Nelsoni sündroom

Nelsoni sündroom on haigus, mida iseloomustab krooniline neerupealiste puudulikkus, naha hüperpigmentatsioon, limaskestad ja hüpofüüsi kasvaja esinemine. See tekib pärast Ireno-Cushingi haiguse ajal neerupealiste eemaldamist.

Haigus nimega Nelson teada, et esimest korda aastal 1958 koos töötajate kirjeldatud patsientidel, kellel oli 3 aastat pärast kahepoolse adrenalektoomiat umbes Cushingi haigus arendada rohkem kromofoobset ajuripatsi adenoom.

[1], [2], [3],

Põhjused nelsoni sündroom

Pärast eemaldamist neerupealise off patogeneetilised ahela neerupealiste funktsioon loob tingimused sügavam rikkumisi Hüpotalaamuse-ajuripatsi süsteemi (ööpäevarütmi hormoonide sekretsiooni ning tagasiside mehhanismi), kus juhul, kui Nelson sündroom ACTH tase on alati kõrgem kui haigusega patsientidest Itsenko- Cushing ja on monotoonne päeva jooksul manustamine suurtes annustes deksametasooni ei vii normaliseerimiseks taset ACTH.

Tuleb rõhutada, et sündroomi areng esineb ainult osalisel patsientidel, kellel on kahepoolne täielik adrenalektoomia.

Enamik teadlasi usuvad, et Cushingi haigus ja sündroom Nelson on ühe patoloogiline protsess hüpofüüsis, kuid erinev etappidel häired hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi. Pärast kahepoolse adrenalektoomiat progresseeruva kogukasv ACTH sekretsiooni näitab hüperplastilistes ajuripatsi ja kujundamisel mikro- ja makrokortikotropinom (või kortikomelanotropinom). On näidatud, et ajuripatsikasvajate retseptorite kaotavad oma eripära, nende ülesanded ei ole iseseisev ja sõltub keskne reguleerimise hüpotaalamuse või. Seda kinnitab ka asjaolu, et vastuseks mittespetsiifilised stimulaatorid, nagu thyroliberine ja metoklopramüd võib patsientidelt saadud Nelson sündroom ACTH süljeeritus. Konkreetsed stimulaatorid sekretsiooni ACTH, vasopressiini ja insuliini hüpoglükeemia kui Nelson sündroom oluliselt suureneda ACTH, ACTH hüpoglükeemia paljastab olulisi varusid - kõrgem Cushingi tõbi. See näitas, et retseptorid ei toimi normaalses ajuripatsi kude, esineb selle ACTH tootvate kasvajate, somatostatiin ja seega ei mõjuta sekretsiooni ACTH terve inimene, see vähendab sekretsiooni patsientidel Nelson sündroom.

[4], [5], [6], [7], [8]

Pathogenesis

Patogenees sündroom on otseselt seotud suurenenud tootmist ACTH ajuripatsis, extraadrenal selle mõju melanotsüüdid ja teiste kortikosteroidide metabolismi. Näiteks kui Nelson ACTH sündroom mõjutab naha pigmentatsiooni ja limaskesti. Mõju melanotsüüdid olemasolu tõttu molekulis ACTH aminohappejääke, mille järjestus on ühine nii ACTH molekuli ja molekuli alfa-MSH. Olulist rolli arengu ja levitamine hüperpigmentatsiooni mõju melanotsüütides sündroom Nelson kuulub ka lipotropina beeta ja alfa-MSH.

Lisaks pigematsiooni mõjutamise võimele on ACTH, nagu on näidatud katse ajal, lipolüütiline aktiivsus, hüpoglükeemiline toime, mis on tingitud insuliini suurema sekretsioonist. Katseuuringutes on samuti näidatud, et mälu, käitumine, tingitud refleksid ja katseloomade väljaõpe sõltuvad ACTH-st või selle fragmentidest.

AKTH-i mõju kortikosteroidide perifeersele vahetusele kuulub ka neerupealise ACTH. AKTH-i manustamine tervetele inimestele kaasneb kortisooli, aldosterooni, deoksükortikosterooni metabolismi suurenemisega. Patsiendid, kellel on ACTH sündroom Nelson vähendab siduvaid kortisooli ja selle metaboliitide ja kiirendab selle poolestusaeg kortikosteroidide ja osaleb ümberjaotust steroidid kehas. ACTH-i toimel väheneb metaboliitide moodustumine glükuroonhappega ja suureneb väävelhappega. Samuti suureneb kortisooli 6-beeta-oksükortisooli muundumise kiirus ja kortisooli poolväärtusaeg väheneb. Seega extraadrenal toimet ACTH, mis põhjustab kiirendatud metabolism glükokortikoidi ja mineralokortikoidne hormoonid, selgitab suurenenud vajadust patsientidel sündroomi Nelson sünteetilised analoogid hormoonide kompenseerimiseks neerupealiste puudulikkus.

