Nelsoni sündroom

Nelsoni sündroom on haigus, mida iseloomustab krooniline neerupealiste puudulikkus, naha ja limaskestade hüperpigmentatsioon ning hüpofüüsi kasvaja esinemine. See tekib pärast neerupealiste eemaldamist Itsenko-Cushingi tõve korral.

Haigus on nime saanud teadlase Nelsoni järgi, kes 1958. aastal koos oma kolleegidega kirjeldas esmakordselt patsienti, kellel 3 aastat pärast Itsenko-Cushingi tõve kahepoolset adrenalektoomiat tekkis hüpofüüsi suur kromofoobne adenoom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Põhjused Nelsoni sündroom

Pärast neerupealiste eemaldamist loob neerupealise koore funktsiooni väljajätmine patogeneetilisest ahelast tingimused sügavamate häirete tekkeks hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemis (hormoonide sekretsiooni ööpäevarütm ja tagasisidemehhanism), mille tagajärjel on Nelsoni sündroomi korral AKTH tase alati kõrgem kui Itsenko-Cushingi tõvega patsientidel ja on kogu päeva jooksul monotoonne; suurte deksametasooni annuste sissetoomine ei vii AKTH taseme normaliseerumiseni.

Tuleb rõhutada, et sündroomi teke esineb ainult osal patsientidest, kellel on tehtud kahepoolne täielik adrenalektoomia.

Enamik teadlasi usub, et Itsenko-Cushingi tõbi ja Nelsoni sündroom hõlmavad ühte patoloogilist protsessi hüpofüüsis, kuid hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi düsfunktsiooni erinevate staadiumitega. Pärast kahepoolset täielikku adrenalektoomiat näitab AKTH sekretsiooni progresseeruv suurenemine hüpofüüsi hüperplastilist protsessi ja mikro- ja makrokortikotropiini (või kortikomelanotropiini) teket. On näidatud, et hüpofüüsi kasvaja retseptorid kaotavad oma spetsiifilisuse, nende funktsioonid ei ole autonoomsed ja sõltuvad hüpotaalamuse või tsentraalsest regulatsioonist. Seda kinnitab asjaolu, et vastusena mittespetsiifilistele stimulantidele nagu türoliberiin ja metoklopramiid võib Nelsoni sündroomiga patsientidel saavutada AKTH hüpersekretsiooni. AKTH sekretsiooni spetsiifilised stimulaatorid, insuliin, hüpoglükeemia ja vasopressiin, suurendavad Nelsoni sündroomi korral oluliselt AKTH taset ning hüpoglükeemia näitab olulisi AKTH reserve - kõrgemaid kui Itsenko-Cushingi tõve korral. On näidatud, et retseptorid, mis normaalse hüpofüüsi koes ei toimi, esinevad selle AKTH-d tootvates kasvajates ja seetõttu vähendab somatostatiin, mis ei mõjuta AKTH sekretsiooni tervel inimesel, selle sekretsiooni Nelsoni sündroomiga patsientidel.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenesis

Sündroomi patogenees on otseselt seotud AKTH suurenenud tootmisega hüpofüüsi poolt, selle neerupealisevälise toimega melanotsüütidele, kortikosteroidide metabolismiga jne. Näiteks Nelsoni sündroomi korral mõjutab AKTH naha ja limaskestade pigmentatsiooni. Mõju melanotsüütidele seletatakse AKTH molekulis aminohappejääkide olemasoluga, mille järjestus on ühine nii AKTH molekulil kui ka alfa-MSH molekulil. Beeta-lipotropiinil ja alfa-MSH-l on samuti oluline roll hüperpigmentatsiooni tekkes ja mõju levimises melanotsüütidele Nelsoni sündroomi korral.

Lisaks võimele mõjutada pigmentatsiooni, on AKTH-l, nagu katses näidatud, lipolüütiline aktiivsus, mis on insuliini sekretsiooni suurenemise tõttu hüpoglükeemiline toime. Eksperimentaalsed uuringud on samuti näidanud, et mälu, käitumine, konditsioneeritud reflekside tekkeprotsessid ja õppimine katseloomadel sõltuvad AKTH-st või selle fragmentidest.

