Krooniline neerupealiste puudulikkus

Neerupealiste puudulikkus (sünonüüm: hüpokortitsism) - neerupealiste glükokortikoidi ja mineralokortikoidi funktsiooni vähenemine - üks endokriinsüsteemi raskemaid haigusi.

Eristatakse ägedat ja kroonilist neerupealiste puudulikkust. Eristatakse primaarset hüpokortitsismi, mis on põhjustatud neerupealise koore otsesest kahjustusest, ja sekundaarset hüpokortitsismi, mis on seotud hüpofüüsi või hüpotalamuse defektiga, millega kaasneb AKTH puudulikkus.

RHK-10 kood

• E27.1 Primaarne neerupealise koore puudulikkus.
• E27.3 Ravimitest põhjustatud neerupealise koore puudulikkus.
• E27.4 Muu ja täpsustamata neerupealise koore puudulikkus.

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse põhjused

Primaarse hüpokortitsismi peamine põhjus on neerupealise koore autoimmuunne kahjustus. Neerupealiserakkude antigeenide vastaste autoantikehade ilmnemisega kaasneb sageli ka teiste organispetsiifiliste autoantikehade tootmine, mis viib polüendokriinse sündroomi tekkeni - kroonilise neerupealiste puudulikkuse ja autoimmuunse türeoidiidi, suhkurtõve, hüpoparatüreoidismi, perniciousaneemia, vitiligo ja kandidoosi kombinatsioonini. Teine primaarse neerupealiste kahjustuse põhjus on tuberkuloos, kuigi tuberkuloosne etioloogia on lastel haruldasem kui täiskasvanutel. Mõnikord võib primaarset hüpokortitsismi põhjustada neerupealise koore kaasasündinud hüpoplaasia, geneetiliselt määratud haigus, millel on retsessiivne pärandumisviis, mis on seotud X-kromosoomiga (esineb ainult poistel).

Sekundaarse hüpokortitsismi kõige levinum põhjus on hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi hävitavad protsessid (kasvaja, trauma, infektsioon).

Glükokortikoidide puuduse tõttu, mis aktiveerivad terves organismis glükoneogeneesi, vähenevad lihaste ja maksa glükogeenivarud ning glükoosi tase veres ja kudedes. Kudede glükoosivarustuse vähenemine põhjustab adünaamiat ja lihasnõrkust. Mineralokortikoidide puudus põhjustab naatriumi, kloriidide ja vee eritumise suurenemist, mis omakorda põhjustab hüponatreemiat, hüperkaleemiat, dehüdratsiooni ja vererõhu langust. Neerupealiste androgeenide puudus, mis kaasneb neerupealiste puudulikkusega, avaldub kasvu ja seksuaalse arengu aeglustumisega. Samal ajal väheneb anaboolsete protsesside intensiivsus luu- ja lihaskoes. Kroonilise neerupealiste puudulikkuse kliinilised tunnused ilmnevad 90% näärmerakkude hävimisega.

[ 1 ], [ 2 ]

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse sümptomid

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse sümptomid on peamiselt põhjustatud glükokortikoidide puudulikkusest. Kaasasündinud hüpokortitsismi vormid avalduvad esimestel elukuudel. Autoimse adrenaliidi korral algab haigus sagedamini 6-7 aasta pärast. Iseloomulikud on isutus, kaalulangus, vererõhu langus, asteenia. Sageli esineb kõhuvalu, iiveldust ja põhjuseta oksendamist.

Naha hüperpigmentatsioon on primaarse hüpokortitsismi patognoomiline kliiniline sümptom. Naha loomulikud voldid ja riietega kokkupuutuvad alad on intensiivselt värvunud. Hüperpigmentatsiooni põhjustab AKTH ja melanotsüüte stimuleeriva hormooni liigne sekretsioon. Sekundaarse hüpokortitsismi korral hüperpigmentatsioon puudub.

Mõnel juhul tekivad hüpoglükeemilised seisundid glükokortikoidide vastupanuvõime puudumise tõttu.

Kaasasündinud kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral ilmnevad haiguse tunnused varsti pärast sündi. Iseloomulikud on kiire kaalulangus, hüpoglükeemia, isutus ja regurgitatsioon. Tüüpilised on nibude, kõhu valge joone ja väliste suguelundite pigmentatsioon kahvatu naha taustal.

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse klassifikatsioon

I. Primaarne neerupealiste puudulikkus (Addisoni tõbi)

• Kaasasündinud.
  • Neerupealise koore kaasasündinud hüpoplaasia.
  • Hüpoaldosteronism.
  • Adrenoleukodüstroofia.
  • Perekondlik isoleeritud glükokortikoidide puudulikkus.
  • Allgrove'i sündroom.
• Omandatud.
  • Autoimmuunne adrenaliit.
  • Nakkuslik adrenaliit (tuberkuloos, süüfilis, mükoos).
  • Amüloidoos.
  • Pahaloomuliste kasvajate metastaasid.