Mestilekarakkude, parateestikulaarsete ja parovaarsete kasvajate moodustumine on otseselt seotud ka neerupealise vahendatud ACTH-i toimel Nelsoni sündroomiga. Neoplastilise protsessi areng tuleneb AKTH pikaajalisest stimulatsioonist seksuaalsete näärmete steroidide sekreteerivates rakkudes. Parastetikulaarsetes kasvajates avastati kortisooli sekretsioon, mida kontrollis ACTH. Tsiprohüptatsiini taseme langus viis kortisooli tootmise vähenemiseni . Parovaja kasvaja põhjustas androgeenide, peamiselt testosterooni sünteesi, viris-sündroomi. Testosterooni tase sõltus ACTH sekretsiooni määrast: deksametasooni määramisega vähenes ja suurenes hormooni eksogeensel manustamisel. Kasvajad sugunäärmete, munandite ja munasarjade Nelson sarnane sündroom kliinilised nähud ja sünteesi hormoonide sugunäärmete patsientidel kasvajaid kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia tõttu hüpersekretsioonina ACTH pikenenud.

Kogutud andmed erinevate ainete mõju kohta kortikotroopsetele rakkudele näitavad, et hüpofüüsi kasvajate funktsionaalne aktiivsus Nelsoni sündroomiga patsientidel määratakse hüpotalamuse ja kesknärvisüsteemi kaudu.

Lahangu

Nelsoni sündroomi puhul on 90% patsientidest hüpofüüsi kromofoobne adenoom, mis peaaegu ei erine struktuuris Itenko-Cushingi tõvest esinevatest kasvajatest. Ainsaks erinevuseks on hüpokortikumi iseloomulikkus Krukovi rakkude adenohüpofüüsil. Kirjeldatud on ka mitmesuguseid adenoome koos mükoidsetes rakkudes. Tänapäevaste meetodite kasutamine - elektronmikroskoopia ja immunohistokeemia - on näidanud, et mõlemad kasvajate tüübid koosnevad kortikotroopilistest rakkudest. Valgusmikroskoopias leidub peamiselt tähekujulisi rakke; nende tuumad on hästi väljendunud. Need rakud moodustavad kapillaaride ümbritsetud ahelaid. Elektrooniline mikroskoopia näitab peamiselt kasvaja kortikotroofe, millel on väljendunud Golgi aparaat, arvukad väikesed mitokondrid, sageli ebaregulaarsed. Lüsosoomid tuvastatakse paljudes rakkudes. Nelsoni sündroomiga on enamik kortikotropiini healoomulised, pahaloomulised on haruldased.

[9], [10], [11]

Sümptomid nelsoni sündroom

Kliinilised ilmingud Nelson sündroom koosneb järgmistest sümptomitest: progresseeruva naha pigmentatsioon, krooniline neerupealiste puudulikkus, ACTH tootva kasvaja ajuripatsi - kortikotropinomy, silma- ja neuroloogiliste häirete puhul. Sündroom areneb BIC-ga patsientidel erinevatel ajavahemikel pärast kahepoolset täielikku adrenalektomat, mitu kuud kuni 20 aastat. Tavaliselt tekib sündroom noorena 6 aastat pärast operatsiooni.

