialuu aladel lülide kätel ja jalgadel.

Tulemusi  thermography, pletüsmograafilises kapillaroskoopiliselt ja näitavad suurenenud verevoolu ja kapillaaride võrgustik kõverus, temperatuur klubiskäimise. Pachidermoperiodosi ja Bambergeri-Marie sündroomi kliiniliste ilmingute ja anatoomiliste avastuste sarnasus näitab tavalist patogeneetilisi mehhanisme. Varajase (aktiivne) etappidel vaskularisatsioonita pachydermoperiostosis temperatuuri ja distaalse sõrmede reljeefne, t. E. Hetkel kohaliku aktiveerimist ainevahetust. Tema sarnane suurenemine täheldati Bambergi-Marie sündroomis nendes piirkondades, kus koe kasv on nähtav. Hilja (mitteaktiivne) ja etapid kindlaks takistuse kapillaaride võrgu viga, ebaühtlane kontuure kapillaaride silmad, mis vähendab verevoolu kiirus lõpuks lülide ja lõpetamine edasise laienemise. Sarnased muutused esinevad periosteis: maksimaalne vaskularisatsioon haiguse varases staadiumis ja suhteline devascularization hilisemas staadiumis.

Üldised vereanalüüsid,  uriinianalüüsid, põhilised biokeemilised näitajad pachydermoperiodose'ga patsientidel normaalsetes piirides. Hüpofüüsi troopiliste hormoonide, kortisooli, kilpnäärme ja suguhormoonide tase ei muutu. Kasvuhormooni reaktsioon glükoosikoormusele ja intravenoosne türoliberiin puudub. Mõned uuringud viitavad östrogeeni uriinisisalduse suurenemisele, mis autorite sõnul on seotud nende ainevahetuse rikkumisega.

[3]

Diferentseeritud diagnoos

Pachidermoperiodoos peaks eristuma akromegaalia, Bambergi-Marie sündroomi ja Paget'i tõvest. Paget 'i haigusega (osteodüstroofia deformeerumine) on jämeda trabekulaarse luu ümberkujundamisega torukujuliste luude proksimaalsed osad valikuliselt paksenenud ja deformeerunud. Haigust iseloomustab näo skeleti vähenemine ja "torni" kolju moodustavate esiosa ja parietaalsete luude märkimisväärne suurenemine. Türgi saduli suurus ei muutu, pehmete kudede kasvu ja paksenemist ei toimu.

Kõige suurem tähtsus on eristusdiagnoosis akromegaalia ja pachydermoperiostosis, kuna eksliku diagnoosi akromegaalia kokkupuute puutumata mezhutochno- ajuripatsi piirkonnas viib kaotus mitmed tropic funktsioone adenohypophysis ja veelgi raskemaks pachydermoperiostosis.

[4], [5]

Ravi paratüreoidism

Pahüdermoperiodoosi etiopatogeneetiline ravi pole välja töötatud. Kosmeetiline plastiline kirurgia võib oluliselt parandada patsientide välimust ja seeläbi ka nende vaimset seisundit. Mõnel juhul on hea efekt täheldatud lokaalsete (kahjustatud nahaga fono või elektroforees) ja kortikosteroidide parenteraalse kasutamisega. Kompleksses teraapias on vaja lisada preparaadid, mis parandavad troofilisi kudesid (andekaliin, komplamiin). Viimastel aastatel on laserravi edukalt raviks kasutatud. Artriidi esinemisel on mittesteroidsed põletikuvastased ravimid väga efektiivsed: indometatsiin, brufeen, voltaren. Interstitsiaalse-hüpofüüsi piirkonna kiiritusravi ei ole vastunäidustatud pachydermoperiododiga patsientidel.

Prognoos

Pahüdermoperiodoosiga patsientide taastumise prognoos on ebasoodne. Ratsionaalse ravi korral saavad patsiendid säilitada oma töövõime ja elada oma vanaduspõlves pikka aega. Mõnel juhul on liigesündroomi raskusastme tõttu püsiv töövõimetus. Pahüdermoperiodiosi ennetamise erimeetodid puuduvad. Need asendavad patsientide perede põhjalik meditsiiniline geneetiline nõustamine.

[6]