AKTH neerupealisteväline toime hõlmab ka selle mõju kortikosteroidide perifeersele metabolismile. AKTH manustamisega tervetele inimestele kaasneb kortisooli, aldosterooni ja deoksükortikosterooni metabolismi kiiruse suurenemine. Nelsoni sündroomiga patsientidel vähendab AKTH kortisooli ja selle metaboliitide seondumist, kiirendab kortikosteroidide poolväärtusaega ja osaleb steroidide ümberjaotumises organismis. AKTH mõjul väheneb metaboliitühendite moodustumise kiirus glükuroonhappega ja suureneb väävelhappega. Samuti suureneb kortisooli 6-beeta-oksükortisooliks konversiooni kiirus ja kortisooli poolväärtusaeg lüheneb. Seega selgitab AKTH neerupealisteväline toime, mis põhjustab glükokortikoid- ja mineralokortikoidhormoonide metabolismi kiirenemist, Nelsoni sündroomiga patsientide suurenenud vajadust hormoonide sünteetiliste analoogide järele neerupealiste puudulikkuse kompenseerimiseks.

Munandi-, paratestikulaarsete ja paraovariaalsete kasvajate teke on Nelsoni sündroomi korral otseselt seotud ka AKTH neerupealisevälise toimega. Neoplastilise protsessi areng toimub AKTH pikaajalise stimuleerimise tagajärjel sugunäärmete steroide sekreteerivatel rakkudel. Paratestikulaarses kasvajas tuvastati kortisooli sekretsioon, mida AKTH kontrollis. Selle taseme langus tsüprofüpüratsiiniga viis kortisooli tootmise vähenemiseni. Paraovariaalne kasvaja põhjustas patsiendil viriaalse sündroomi androgeenide, peamiselt testosterooni sünteesi tõttu. Testosterooni tase sõltus AKTH sekretsiooni astmest: deksametasooni määramisel see vähenes ja hormooni eksogeense manustamise korral suurenes. Nelsoni sündroomi korral esinevad sugunäärmete, munandite ja munasarjade kasvajad on kliiniliste ilmingute ja hormoonisünteesi poolest sarnased neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsiooniga patsientidel esinevate sugunäärmete kasvajatega, mis on tingitud AKTH pikaajalisest hüpersekretsioonist.

Praegu kogunenud andmed erinevate ainete mõju kohta kortikotroopsetele rakkudele näitavad, et hüpofüüsi kasvajate funktsionaalset aktiivsust Nelsoni sündroomiga patsientidel määravad hüpotaalamuse ja kesknärvisüsteemi mõjud.

Patoloogiline anatoomia

Nelsoni sündroomi korral on 90%-l patsientidest kromofoobne hüpofüüsi adenoom, mis struktuurilt on Itsenko-Cushingi tõve korral esinevatest kasvajatest peaaegu eristamatu. Ainus erinevus on Crooki rakkude puudumine adenohüpofüüsis, mis on iseloomulikud hüperkortitsismile. Samuti on kirjeldatud diferentseerumata adenoome mukoidsete rakkudega. Kaasaegsete meetodite - elektronmikroskoopia ja immunohistokeemia - kasutamine on näidanud, et mõlemat tüüpi kasvajad koosnevad kortikotroopsetest rakkudest. Valgusmikroskoopia abil on näha peamiselt tähekujulisi rakke; nende tuumad on hästi määratletud. Rakud moodustavad kapillaaridega ümbritsetud nööre. Elektronmikroskoopia abil on näha peamiselt kasvaja kortikotroofe, millel on väljendunud Golgi aparaat, arvukalt väikeseid mitokondreid, sageli ebakorrapärase kujuga. Lüsosoome on määratud paljudes rakkudes. Nelsoni sündroomi korral on enamik kortikotropinoome healoomulised; pahaloomulised on haruldased.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Sümptomid Nelsoni sündroom

