Kortikotropinoom

Kortikotropinomy - kortikotropnaya hormonaalselt aktiivne (funktsionaalne) näärmeliste neoplaasia - healoomuline kasvaja, selle osakaal kõigi hüpofüüsi - umbes 15% (andmed American ajukasvaja Association).

Nagu kõik hüpofüüsi all asuvad adenoomid, ei klassifitseerita seda ajukasvajaks, vaid endokriinseks kasvajaks.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemioloogia

Hüpofüüsi esiosa adenoomid, mille hulka kuulub kortikotropinoom, moodustavad 10-15% kõigist koljusisestest neoplasmistest. Selle endokriinse näärme adenoomid diagnoositakse üsna tihti: Euroopa ekspertide sõnul on nende levimus kogu elanikkonna hulgas ligikaudu 17%. Naistel on see patoloogia rohkem levinud kui meestel.

[7], [8], [9], [10]

Põhjused kortikotropiinid

Mehhanism arengut ajuripatsi kortikotropinomy esindab vohamist sünteesimiseks adrenokortikotroopne hormoon (ACTH) kortikotropnyh rakud adenohypophysis (anterior lobe ajuripatsi).

ACTH on glükokortikoid - melanokortiini perekonna peptiidhormoon. Selle tootmise polüpeptiidide aluseks on prohormone proopiomelanokortiin. See reguleerib sünteesi ACTH rilizig kortikotropiini hormoon, mida toodetakse hüpotalamuse. Ja kui rolli hüpotalamuse tootmise hormoonid adenogipofizarnyh täna suhteliselt hästi uuritud, põhjuseid kortikotropinomy ajuripatsi hüperplaasia kortikotropnyh st rakud, mis moodustavad selle kasvaja on uurinud spetsialistid paljudes valdkondades meditsiin.

Üha enam uuringuid toetab hüpoteesi, et kortikotropinoom patogeneesis on seotud geenimutatsioonidega, kuigi enamikul juhtudel puudub otsene pärilik tegur (või ei ole veel kindlaks tehtud).

See oletus põhineb asjaolul, et nn sündroomiga nagu mitme endokriinsed adenomatoosi esimest tüüpi (konditsioneeritud geneetiliselt) tuvastasime punktmutatsioonidest erinevaid geene G-alfa valgud, samuti fikseeritud muutusi alifaatsete aminohapete järjestus (arginiin, glütsiin jne) Ja nukleotiidid.

Nende tegurite hulgas, mis arstid usuvad ka kortikotropinoomide arengusse, on täheldatud nakkavaid ja traumaatilisi mõjusid kolju-ajuümbristele, sealhulgas emakasisese arengu ajal. Sellisel juhul on selle patoloogia ennetamine võimatu.

[11], [12], [13]

Sümptomid kortikotropiinid

ACTH-taolise aktiivsuse ektoparaktsioon on tuntud paljude elundite ja kudede, sealhulgas pankrease kohta. Kliinilise sümptomite kompleksi väljendab glükokortikoidi hüperkortikism. Tuleb rõhutada, et emakaväline Cushingi sündroom on mitmeid funktsioone, peamine neist - hüperpigmentatsioon, turse ja hüpokaleemia alkaloos.

Operatsioon ajuripatsi kortikotropinomy põhjustab ületootmine kortikotropiini (adrenokortikotroopne hormoon), mis omakorda toob kaasa hormoon hüpersekretsioonina kortisooli neerupealise koores nagu ajuripatsi ACTH stimuleerib neerupealise koores. Selle tulemusena tekib neuroendokriinset patoloogiat, mida nimetatakse Itenko-Cushingi tõveks.

Esimesed märgid patoloogia - sest küllus kortisooli keha - ilmuvad akumulatsiooni rasva konkreetsetes valdkondades: ülemine kehaosa, tagaküljel kaela, kõhu ja nägu. Samal ajal jälgedes rasva ei lükata edasi. Peavalu esineb sageli iiveldust ja valu.

Kortikotropiini sümptomiteks on:

• vererõhu tõus (naatriumi viivitus organismis);
• südame rütmihäired;
• kõrge veresuhkur;
• suurenenud uriin (polüuuria);
• luude tugevuse vähendamine (osteoporoos);
• lihaskiudude atroofia ja lihaste nõrkus;
• naha hõrenemine ja hüperpigmentatsioon;
• epiteliaalne hemorraagia (ekhümoos);
• liigne juuste kasv (naistel on meessoost juuste kasvu hirsutism);
• akne (akne);
• spetsiifiline striidiline atroofodermia (naha kõhulahtisus on iseloomulik intensiivselt roosa värvusega);
• vaimuhaigused (depressioon, ärevus, apaatia, emotsionaalne ebastabiilsus, ärrituvus).

[14], [15], [16], [17], [18]

Tüsistused ja tagajärjed

Kortikotropiini toimet mõjutavad eelkõige neerupealise koore seisund ja toimimine (kuni selle hüperplaasia).

