Krooniline neerupealiste puudulikkus

Neerupealiste puudulikkus (sünonüüm: hüpokortikus) - neerupealiste glükokortikoidi ja mineralokortikoidsete funktsioonide redutseerimine on endokriinse süsteemi üks kõige tõsisemaid haigusi.

Isoleerida ägedat ja kroonilist neerupealiste puudulikkust. On primaarsed gipokortitsizm põhjustatud otsese kahjustuse neerupealsete ja sekundaarse gipokortitsizm seostatud hüpotaalamuse või hüpofüüsi defektid kaasas ACTH vaegus.

ICD-10 kood

• E27.1 Neerupealiste koore primaarne puudulikkus.
• E27.3 Ravimipreparaatide puudulikkus.
• E27.4. Neerupealise koore muu ja täpsustamata puudulikkus.

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse põhjused

Peamine põhjus esmane hypocorticoidism - autoimmuunne hävitamine neerupealise koores. Välimus autoantikehade neerupealiste antigeenide rakud kaasneb sageli autoantikehade tootmine ja teiste organite, mis viib arengut mitme endokriinsed sündroom - kombinatsioon krooniline neerupealiste puudulikkus autoimmuuntüroidiit, suhkurtõbi, hüpoparatüroidism, aneemia, vitiliigo, kandidoos. Teine põhjus primaarne kahjustus neerupealised - TB, kuigi etioloogias tuberkuloosi lastel on vähem levinud kui täiskasvanutel. Mõnikord primaarse gipokortitsizm võib olla tingitud kaasasündinud hüpoplaasia neerupealse geneetiliselt ettemääratud haiguse retsessiivne pärilikkus tüüp kinni X-kromosoomis (ainult poisid).

Kõige tavalisem hüpokortsismi edaspidine põhjus on hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi hävitavad protsessid (kasvaja, trauma, infektsioon).

Tänu glükokortikoidide puudumisele, mis tagavad glükoneogeneesi aktiveerimise terve organismi, väheneb glükogeeni varu lihastes ja maksas, glükoosi sisaldus veres ja kudedes väheneb. Glükoosi sissevõtu vähenemine koes viib adinaamia ja lihaste nõrkuseni. Mineralokortikoidide puudumine suurendab naatriumi, kloriidide ja vee eritumist, mis põhjustab hüponatreemiat, hüperkaleemiat, dehüdratatsiooni ja vererõhu langust. Neerupealiste androgeenide defitsiit, millega kaasneb neerupealiste puudulikkus, ilmneb kasvu ja seksuaalse arengu hilinemisest. Samal ajal väheneb luude ja lihaskoe anaboolsete protsesside intensiivsus. Kroonilise neerupealiste puudulikkuse kliinilised tunnused ilmnevad, kui 90% näärmerakke hävitakse.

[1], [2],

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse sümptomid

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse sümptomid on peamiselt tingitud glükokortikoidide puudulikkusest. Kaasasündinud hüpokortikalise vormid ilmnevad elu esimestel kuudel. Autoimmuunäärme adrenaliidiga tekib haiguse ilmnemine sagedamini 6-7 aastat. Iseloomulik isutus, kehakaalu langus, madal vererõhk, asteenia. Sageli märgatakse valu kõhu piirkonnas, iiveldus, juhuslik oksendamine.

Naha hüperpigmentatsioon - primaarse hüpokortsismi patognomooniline kliiniline sümptom. Naha intensiivselt värvilised naturaalsed voldid, riided puutuvad kohad. Hüperpigmentatsiooni põhjustab ACTH ja melanotsüütide stimuleeriva hormooni liigne sekretsioon. Sekundaarse hüpokortikumiga pole hüperpigmentatsiooni.

Mõnel juhul tekivad hüpoglükeemilised seisundid, kuna glükokortikoidide vastaseks jäljenduseks puudub.

Kaasasündinud krooniline neerupealiste puudulikkus ilmneb haiguse sümptomid varsti pärast sündi. Iseloomulikud on kehakaalu kiire kadu, hüpoglükeemia, anoreksia, regurgitatsioon. Nipelte tüüpiline pigmentatsioon, valge kõhu joon, välised suguelundid kahvatu naha taustal.

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse klassifikatsioon

I. Neerupealiste koore primaarne puudulikkus (Addisoni tõbi)

• Kaasasündinud.
  • Neerupealise koorega kaasasündinud hüpoplaasia.
  • Hüpoalbosteroonism.
  • Adrenoolkodüstroofia.
  • Pere isoleeritud glükokortikoidi puudus.
  • Syndrome Allgrove.
• Omandatud
  • Autoimmuunne adrenaliin.
  • Nakkuslik adrenaliit (tuberkuloos, süüfilis, mükoosid).
  • Amüloidoos.
  • Pahaloomuliste kasvajate metastaasid.