Nelsoni sündroomi kliinilised ilmingud koosnevad järgmistest sümptomitest: naha progresseeruv hüperpigmentatsioon, krooniline neerupealiste puudulikkus, AKTH-d tootev hüpofüüsi kasvaja - kortikotropinoom, oftalmoloogilised ja neuroloogilised häired. Sündroom areneb NIS-iga patsientidel pärast kahepoolset täielikku adrenalektoomiat erinevate intervallidega, mitmest kuust kuni 20 aastani. Reeglina tekib sündroom noores eas 6 aasta jooksul pärast operatsiooni.

Naha hüperpigmentatsioon on Nelsoni sündroomi patognoomiline sümptom. Enamasti on see haiguse esimene märk ja mõnikord jääb see pikka aega haiguse ainsaks ilminguks (aeglaselt kasvavate hüpofüüsi mikroadenoomide korral). Pigmendiladestuste jaotumine nahas toimub samamoodi nagu Addisoni tõve korral. Nahk on keha avatud osadel ja hõõrdumiskohtades: näol, kaelal, kätel, vöökohal, kaenlaalustes märgatavalt pruunikas. Iseloomulik on suuõõne ja päraku limaskestade värvumine laikudena. Operatsioonijärgsetel õmblustel täheldatakse väljendunud pigmentatsiooni. Melasma teke Nelsoni sündroomi korral sõltub AKTH ja beeta-lipotropiini sekretsioonist. Melasma astme ja plasma AKTH sisalduse vahel on seos. Musta nahatooni ja tumepunaste limaskestadega patsientidel oli AKTH sisaldus üle 1000 ng/ml. Hüperpigmentatsioon, mis avaldub ainult põletuskohtades ja postoperatiivsetes õmblustes, kaasneb AKTH tõusuga 300 mg/ml-ni. Nelsoni sündroomi korral võib melasma kortikosteroididega piisava asendusravi taustal oluliselt väheneda ja dekompensatsiooni taustal suureneda. Ilma ravita, mille eesmärk on vähendada hüpofüüsi sekretoorset aktiivsust ja normaliseerida AKTH sekretsiooni, hüperpigmentatsioon ei kao.

Nelsoni sündroomi korral esinevat neerupealiste puudulikkust iseloomustab labiilne kulg. Patsiendid vajavad suuri glüko- ja mineralokortikoidravimite annuseid. Suurte hormoonide annuste vajadus ainevahetusprotsesside kompenseerimiseks on seotud manustatud sünteetiliste hormoonide suurenenud lagunemisega kortikotropinoomi põhjustatud AKTH hüpersekretsiooni mõjul. Nelsoni sündroomi korral dekompenseerub neerupealiste puudulikkus palju sagedamini ilma nähtava põhjuseta ning sellega kaasnevad väiksemate ja suuremate kriiside teke. Väiksemate kriiside korral kogevad patsiendid nõrkust, isutust, liigesevalu ja vererõhu langust. Suuremad kriisid võivad tekkida äkki: iiveldus, oksendamine, lahtised väljaheited, kõhuvalu, tugev jõuetus ning suurenenud valu lihas- ja liigeses. Vererõhk langeb, kehatemperatuur tõuseb mõnikord 39 °C-ni ja tekib tahhükardia.

Nelsoni sündroomiga patsientidel neerupealiste puudulikkuse kriisi ajal võib vererõhk pigem tõusta kui langeda. Kui kriisi ajal domineerivad kõhu sümptomid, võib neid pidada "ägeda kõhu" tekkeks. See viib diagnostiliste vigadeni ja vale ravitaktikani. Nelsoni sündroomiga patsientidel kriisi ajal tuvastatud kõrgenenud või normaalne vererõhk viib mõnikord samuti diagnostiliste vigadeni ja vale meditsiinilise taktikani. Parenteraalne asendusravi hüdrokortisooni ja deoksükortikosteroonatsetaadiga (DOXA) kõrvaldab kiiresti "ägeda kõhu" sümptomid, viib vererõhu normaliseerumiseni ja aitab vältida tarbetuid kirurgilisi sekkumisi.