Naha hüperpigmentatsioon on Nelsoni sündroomi patognomooniline sümptom. Enamasti on see haigus esimene märk ja mõnikord jääb haiguse ainsaks ilminguks (koos aeglaselt kasvava hüpofüüsi mikroadenoomidega). Pigmendi levik nahas toimub sarnaselt Addisoni tõvega. Oluliselt värvitud nahk päikesepõletuse värvuses kere avatud osadel ja hõõrdumispaikadel: näo, kaela, käte, turvavööl, aksilla piirkonnas. On iseloomulik, et suuõõne ja anus paiknevad laigud limaskestade värvimiseks. Märkimisväärne pigmentatsioon on märgitud postoperatiivse õmbluse ajal. Melasma areng Nelsoni sündroomis sõltub ACTH ja beeta-lipotropiini sekretsioonist. Seostub melasma astme ja ACTH-i sisalduse vahel plasmas. Must naha toon ja limaskestade pimedas-violetse värvusega patsientidel oli ACTH sisaldus üle 1000 ng / ml. Hüperpigmentatsiooni, mida väljendatakse ainult rümbad ja operatsioonijärgsed õmblused, kaasneb ACTH tõus kuni 300 mg / ml. Nelsoni sündroomis esinevat melasmi saab märkimisväärselt vähendada kortikosteroidide piisava asendusravi taustale ja intensiivistada dekompensatsiooni. Ilma ravita, mille eesmärk on vähendada hüpofüüsi sekretoorset aktiivsust ja normaliseerida AKTH vabanemist, hüperpigmentatsiooni ei kõrvaldata.

Nelsoni sündroomi neerupealiste puudulikkusega on iseloomulik painduv kursus. Patsiendid vajavad suurte glükoos- ja mineralokortikoidiravimite annuseid. Suuremate hormoonide annuste vajadus metaboolsete protsesside kompenseerimiseks on seotud sisestatud sünteetiliste hormoonide suurenenud lagunemisega ACTH hüpersekretsiooni mõjul kortikotrofiinoomiga. Nelsoni sündroomi neerupealiste puudulikkus on palju sagedamini dekompenseeritud ilma nähtavate põhjuseta ning sellega kaasneb väikeste ja suurte kriiside areng. Väikeste kriiside korral põevad patsiendid nõrkust, söögiisu halvenemist, liigesevalu ja vererõhu alandamist. Äkki võivad tekkida suuri kriisid: iiveldus, oksendamine, lahtiselt väljaheide, kõhuvalu, väljendunud adynamia, lihasvalu, liigesed. Arteriaalne rõhk väheneb, mõnikord tõuseb kehatemperatuur kuni 39 ° C-ni, tekib tahhükardia.

Nelsoni sündroomiga patsientide neerupealiste puudulikkuse kriis võib vererõhk mitte väheneda, vaid suureneda. Kui kriisi ajal domineerivad kõhu sümptomid, võib neid pidada "terava kõhu" arenguks. See toob kaasa diagnostilised vead ja vale ravi taktika. Nelsoni sündroomiga patsientidel kriisi ajal avastatud suurenenud või normaalne vererõhk põhjustab mõnikord ka diagnostilist viga ja vale meditsiinilist taktikat. Hüdrokortisoonatsetaati ja deoksükortikosterooni (Dox) parenteraalne asendusravi kiiresti kõrvaldab sümptomid "äge kõht", viib vererõhu normaliseerimiseks ning aitab vältida asjatuid kirurgilist sekkumist.

Nelsoni sündroomis esineb neuroloogilisi sümptomeid, mis on iseloomulikud kortikotropinoomiga patsientidele, kellel on progresseeruv kasv ja ulatub kaugemale Türgi sadulast. Kõige iseloomulikum on kiaasmaatiline sündroom. Samal ajal areneb biotemporaalne hemianopsia ja erineva raskusastmega silmade närvide esmane atroofia. Mõnedel juhtudel esineb endometaarset adenoomit ka biatemporaalne hemiaopsia tänu verevoolu halvenemisele kõhmuses. Edasised muutused tekivad põhjas, mis väljenduvad optilise närvi nibude atroofia kujul. Selle tulemusena väheneb nägemisteravus ja mõnikord ka täieliku kadu.

Neuropsühhiaatriliste muudab iseloomuliku Nelson sündroom, mis on seotud nii riigile adrenaalpuudulikkuse kompensatsiooni ning ulatust ja toimumiskohta kasvaja ja täiustatud ajuripatsi ACTH tasandil. Tulemused neuroloogilise uuringu 25. Patsientidel sündroomi Nelson kliinikus Instituudi Experimental Endocrinology ja hormooni Chemistry (IIEiHG) rams Dr. Med. VM Prikhozhan lubas märkida mitmeid kliinilisi tunnuseid. Psühho-neuroloogilised staatuse patsientidel Nelson sündroom erinevalt kontrollrühma patsientidest pärast kahepoolse kõigi adrenalektoomiat leiti, et parandada astenofobicheskogo ja astenodepressivnyh sündroomid, samuti välimus neurootilised sümptomid. Paljud patsiendid taustal Nelson sündroom esines tugevat emotsionaalset ebastabiilsust, vähendatakse tausta meeleolu, ärevus, kahtlustamine.

