Autoimmuunne hepatiit: sümptomid

Autoimmuunne hepatiit esineb peamiselt noortel; pooltel patsientidel on 10-20 aastat. Menopausi ajal täheldatakse haiguse teist piiki. Kolm kvartalit on naised.

Enamikul juhtudel ei vasta maksakahjustuse pilt sümptomaatika kindlaksmääratud kestusele. Krooniline hepatiit võib jääda asümptomaatiliseks mitmeks kuuks (ja võib-olla ka aastaks) kuni hetkeni, kui kollatõbi on ilmne ja diagnoosimist saab teha. Haigust võib varem tunnustada, kui tavaline uuring näitab maksahaiguse häbistamist või maksa funktsiooni biokeemilise uuringu tulemused erinevad normist.

Mõnedel patsientidel ei esine kollatõbi, hoolimata tõsiasjast, et seerumi bilirubiinisisaldus tõuseb tavaliselt. Selge ikterus on sageli episoodiline. Mõnikord täheldatakse tõsist kolestaatilist ikterust.

Haigus võib olla erinev. On olemas kaks varianti autoimmuunse hepatiidi tekkest.

Mõnedel patsientidel haiguse alguse kui äge viirushepatiit (kurnatus, isutus, välimus tume uriin, siis intensiivne kollatõbi Raske hüperbili ja kõrgetasemeline transaminaaside sisaldus veres), tulevikus lähemal 1-6 kuud. Luuakse selge kliiniline pilt autoimmuunse hepatiidi kohta.

Teisele teostusele haiguspuhangut domineerivad kliinilist pilti ekstrahepaatilistest ilmingud ja palavik, mis viib eksliku diagnoosi süsteemne erütematoosluupus, reuma, reumatoidartriit, sepsis ja teised.

Perioodi täieliku sümptomid autoimmuunse hepatiidi on iseloomustatud järgmiste kliiniliste ilmingute:

1. Peamised kaebused patsientidele - üldine nõrkus, väsimus, töövõime märkimisväärne langus; isutus, valu ja raskustunne paremal hüpohilles, iiveldus; iiveldus, naha sügelemine; valu liigeses; kehatemperatuuri tõus; erinevate nahalöövete ilmnemine; menstruaaltsükli rikkumine.
2. Kui vaadata patsientidel kindlaks kollatõbi erineva raskusega, naha muutused (hemorraagiline nahalööve nii selge dots või laigud, pigmendilaigud lahkus pärast nende kadumist, luupus erüteem, sageli "liblikas" Näo; sõlmeline erüteem; lokaliseeritud sklerodermia); lümfadenopaatia. Rasketel haiguse ilmuvad kapillaarilaiendid, punetus palmid (Palmer maksarakud).
3. Seedetrakti hävitamine.

Kõige iseloomulikum autoimmuunhepatiidi sümptom on hepatomegaalia. Maks on valus, selle konsistents on mõõdukalt tihe. Võib-olla põrna suurenemine (mitte kõigil patsientidel). Raske hepatiidi aktiivsuse perioodil täheldatakse mööduvat astsiidi. Peaaegu kõigil patsientidel on krooniline gastriit koos vähenenud sekretoorse funktsiooniga.

Tuleb märkida, et mõnedel patsientidel on reeglina haiguse ägenemise perioodidel täheldatud pöörduva "väikese" maksapuudulikkuse episoode.

4. Extrahepaatilised süsteemi avaldumised.

Autoimmuunne hepatiit on süsteemne haigus, mille peale maksa, mõjutab paljusid elundeid ja süsteeme. Patsiendid eristab müokardiit, perikardiit, pleuriit, haavandiline koliit, glomerulonefriit, iridotsükliit, Sjögreni sündroom, autoimmuunne türeoidiit, suhkurtõbi, Cushingi sündroom, fibroziruyuschiyalveolit, hemolüütiline aneemia.

Hüpertermia võib esineda raske haigusjuhtumiga inimestel. Sellistel patsientidel võib samuti olla äge korduv polüartriit, kaasates suurt lihaseid, millega ei kaasne nende deformeerumine ja mis on rändajaga. Enamikul juhtudel on valu ja jäikus märgatud ilma märgatava paistetuseta. Tavaliselt on sellised muudatused täielikult lahendatud.