Nelsoni sündroomi iseloomustavad neuro-oftalmoloogilised sümptomid, mis on tüüpilised patsientidele, kellel on progresseeruv kortikotropinoomne kasv, mis ulatub väljapoole turjakõrva (sella turcica). Kõige tüüpilisem on kiasmi sündroom. Sel juhul tekib biotemporaalne hemianopsia ja erineva raskusastmega nägemisnärvide primaarne atroofia. Mõnel juhul esineb bitemporaalset hemianopsiat ka endosellaarsete adenoomide korral, mis on tingitud kiasmi verevarustuse häirest. Hiljem tekivad muutused silmapõhjas, mis avalduvad nägemisnärvi papillide atroofiana. Selle tagajärjel nägemisteravus väheneb ja mõnikord täheldatakse selle täielikku kadu.

Nelsoni sündroomile iseloomulikud psühhoneuroloogilised muutused on seotud nii neerupealiste puudulikkuse kompensatsiooniseisundiga kui ka hüpofüüsi kasvaja suuruse ja lokaliseerimisega ning AKTH taseme tõusuga. Meditsiiniteaduste doktori V. M. Prikhozhani poolt Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia Eksperimentaalse Endokrinoloogia ja Hormoonide Keemia Instituudi (IEHC) kliinikus 25 Nelsoni sündroomiga patsiendi neuroloogilise uuringu tulemused võimaldasid meil märkida mitmeid kliinilisi tunnuseid. Nelsoni sündroomiga patsientide psühhoneuroloogilises seisundis leiti, erinevalt kontrollrühma patsientidest pärast kahepoolset täielikku adrenalektoomiat, astenofoobsete ja astenodepressiivsete sündroomide sagenemist, samuti neurootilise sündroomi teket. Paljudel Nelsoni sündroomi taustal olevatel patsientidel esines väljendunud emotsionaalne ebastabiilsus, meeleolu langus, ärevus ja kahtlustamine.

Nelsoni sündroomi põhjustava kortikotropinoomi korral on võimalikud spontaansed verejooksud kasvajasse. Kasvajainfarkti tagajärjel ei tuvastata AKTH sekretsiooni vähenemist või normaliseerumist. Teiste troopiliste hormoonide sekretsiooni häireid ei tuvastatud. Hüpofüüsi kasvajasse verejooksuga patsientidel tekkisid neuroloogilised sümptomid nagu oftalmopleegia (silmamotoorse närvi ühepoolne halvatus) ja raske neerupealiste puudulikkus. Hüdrokortisooni ja DOXA annuse suurendamine viis silmamotoorse närvi funktsiooni normaliseerumiseni, ptoosi kadumiseni ja melaasma vähenemiseni.

Kui kasvaja saavutab suure suuruse, kogevad patsiendid haiguse neuroloogilisi sümptomeid, mis sõltuvad kasvaja kasvusuunast. Antesellaarse leviku korral avastatakse haistmishäireid ja vaimseid häireid, parasellaarse leviku korral tekivad III, IV, V ja VI kraniaalnärvipaari kahjustused. Kasvaja kasvuga ülespoole, III vatsakese õõnsusse, ilmnevad üldised aju sümptomid.