Kui kortikotropinomy põhjustades Nelson sündroom, spontaanne hemorraagia võimalik kasvaja. Kasvaja infarkti tagajärjel avastatakse AKTH sekretsiooni vähenemine või normaliseerumine. Teiste troopiliste hormoonide sekretsiooni rikkumisi ei tuvastatud. Kui hemorraagia patsientidel ajuripatsi kasvaja, mille on lähetanud neuroloogiliste sümptomitega kirjutage oftalmopleegia (ühepoolse Silmaliigutajanärv halvatus) ja raske neerupealiste puudulikkus. Hüdrokortisooni ja DOXA annuse suurenemine põhjustas okulomotoorsete närvide funktsiooni normaliseerimise, ptoosi kadumise ja melasma vähenemise.

Kui kasvaja jõuab suureni, on patsiendil haiguse neuroloogilised sümptomid, olenevalt tuumori kasvu suunas. Antesellarite proliferatsiooni ajal avastatakse rasvumine ja vaimsed häired, esinevad kraniaalsete närvide III, IV, V ja VI paaride paraselüümilised kahjustused. Kasvaja kasvuga ülespoole, kolmanda vatsakese õõnsusse, on üldised aju sümptomid.

Uuringut aju elektrilist aktiivsust patsientidel sündroomi Nelson läbi haiglasse IEEiHG TKHO vanemteadur GM Frenkel. Dünaamika electroencephalograms jälgiti 6-10 aastat 14 patsienti ajuripatsi Cushingi enne ja pärast algav nende Nelson sündroom. 11 patsiendil avastati hüpofüüsi kasvajaid. Nelsoni sündroomi diagnoositi 2-9 aastat pärast neerupealiste eemaldamist. Enne operatsiooni ja 0,5-2 aastat hiljem täheldati EEG-le märkimisväärset alfa-aktiivsust, nõrk reageering valguse ja heliuurenditele. Jälgimine dünaamika EEG üle 9 aastat, leidis ta, et enamus patsiente postoperatiivne sündroom Nelson EEG funktsioone ilmu, näidates suurenenud aktiivsusega hüpotaalamuse enne näitas röntgen, et kasvaja ajuripatsi. Kantakse sellesse jooksul registreeritakse suure amplituudiga alfa- rütm, kiiritamise üldse juhtmetega, mõnikord vormis bitti. Kui kasvaja suureneb, ilmuvad spetsiifilised dokumendid kuue laine väljalaske kujul, mis on paremini esile toodud eesmise otsa. Andmed suurenemist aju elektrilist aktiivsust patsientidel Nelson sündroom kinnitab asjaolu, et katkemine "tagasisidet", esineb siis, kui kaotatakse neerupealised patsientidel Cushingi tõbi, mille tagajärjel kontrollimatu kasv aktiivsuse hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi. Nelson sündroomi diagnoosi põhjal esinemise kohta patsientidel pärast kahepoolse adrenalektoomiat kõigi naha hüperpigmentatsioon, labiilsed nadpochechnikovoynedostatochnosti voolu muudab sella struktuuri ja avastamise rohkesti ACTH plasmas. Dispensary dünaamilise vaatlemise patsientide ajuripatsi Cushingi läbis eemaldamist neerupealised, võimaldades varase tunnustada Nelson sündroom.

Melasma varane märk on suurenenud pigmentatsioon kaelal kujul "kaelakee" ja sümptom "musta küünarnukkide", pigmendi ladestamine postoperatiivsetesse õmblustesse.

Neerupealiste puudulikkuse labiilne liik on iseloomulik enamusele Nelsoni sündroomiga patsientidel. Metaboolsete protsesside kompenseerimiseks on vaja suuri annuseid glüko- ja mineralokortikoide. Erinevate põiehaiguste taastumisperiood on pikem ja raskem kui pärast Nelsoni sündroomi eemaldava neerupealise eemaldamist patsientidel. Raskusi hüvitise neerupealiste puudulikkus, suurenenud vajadus mineralokortikoidne hormoonid on ka märke Nelson sündroom pärast neerupealiste umbes Cushingi haigus.

Diagnostika nelsoni sündroom

Oluliseks kriteeriumiks Nelsoni sündroomi diagnoosimisel on ACTH määramine plasmas. Kortikotropinoomide arenguks on iseloomulik selle tase hommikul ja öösel kõrgem kui 200 pg / ml.