Selle patoloogia sagedased komplikatsioonid: arteriaalne hüpertensioon, südamepuudulikkus, diabeet, rasvumine, menstruaaltsükli häired naistel. Laste kortikotropinoom esineb nende kasvu ja arengut aeglustades.

Lisaks võib kortikotroopse adenoomi suurenemine tungida läbi kolju külgnevates struktuurides. Eriti võib optilise närvi tihendamine kasvaja poolt, mis läbib sphenoidse luu piirkonna, võib põhjustada perifeerse nägemise kadu (bitemporaalne hemianopsia). Ja kui kortikotrofiinoom kasvab külgedele, siis võtab tagasitõmbe närv sageli külgmiste (lateraalsete) paralüüsidega kokku. Suuremate mõõtmetega (üle 1 cm läbimõõduga) võib neoplasm põhjustada intrakraniaalse rõhu püsivat suurenemist.

[19], [20], [21], [22]

Diagnostika kortikotropiinid

Kortikotropinoom diagnoositakse patsientide tervikliku uurimise põhjal, mis hõlmab:

• AKTH, kortisooli, glükoosi, naatriumi ja kaaliumi tasemete vereanalüüsid;
• eritunud kortisooli ja selle derivaatide (17-oksükortikosteroidid) koguse igapäevane uriiniproov.

Aidata kindlaks määrata endotehnoloogide poolt läbi viidud stimuleerivate farmakoloogiliste testide diagnoos, et hinnata AKTH produktsiooni ja kogu hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealiste süsteemi toimimist.

Diagnostics abiga CT (kompuutertomograafia) ja MRI (magnetresonantstomograafia) kolju on sella regioon (süvendisse kiilukujulise luu) võimaldab visualiseerida väikseim kortikotropinomy ajuripatsi.

[23], [24], [25], [26]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentseeritud diagnoos on mõeldud selleks, et välistada patsiendi olemasolu, ei seostata hüpofüüsi kortikotroopse rasvumise, diabeedi, hüpertensiooniga jne

Samuti peaks olema diferentseeritud kortikotropiini koos Addisoni tõbi, sündroom põlvkonna emakaväline adrenokortikotroopse hormooni virilnoe (neerupealise) sündroom naistel, kolju.

Ravi kortikotropiinid

Metastaaside staadiumis on juba tuvastatud kortikotropinoom, mistõttu haiguse kirurgiline ravi seisneb palliatiivses meetmes - kahepoolses adrenalektoomias, mis kõrvaldab hüperkortikismi ilmingud. Samuti on võimalik ravida mõju neerupealise koorega funktsioonile kloriditaani ja elliptiini abil.

Üldiselt on arusaadav, et kortikotropiini ravimravim ei mõjuta, ja selle patoloogia puhul pole spetsiifilisi ravimeid veel.

Kuid medikamentoosse ravi rakendatakse Cushingi tõve ravimid gruppi kuuluv inhibiitorite biosünteesi neerupealiste hormoonide - Hloditan (Lizodren, mitotaan) või Aminoglutetimiid (ORIMETEN, Elipten).

Ravim kloditani (500 mg tabletid) pärsib kortisooli tootmist. Soovitatav on seda võtta, arvutades päevase annuse 100 mg kehamassi kilogrammi kohta (annus jagatakse kolme doosina päeva jooksul pärast sööki). Selle ravimi määramisega jälgib arst hormoonide taset (uriin või vereanalüüsid loobutakse iga kahe nädala tagant) ja määrab selle kasutamise kestuse. Samal ajal on ette nähtud vitamiinid A, B1, C ja PP.

Chloditani kõrvaltoimed on iiveldus, söögiisu vähenemine, pearinglus, suurenenud unisus ja värisemine. Nakkushaiguste ja raseduse ajal on ravim vastunäidustatud.

Aminoglutetimiidi (tabletid 250 mg) manustati üks tablett 2-3 korda päevas (koos võimaliku annuse suurendamisel, mis määrab, kas on soovitav endokrinoloog, jälgib sisu kortisooli veres). Ravimi kõrvaltoimete ilmnemine on liikumishäirete, vähenenud reaktsioonide, nahaallergiate, iivelduse, kõhulahtisuse ja sapipõie kaamerate esinemise näol.

Tuleb meeles pidada, et leevendada kortikotropinomy saab ainult kirurgiline ravi, st kasvaja eemaldamise või läbi nina koelõigete (transsfenoidaalne) või läbi endoskoopiline meetod (ka läbi ninaõõne). Samuti võib kortikotropinoom stereotaksilise kiiritusravi (radiosurgia) abil eemaldada.

Prognoos

Selle patoloogia prognoos sõltub otseselt neoplasmi suurusest ja selle suurenemisest. Igal juhul vähene kasvaja eemaldamine (0,5-1 cm suurune) peaaegu üheksakümnest juhtudest sajast põhjustab ravi. Kuigi tõenäosus, et kortikotropinoom vabaneb halvendavatest neoplaasidest, levib, on olemas.

[27], [28]