Nelsoni sündroomiga patsientide aju elektrilise aktiivsuse uuringu viis läbi Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia Entsefalopaatia ja Keemiaravi Instituudi kliinikus vanemteadur G. M. Frenkel. Elektroentsefalogrammide dünaamikat jälgiti 6-10 aasta jooksul 14 Itsenko-Cushingi tõvega patsiendil enne ja pärast Nelsoni sündroomi teket. Hüpofüüsi kasvaja avastati 11 patsiendil. Nelsoni sündroom diagnoositi 2-9 aastat pärast neerupealiste eemaldamist. Enne operatsiooni ja 0,5-2 aastat hiljem täheldati EEG-l väljendunud alfaaktiivsust koos nõrga reaktsiooniga valgusele ja helile. Elektroentsefalogrammide dünaamika jälgimine 9 aasta jooksul näitas, et enamikul postoperatiivse Nelsoni sündroomiga patsientidest ilmnevad EEG-l hüpotaalamuse aktiivsuse suurenemisele viitavad tunnused juba enne hüpofüüsi kasvaja radioloogiliselt tuvastamist. Selle perioodi salvestus näitab suure amplituudiga alfarütmi, mis kiirgub läbi kõigi juhtmete, mõnikord ka voolude kujul. Kasvaja suurenedes ilmnevad spetsiifilised salvestised 6-laineliste tühjenemiste kujul, mis on eesmistes juhtmetes selgemini väljendunud. Nelsoni sündroomiga patsientidel aju elektrilise aktiivsuse suurenemise kohta saadud andmed kinnitavad fakti, et Itsenko-Cushingi tõvega patsientidel neerupealiste eemaldamisel tekkiva "tagasiside" katkemine viib hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi aktiivsuse kontrollimatu suurenemiseni. Nelsoni sündroomi diagnoos põhineb naha hüperpigmentatsiooni ilmnemisel patsientidel pärast kahepoolset täielikku adrenalektoomiat, neerupealiste puudulikkuse labiilsel kulul, türgi sella struktuuri muutustel ja kõrge AKTH sisalduse tuvastamisel vereplasmas. Itsenko-Cushingi tõvega patsientide ambulatoorne dünaamiline jälgimine, kellel on neerupealised eemaldatud, võimaldab Nelsoni sündroomi varem ära tunda.

Melasma varajaseks tunnuseks võib olla kaelal suurenenud pigmentatsioon „kaelakee“ kujul ja „määrdunud küünarnukkide“ sümptom, pigmendi ladestumine operatsioonijärgsetesse õmblustesse.

Neerupealiste puudulikkuse labiilne kulg on tüüpiline enamiku Nelsoni sündroomiga patsientide puhul. Ainevahetusprotsesside kompenseerimiseks on vaja suuri glüko- ja mineralokortikoidide annuseid. Taastumisperiood erinevatest kaasuvatest haigustest on pikem ja raskem kui patsientidel pärast neerupealiste eemaldamist ilma Nelsoni sündroomita. Neerupealiste puudulikkuse kompenseerimise raskuste esinemine ja suurenenud vajadus mineralokortikoidhormoonide järele on samuti Nelsoni sündroomi tekke tunnused patsientidel pärast Itsenko-Cushingi tõve adrenalektoomiat.

Diagnostika Nelsoni sündroom

Nelsoni sündroomi diagnoosimisel on oluline kriteerium AKTH sisalduse määramine plasmas. Kortikotropinoomi tekkele on iseloomulik selle taseme tõus hommikul ja öösel üle 200 pg/ml.

Hüpofüüsi kasvaja diagnoosimine Nelsoni sündroomi korral on keeruline. Kortikotropinoomid on sageli mikroadeenoomid ja paiknevad pikka aega turjakõvera sees ega häiri selle struktuuri. Väikeste hüpofüüsi adenoomide korral Nelsoni sündroomi korral on turjakõvera normi ülempiiril või veidi suurenenud. Nendel juhtudel võimaldavad selle detailne uurimine külgmistel kraniogrammidel ja otsese suurendusega röntgenülesvõtetel, samuti tomograafiline uuring ära tunda hüpofüüsi kasvaja arengu varajasi sümptomeid. Arenenud ja suure hüpofüüsi adenoomi diagnoosimine ei ole keeruline. Arenenud hüpofüüsi adenoomi iseloomustab tavaliselt turjakõvera suuruse suurenemine, seinte sirgendamine, hõrenemine või hävimine. Kiilukujuliste jätkete hävimine ja turjakõvera põhja süvenemine viitavad kasvavale hüpofüüsi kasvajale. Suure kasvaja korral täheldatakse turjakõvera sissepääsu laienemist, kiilukujuliste jätkete lühenemist, st ilmnevad kasvaja supra-, ante-, retro- ja intrasellaarsele paiknemisele iseloomulikud sümptomid. Täiendavate uurimismeetodite (tomograafia koos pneumoentsefalograafiaga, kavernoosse siinuse flebograafia ja kompuutertomograafia ) abil on võimalik saada täpsemaid andmeid turjakõõrme seisundi ja selle taga asuva hüpofüüsi kasvaja asukoha kohta.