Hüpofüüsi kasvaja diagnoosimine Nelsoni sündroomis on raske. Kortikotropinoomid on sageli mikroadenoomid ja pikka aega asuvad Türgi sadul sees, ei häiri selle struktuuri. Nelsoni sündroomi hüpofüüsi väikeste adenoomidega on Türgi sadul üle normi ülempiiri või mõnevõrra suurenenud. Sellistel juhtudel selle üksikasjalik uuring külgne radiograafia ja kraniogramme paranda otseselt ja tomograafilise uuringu võimaldavad ära tunda varajased sümptomid ajuripatsikasvajate. Diabeet hüpofüüsi arenenud ja suurel adenoomil ei ole keeruline. Hüpofüüsi arenevat adenoomi iseloomustab tavaliselt Türgi saduli suurus, seinad sirgendamine, leotamine või hävitamine. Kiilukujuliste protsesside hävitamine, saduli põhja süvendamine viitavad hüpofüüsi kasvavale kasvajale. Suurte kasvajate korral suureneb Türgi sadulale sisenemine, kiilukujuliste protsesside lühenemine, st ilmnevad sümptomid, mis on iseloomulikud kasvaja supra-, ante-, retro- ja introsellaarsele asukohale. In rakendada täiendavaid tehnikaid (tomograafia in pneumoencephalography, kavernoossiinuse venograafiaga ja kompuutertomograafia ) saavad täpsemaid andmeid staatuse ja asukohast sella ajuripatsikasvajate kaugemale.

Nelsoni sündroomi diagnoosimisel on väga olulised patsiendi oftalmoloogilised, neurofüsioloogilised ja neuroloogilised uuringud. Nelsoni sündroomiga patsientidel on iseloomulikud muutused põhjaosas, külgvaate kahjustus, vähenenud tõsidus kuni täielikku kadu, ülemise silmalauge ptoos. Nägemishäirete tase on oluline tegur sobiva ravi valikul. Elektroentsefalograafilised uuringud võivad mõnel juhul aidata Nelsoni sündroomi varajast diagnoosimist.

[12], [13]

Diferentseeritud diagnoos

Nelsoni sündroomi korral tuleb diagnoosida Itenko-Cushingi sündroomi, mis on põhjustatud ACTH sekreteerivast emakavastast kasvajast. Need kasvajad pole endokriinsüsteemi ja endokriinnäärmete toota ACTH, mis viib neerupealiste hüperplaasia ja sündroomi tekkimist Cushing. Sageli on ektopiaalsed kasvajad väikesed ja nende asukohta on raske diagnoosida. Ektopilise kasvaja Itenko-Cushingi sündroomiga kaasneb naha hüperpigmentatsioon ja raske hüperkortikumi kliinikusse minek. Pärast neerupealise eemaldamist paraneb patsientide seisund. Kuid kasvaja kasvaja, mis on ükskõik millises elundis ektoopiline, kasvab, ACTH-i sisaldus suureneb ja hüperpigmentatsioon suureneb.

Eriti raske on diferentsiaaldiagnostika Nelsoni sündroomi ja ektoopilise kasvaja vahel pärast kahepoolset adrenalektoomiat, kui hüpofüüsi kasvaja kohta pole piisavalt tõendeid. Sellistel juhtudel tuleb teha ektoopilise kasvaja asukoha leidmiseks põhjalik kliiniline ja arvutieksam. Enamasti on neid kasvajaid leidnud bronhide, mediastiinumi (tümoom, kemokektoomia), pankrease ja kilpnääre.

Itenko-Cushingi sündroomist tingitud ektoopiliste kasvajate AKTH-i plasmakontsentratsioon on suurenenud samal määral kui Nelsoni sündroomil.

Ravi nelsoni sündroom

Nelsoni sündroomi ravi on suunatud kroonilise neerupealiste puudulikkuse kompenseerimisele ja hüpotalaam-hüpofüüsi süsteemi mõjutajale. Selle sündroomi raviks kasutatakse erinevaid meetodeid, mis pärsivad AKTH sekretsiooni ja hoiavad ära kortikotropinoomide kasvu ja arengut. Meditsiiniline ravi, hüpofüüsi kiiritus ja kasvaja kirurgiline eemaldamine.