Kõige tähtsamad ekstrahepaatilised süsteemsed ilmingud on glomerulonefriit, kuid see areneb kõige sagedamini haiguse lõppfaasis. Neeru biopsia näitab sageli kerge glomeruliti. Immuunglobuliinide ja komplemendi depoosid võib leida glomerulliist. Väikeste nukleaarsete ribonukleoproteiinide ja IgG sisaldavate komplekside omadused on peamiselt neeruhaigusega patsientidel. Glomerulaarantikehad tuvastatakse peaaegu pooltel patsientidel, kuid ei korreleeru neerukahjustusega.

Naha manifestatsioonid hõlmavad allergilist capillariti, akne, erüteemi, erütematoosse luupuse ja purpurraku muutusi.

Splenomegaalia võib esineda ilma portaalse hüpertensioonita, sageli üldise lümfadenopaatiaga, mis on ilmselt osa lümfoidhüperplaasia ühekordsest protsessist.

Haiguse aktiivses faasis tuvastatakse kopsude muutused, sealhulgas pleuriit, migratsioonilised kopsuinfiltraadid ja atellekaasid. Rindkesta röntgenogrammis võib kopsu muster väheneda tingituna laienenud adapillaaridest. Kroonilise maksahaigusega kõrge südame võimsus aitab kaasa kopsu hüpervolleemia arengule. Samuti leitakse mitmeid kopsuarteri-viooli anastomoosid. Teiseks võimaluseks on fibroosne alveoliit.

Primaarset kopsu hüpertensiooni kirjeldatakse ainult ühes patsiendis, kellel on multisüsteemne kahjustus.

Endokriinsed muutused hõlmavad kusihingoidset välimust, akne, hirsutismi ja naharibasid. Poisid võivad välja arendada günekomastia. Võib-olla kilpnäärme türeoidiit Hashimoto ja teised kilpnäärme kõrvalekalded, sealhulgas mükseede ja türotoksikoosi areng. Nii enne kui ka pärast kroonilise hepatiidi diagnoosimist võivad patsiendid diabeedi tekkida.

Kerge aneemia, leukopeenia ja trombotsütopeenia on seotud suurenenud põrnaga (hüpersplenism). Hemolüütiline aneemia koos positiivse Kumbsi lagunemisega on veel üks haruldane komplikatsioon. Mõnikord on krooniline ektopiiniline sündroom seotud kroonilise hepatiidiga.

Mittespetsiifiline haavandiline koliit võib tekkida koos kroonilise aktiivse hepatiidiga või komplitseerida selle kulgu.

On teatatud hepatotsellulaarse kartsinoomi arengust, kuid see on väga haruldane.

Tuleb rõhutada, et maksavälistest ilminguid autoimmuunne hepatiit, reeglina ei domineeri kliinilises pildis haiguse ja ei arene tavaliselt samaaegselt hepatiidinähtude, kuid palju hiljem.

Vastupidiselt, süsteemne erütematoosluupus, mis on sageli vaja eristada autoimmuunne hepatiit, ekstrahepaatilistest sümptomid domineerivad kliiniline pilt ja arendab palju varem kui hepatiidi sümptomid.

Autoimmuunse kroonilise hepatiidi iseloomulikud tunnused

• Naised on tavaliselt haige
• Vanus 15-25 aastat või menopausi aeg
• Seerum: transaminaaside aktiivsuse tõus 10 korda y-globuliini taseme tõusuga 2 korda
• Maksa biopsia: aktiivne mittespetsiifiline protsess
• Antinukleaarsed antikehad> 1:40, difuus
• Antikehad aktiini suhtes> 1:40
• Hea toime kortikosteroididele
• Kolmandik patsientidest võib seerumi-fetoproteiini tase üle normi ülempiiri kahekordistada. Kortikosteroidravi läbiviimisel väheneb selle kontsentratsioon.

[1], [2], [3], [4]