Nelsoni sündroomi diagnoosimisel on patsientide oftalmoloogilised, neurofüsioloogilised ja neuroloogilised uuringud väga olulised. Nelsoni sündroomiga patsientidele on iseloomulikud silmapõhja muutused, külgvaate häired, nägemisteravuse langus kuni täieliku kaotuseni, ülemise silmalau ptoos. Nägemiskahjustuse aste on oluline tegur piisava ravi valikul. Elektroentsefalograafilised uuringud võivad mõnel juhul aidata Nelsoni sündroomi varajasel diagnoosimisel.

[ 12 ], [ 13 ]

Diferentseeritud diagnoos

Nelsoni sündroomi korral tuleks diagnoosida Itsenko-Cushingi sündroom, mille põhjustab AKTH-d eritav ektoopiline kasvaja. Need kasvajad, nii mitteendokriinsed kui ka endokriinsed, toodavad AKTH-d, mis viib neerupealise koore hüperplaasia ja Itsenko-Cushingi sündroomi tekkeni. Sageli on ektoopilised kasvajad väikese suurusega ja nende asukohta on raske diagnoosida. Itsenko-Cushingi sündroomiga koos ektoopilise kasvajaga kaasneb naha hüperpigmentatsioon ja see esineb hüperkortitsismi raskete kliiniliste ilmingutega. Patsientide seisund paraneb pärast neerupealiste eemaldamist. Kuid ektoopilise kasvaja kasv mis tahes organis progresseerub, AKTH sisaldus suureneb ja hüperpigmentatsioon süveneb.

Nelsoni sündroomi ja kahepoolse adrenalektoomia järgse emakavälise kasvaja diferentsiaaldiagnoosimine on eriti keeruline, kui hüpofüüsi kasvaja kohta pole piisavalt tõendeid. Sellistel juhtudel tuleb emakavälise kasvaja asukoha leidmiseks teha põhjalik kliiniline ja arvutiuuring. Kõige sagedamini esinevad need kasvajad bronhides, mediastiinumis (tümoomid, kemodektoomid), kõhunäärmes ja kilpnäärmes.

Itsenko-Cushingi sündroomi korral tekkivate ektoopiliste kasvajate AKTH sisaldus plasmas suureneb samale tasemele kui Nelsoni sündroomi korral.

Ravi Nelsoni sündroom

Nelsoni sündroomi ravi on suunatud kroonilise neerupealiste puudulikkuse kompenseerimisele ja hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi mõjutamisele. Sündroomi raviks kasutatakse mitmesuguseid meetodeid, pärssides AKTH sekretsiooni ning ennetades kortikotropinoomi kasvu ja arengut. Kasutatakse ravimeid, hüpofüüsi kiiritusravi ja kasvaja kirurgilist eemaldamist.

Narkomaaniaravis kasutatavatest ravimitest on AKTH sekretsiooni pärssiv toime serotoniini blokaatoril tsüprogentadiinil, dopamiini sekretsiooni stimuleerival bromokriptiinil ja konvulexil (naatriumvalproaat), mis pärsib AKTH tootmist, suurendades gamma-aminovõihappe (GABA) sünteesi hüpotalamuses.

Kiiritusravi meetodite hulgas kasutatakse praegu mitmesuguseid kaugkiiritusi ja interstitsiaalseid meetodeid. Esimesed hõlmavad kiiritamist gammakiirte ja prootonkiirega. Interstitsiaalne meetod saavutab hüpofüüsi osalise hävimise, milleks kasutatakse erinevaid radioaktiivseid allikaid, ^90It või ^198Au, mis viiakse otse hüpofüüsi koesse.