Ravimite kasutatakse ravimite abil, on pärssivat mõju sekretsiooni ACTH serotoniini blokeerija - tsüproheptadiinist, dopamiini stimulaatori - bromokriptiini ja Konvuleks (naatriuvalproaadist), mis pärsib tootmist ACTH suurendades sünteesi gamma-(GABA) hüpotalamuses.

Kiiritusmeetoditest kasutatakse tänapäeval erinevat tüüpi kaugseire, samuti interstitsiaalseid. Esimene hõlmab kiirguse kiiritamist prootonkiirgusega. Interstitsiaalne meetod võimaldab hüpofüüsi osalist hävitamist, kasutades mitmesuguseid radioaktiivseid allikaid, ⁹⁰ It või ¹⁹⁸ Au, mis süstitakse otse hüpofüüsi.

Ravimeid ja kiiritusravi kasutatakse hüpofüüsi kasvajaga patsientide raviks, mis ei ulatu Türgi sadulast kaugemale ja mida ei kasutata suuremate kasvajate korral. Lisaks sellele on ravimi ja kiiritusravi näideteks kirurgilise ravimeetodi retsidiivid või osaline raviefekt. Prootonikiirtega kiiritamine viis pigmendi vähenemisele ja vähendas AKTH sekretsiooni. Sissejuhatus ⁹⁰ It or ¹⁹⁸ Au õõnsuses Sella on andnud positiivseid tulemusi kõigile patsientidele kontrolli grupist 8 inimest.

IEEiHHII RAMSi kliinikus kiiritati 29 Nelsoni sündroomiga patsienti gammakiirgusega annuses 45-50 Gy. 4-8 kuud pärast näitas 23 neist naha hüperpigmentatsiooni vähenemist ja 3 melanoderma täielikku kadumist. Kiirituse positiivse mõju oluliseks peegelduseks oli Nelsoni sündroomi iseloomuliku neerupealiste puudulikkuse tõsise ärritava käitumise kõrvaldamine. Ülejäänud kolmel patsiendil täheldati hüpofüüsi kasvaja edasist progressiivset kasvu ravi puudumise tõttu.

Kortikotropiini eemaldamise operatiivmeetodit kasutatakse nii mikroadenoomides kui ka suurtes tuumorites. Hiljuti on laialdaselt levinud transsfenoidaalse juurdepääsu mikrokirurgilise sekkumise meetod. Seda meetodit kasutatakse kasvajate kasvatamiseks. Suurte, invasiivsete ja kasvavate hüpofüüsi kasvajate puhul kasutavad Nelsoni sündroomiga patsiendid üleüldist juurdepääsu. Kirurgilise ravi tulemused väikeste kasvajatega on paremad kui tavalise kasvu korral adenoomidega. Vaatamata asjaolule, et mikrokirurgiline tehnika tagab enamikul juhtudel patoloogilise kude täielik eemaldamise pärast operatiivse meetodi rakendamist, esineb haiguse retsidiive.

Sageli on Nelsoni sündroomi ravis vaja kombineeritud ravi. Kui kiiritusravi ajal ei leevendata haigust, määratakse tsüproheptadiin, parlodeel ja konvulleks. Kui kasvaja ei ole täielikult kirurgiliselt eemaldatud, kasutatakse hüpofüüsi kiiritust või AKTH sekretsiooni pärssivaid ravimeid.

Ärahoidmine

Enamik autoreid tunnistavad, et syndroomi ja suuremate kasvajate arengut on kergem vältida kui Nelsoni sündroomi raviks tavapäraste protsessidega väljaspool Türgi sadulat. Enamiku autorite arvates Isenko-Cushingi tõvega patsientide hüpofüüsi piirkonna esialgne kiiritusravi ei takista sündroomi arengut. Et vältida sõltumata eelkiiritamismeetod ajuripatsi Cushingi tõve pärast kahepoolsete kokku adrenalektoomiat on vaja läbi viia iga-aastase röntgenileiu uuring sella, nägemisväli ja sisu ACTH vereplasmas.

[14], [15], [16], [17], [18], [19],

Prognoos

Haiguse prognoos sõltub hüpofüüsi adenoomide dünaamikast ja neerupealiste puudulikkuse kompenseerimise tasemest. Kasvajaprotsessi aeglase arengu ja neerupealiste puudulikkuse kompenseerimisega võib patsientide seisund pikka aega olla rahuldav.

Peaaegu kõigil on puue. On vaja jälgida endokrinoloogi, neuroloogi ja oftalmoloogi.

[20], [21], [22],