II. Sekundaarne neerupealise koore puudulikkus

• Kaasasündinud.
  • Isoleeritud kortikotropiini puudulikkus.
  • Hüpopituitarism.
• Omandatud.
• Hüpofüüsi hävitav kahjustus (kasvajad, hemorraagia, infektsioonid, autoimmuunne hüpofüsiit).

III. Kolmanda astme neerupealise koore puudulikkus

• Kaasasündinud.
• Isoleeritud kortikoliberiini puudulikkus.
• Mitmekordne hüpotalamuse puudulikkus.
• Omandatud.
• Hüpotalamuse hävitav kahjustus.

IV. Steroidhormoonide vastuvõtu häired

• Pseudohüpoaldosteronism.
• Iatrogeenne neerupealise koore puudulikkus.

[ 3 ], [ 4 ]

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse tüsistused

Ilma ravita süvenevad kroonilise neerupealiste puudulikkuse sümptomid kiiresti ja tekib neerupealiste puudulikkuse kriis, mida iseloomustavad ägeda neerupealiste puudulikkuse sümptomid. Esineb tugev nõrkus, vererõhu langus, oksendamine, lahtised väljaheited, kõhuvalu. Võimalikud on kloonilised-toonilised krambid ja meninge sümptomid. Dehüdratsiooni ja kardiovaskulaarse puudulikkuse sümptomid süvenevad. Kui ravi on enneaegne või ebapiisav, on võimalik surmav tulemus.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse diagnoosimine

Hüpokortitsismi peamine diagnostiline kriteerium on kortisooli ja aldosterooni sisalduse vähenemine vereseerumis. Primaarse hüpokortitsismi korral kaasneb kortisooli ja aldosterooni madala tasemega AKTH ja reniini sisalduse suurenemine vereplasmas.

Glükokortikoidide puudulikkus põhjustab hüpoglükeemiat. Mineralokortikoidide puudulikkust iseloomustab hüperkaleemia ja hüponatreemia.

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse latentse vormi korral tehakse stimulatsioonitest AKTH-ga: pärast kortisooli basaaltaseme määramiseks vereproovi võtmist manustatakse kell 8 hommikul pikatoimelist AKTH ravimit tetrakosaktiidi või kiiretoimelist ravimit sünkorpiini või kortikotropiini. Seejärel määratakse kortisooli tase uuesti 12–24 tundi pärast tetrakosaktiidi manustamist või 60 minutit pärast kortikotropiini manustamist. Tervetel lastel on kortisooli sisaldus pärast AKTH manustamist 4–6 korda kõrgem kui basaaltase. Stimulatsioonile reageerimise puudumine näitab neerupealise koore reservide vähenemist.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diferentsiaaldiagnostika

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse diferentsiaaldiagnoos tuleks läbi viia hüpotoonilise tüüpi neurotsirkulatoorse düstoonia ja essentsiaalse arteriaalse hüpotensiooni korral. Arteriaalse hüpotensiooni ja kaalulanguse kombinatsioon võib esineda maohaavandis, närvisüsteemi anoreksias ja onkoloogilis patoloogias. Hüperpigmentatsiooni esinemisel viiakse diferentsiaaldiagnoos läbi dermatomüosiidi, sklerodermia, naha pigmentpapillaarse düstroofia ja raskmetallide sooladega mürgistuse korral.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse ravi

Kriisi ravi eesmärk on kõrvaldada elektrolüütide tasakaaluhäired ja hüpoglükeemia. Infusioonravi hõlmab 0,9% naatriumkloriidi lahust ja 5% glükoosilahust. Vedeliku kogumaht arvutatakse füsioloogiliste vajaduste põhjal, võttes arvesse kaotusi.

Samal ajal alustatakse asendusravi - eelistatakse mineralokortikoidse toimega glükokortikosteroide, näiteks hüdrokortisooni. Ravimit manustatakse fraktsionaalselt kogu päeva jooksul intramuskulaarselt; rasketel juhtudel manustatakse vees lahustuvaid hüdrokortisooni preparaate intravenoosselt. Seejärel, pärast neerupealiste puudulikkuse kriisi leevenemist, viiakse patsiendid üle püsivale asendusravile tablettidega (Cortef, Cortineff). Ravi adekvaatsust hinnatakse füüsilise ja seksuaalse arengu parameetrite, vererõhu, vereplasma elektrolüütide taseme ja EKG abil.

Prognoos

Piisava asendusravi korral on eluprognoos soodne. Kaasuvate haiguste, vigastuste ja stressirohkete olukordade korral on oht neerupealiste puudulikkuse kriisi tekkeks. Kahtlustatava riski korral tuleks glükokortikosteroidide ööpäevast annust suurendada 3-5 korda. Kirurgilise sekkumise ajal manustatakse ravimeid parenteraalselt.

[ 16 ]