Ravimi- ja kiiritusravi kasutatakse hüpofüüsi kasvajatega patsientide ravis, mis ei ulatu turjakõõrmest kaugemale ja mida ei kasutata ulatuslikumate kasvajate korral. Lisaks on ravimi- ja kiiritusravi näidustuseks ägenemised või kirurgilise ravi osaline terapeutiline efekt. Prootonkiire kiiritamine vähendas pigmentatsiooni ja AKTH sekretsiooni. ^90It või ^198Au viimine turjakõõrmesse andis positiivseid tulemusi kõigil 8 inimesest koosneva kontrollrühma patsientidel.

Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia Evolutsioonilise ja Kemoterapeutilise Geneetika Instituudi kliinikus kiiritati 29 Nelsoni sündroomiga patsienti gammakiirtega annuses 45-50 Gy. 4-8 kuu pärast täheldati 23-l neist naha hüperpigmentatsiooni vähenemist ja 3 patsiendil kadus melaasm täielikult. Kiirituse positiivse mõju oluliseks peegelduseks oli ravimata Nelsoni sündroomile iseloomuliku raske labiilse neerupealiste puudulikkuse kadumine. Ülejäänud kolmel patsiendil, kellel ravi ei mõjutanud, täheldati hüpofüüsi kasvaja edasist progresseeruvat kasvu.

Kortikotropiini eemaldamise kirurgilist meetodit kasutatakse nii mikroadenoomide kui ka suurte kasvajate korral. Hiljuti on laialt levinud mikrokirurgilise sekkumise meetod transsfenoidaalse juurdepääsuga. Seda meetodit kasutatakse allapoole kasvavate kasvajate korral. Suurte, invasiivsete, ülespoole kasvavate hüpofüüsi kasvajate korral Nelsoni sündroomiga patsientidel kasutatakse transfrontaalset juurdepääsu. Väikeste kasvajate kirurgilise ravi tulemused on paremad kui laialt levinud adenoomide korral. Hoolimata asjaolust, et mikrokirurgiline tehnika tagab enamikul juhtudel patoloogilise koe täieliku eemaldamise, tekivad pärast kirurgilise meetodi kasutamist haiguse ägenemised.

Sageli on Nelsoni sündroomi ravis vaja kasutada kombineeritud ravi. Haiguse remissiooni puudumisel pärast kiiritusravi on ette nähtud tsüproheptadiin, parlodel, konvulex. Kui kasvajat ei ole võimalik kirurgiliselt täielikult eemaldada, kasutatakse hüpofüüsi kiiritust või AKTH sekretsiooni pärssivaid ravimeid.

Ärahoidmine

Enamik autoreid möönab, et sündroomi ja suurte kasvajate teket on lihtsam ennetada kui ravida Nelsoni sündroomi, mille protsessid ulatuvad kaugemale kui türgi sella. Enamiku autorite arvates ei takista Itsenko-Cushingi tõvega patsientide hüpofüüsi esialgne kiiritusravi sündroomi teket. Ennetuslikel eesmärkidel, olenemata hüpofüüsi esialgsest kiiritamisest Itsenko-Cushingi tõve korral pärast kahepoolset täielikku adrenalektoomiat, on vaja teha iga-aastane türgi sella, nägemisväljade ja AKTH sisalduse röntgenuuring vereplasmas.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Prognoos

Haiguse prognoos sõltub hüpofüüsi adenoomi arengu dünaamikast ja neerupealiste puudulikkuse kompenseerimise astmest. Kasvajaprotsessi aeglase arengu ja neerupealiste puudulikkuse kompenseerimise korral võib patsientide seisund pikka aega rahuldav püsida.

Peaaegu igaühe töövõime on piiratud. Vajalik on ambulatoorne jälgimine endokrinoloogi, neuroloogi ja oftalmoloogi juures.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]