II. Neerupealiste koore teisene puudulikkus

• Kaasasündinud.
  • Isolustatud kortikotropiini puudus.
  • Hüpotsituatsioon.
• Omandatud
• Hüpofüüsi hävitav kahjustus (kasvajad, hemorraagia, infektsioonid, autoimmuunne hüpofüüsiit).

III. Neerupealiste koore kolmanda taseme puudulikkus

• Kaasasündinud.
• Kortikolübiriini isoleeritud puudulikkus.
• Hüpotalamuse mitu rike.
• Omandatud
• Hüpotalamuse hävitav kahjustus.

IV. Steroidhormoonide vastuvõtu häired

• Pseudohüpoaldosteronism.
• Neerupealiste koore iatrogeenne puudulikkus.

[3], [4]

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse tüsistused

Ilma ravita muutuvad kroonilise neerupealiste puudulikkuse sümptomid kiiresti suurenemiseks ja tekkib neerupealiste puudulikkuse kriis, mida iseloomustavad ägedad neerupealiste puudulikkuse sümptomid. On terav nõrkus, vererõhu langus, oksendamine, lahtiselt väljaheites, kõhuvalu. Seal on kloonilised toonilised krambid ja meningeaalsed sümptomid. Seal on dehüdratsiooni sümptomid, südame-veresoonkonna puudulikkus. Kui enneaegne või ebapiisav ravi on võimalik surmav tulemus.

[5], [6], [7]

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse diagnoosimine

Hüpokor-ticismi peamine diagnostiline kriteerium on kortisooli ja aldosterooni sisalduse vähenemine vereseerumis. Esialgse hüpokortsismi korral kaasneb madal kortisooli ja aldosterooni sisaldus AKTH ja reniini sisalduse tõus veres.

Glükokortikoidide defitsiit põhjustab hüpoglükeemiat. Mineraalkortikoidset puudulikkust iseloomustavad hüperkaleemia ja hüponatreemia.

Kui kustutatakse vormid krooniline neerupealiste puudulikkus läbi ACTH stimuleerimine test: pärast vere kogumist määramiseks basaal kortisooli tasemeid 08:00 manustatud ravimi depoo ACTH tetrakozaktid või Fast sinkorpin, kortikotropiini. Seejärel määratakse kortisooli tase korduvalt 12-24 tundi pärast tetrakosaktiidi manustamist või 60 minutit pärast kortikotropiini manustamist. Tervetel lastel on kortisooli sisaldus pärast AKTH-i kasutuselevõtmist 4-6 korda suurem kui basaaltasemes. Stimuleerimisreaktsiooni puudumine näitab neerupealiste koore reservide vähenemist.

[8], [9], [10], [11]

Diferentsiagnostika

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse diferentseeritud diagnoosimine peaks toimuma neurotsüklilise düstooniaga vastavalt hüpotoonilisele tüübile, olulisele arteriaalsele hüpotensioonile. Arteriaalne hüpotensioon koos kaalukaotusega võib seisneda mao peptiline haavand, anorexia nervosa, onkoloogiline patoloogia. Hüperpigmentatsiooni esinemisel tehakse diferentsiaaldiagnoos dermatomüosiidi, sklerodermia, naha pigmendi-papillaarse düstroofia, mürgituse raskmetallide sooladega.

[12], [13], [14], [15]

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse ravi

Kriisi ravi on suunatud elektrolüütide häirete ja hüpoglükeemia kõrvaldamisele. Infusioonravis sisaldab 0,9% naatriumkloriidi lahust ja 5% glükoosilahust. Vedeliku kogumaht arvutatakse füsioloogiliste vajaduste põhjal, võttes arvesse kahjumit.

Samal ajal tuleb alustada asendusravi - eelistatakse glükokortikosteroide, millel on mineralokortikoidi aktiivsus, näiteks hüdrokortisoon. Ravimit manustatakse fraktsiooniliselt päeva jooksul intramuskulaarselt; Rasketel juhtudel manustatakse veenisiseselt hüdrokortisooni vees lahustuvaid preparaate. Pärast neerupealiste puudulikkuse kriisi peatamist viiakse patsiendid seejärel pidevasse asendusravi tablettidega (kortef, kortineff). Ravi piisavust hinnatakse füüsilise ja seksuaalse arengu parameetrite, vererõhu, elektrolüütide tasemega vereplasmas, EKG-s.

Prognoos

Asjakohase asendusravi korral on elu prognoos positiivne. Mis kaasuvate haiguste, vigastuste, stressitingimuste korral on tekkinud neerupealiste puudulikkuse kriisi tekkimise oht. Tõenäolise riski korral peaksite suurendama glükokortikosteroidide ööpäevast annust 3-5 korda. Kirurgilise sekkumise ajal manustatakse ravimeid parenteraalselt.

[16],