Primaarne skleroseeriv kolangiit: tüübid

Nakkuslik skleroseeriv kolagneit

Isegi skleroseeruva kolganitidi kahtlane nakkuslik olemus biokeemiliste, histoloogiliste ja kolangiograafiliste märkide tõttu ei pruugi skleroseeruvat kolangiiti suuresti erineda.

Bakteriaalne kolangiit

Bakteriaalne kolangiit mehhaanilise, tavaliselt osalise sapiteede obstruktsiooni puudumisel areneb harva. Kõige sagedamini on infektsioon soolestikust tõusnud. Maksa ja sapiteede takistamine põhjustab mikrofloora liigset kasvu peensoole ülemistel osadel.

Polümorfonukleaarsete leukotsüütide põletik ja epiteeli hävitamine toimub kahjustatud kanalite seintes. Lõpuks paisub sapijuha kiudude mansetiga. Selle põhjuseks võib olla koletsüstiline põletik, sapiteede jäsemed ja silma ja soole anastomoosi stenoos. Sapivahendite kaotus on pöördumatu. Pärast nende hävitamist püsib biliaarne tsirroos isegi siis, kui kanalite obstruktsiooni põhjus on kõrvaldatud (näiteks sapijuha kivid eemaldatakse).

Kui anastomoos vahele rakendatakse ühise zholchnym või maksa kanalis ja kaksteistsõrmiksoole, pidevaks varustamiseks mikroorganismide soolest viiakse sapijuha võib olla puudumisel obstruktsiooni sapijuhade viia bakteriaalse sapijuhapõletik ( "pimedad sac" sündroom. Analoogilised tüsistused võivad tekkida ka pärast sphincteroplasty.

Nakatumise Hiina Fasciola hepatica (Clonorchis sinensis), põhjustades takistamise sapiteede edendab sekundaarne infektsioon, tavaliselt põhjustatud Escherichia coli, mis on põhjus skleroseeriva sapijuhapõletik.

Mitmed piklikud abstsessid viivad skleroseeriva kolaginiidi pildi.

Oportunistlike mikroorganismide põhjustatud ja immuunpuudulikkuse põhjustatud cholangiit

Skleroseeriv kolagneit võib areneda, kui sapipõletikku mõjutavad oportunistlikud mikroorganismid, tavaliselt kaasasündinud või omandatud immuunpuudulikkuse taustal.

Vastsündinutel mõjutavad selektiivselt sapiteede epiteeli CMV ja III tüüpi reoviirus, mis põhjustab hävitava kolaginiidi.

By immuunpuudulikkus, mis on sageli täheldatud sapijuhapõletik kuuluvad perekonda Ühendatud immuunpuudulikkus, immuunpuudulikkuse hüper IgM, angioimmunoblasticheskaya lümfadenopaatia, immuunpuudulikkus, mis on seotud X-kromosoomis ning immuunpuudulikkuse mööduva T-raku häirete. Enamasti haigus on põhjustatud CMV, Cryptosporidium, või nende kombinatsioon. Võimalik nakkuse Cryptococcuse, Candida albicans ja Klebsiella pneumoniae.

AIDSiga areneb ka sapiteede patoloogia. 26-liikmel patsiendil, kellel oli 20-aastane sapiteede patoloogiline seisund, ilmnesid olulised muutused kolagürogrammides. 14-st neist oli pilt skleroseerivast kölangiidist papilliidi stenoosi korral või ilma.

Primaarse skleroseeriva kolaggiidi ja AIDS-i sapiga kanalite katkestamine erineb põletikulise infiltratsiooni olemusest. Kui infiltratsioonide esmane skleroseeriv kolagneit sisaldab suurt hulka T4-lümfotsüüte, AIDSiga, puudub see konkreetne lümfotsüütide alampopulatsioon.

Graft versus peremehe haigus

Kui tagasilükkamist siirdatud maksahaiguste ja "transplantaat peremehe" (BTPH) töötades pärast allogeense luuüdi transplantatsiooni, in sapijuhade tuvastasime ebanormaalse ekspressiooni HLA klass II antigeenide vastu. Tagasilükkamine väljendub järk-järgult mitte-turseva kolaensiidi poolt, mille kõige silmatorkavam omadus on interloablite sapiteede kadumine. Saplipuudude epiteeli infiltreeritakse lümfotsüütide poolt, tekib nekroosi fookus ja selle terviklikkus on häiritud. Sarnaseid muutusi jälgitakse BTSCH pärast allogeenset luuüdi siirdamist. Ühel neist patsientidest jätkus raske kolestaatiline ikterus

Dünaamikas leiti kümme aastat ja maksa biopsiaga progresseeruv sapiteede fibroos ja tsirroos. Patsient suri maksapuudulikkuse tõttu.

Skleroseeriv kolagneit pärast maksa siirdamist

Skleroseeriv kolagneit võib tekkida ebajärjekindlal siirdamisel. Maksa biopsiaga diagnoosi ei saa alati teha, muudatused võivad lihtsalt näidata suurte kanalite tõkestamist. Skleroseeriva kolagbiidi põhjused võivad olla siiriku, tromboosi ja kroonilise äratõukereaktsiooni mitteühilduvus.

Vaskulaarne kolangiit

Saplite kanalid on verevoolu läbi maksaarteri, mis moodustab peribiliaalse vaskulaarse põrandaküve. Verevarustuse häire põhjustab ekstra- ja intrahepaatiliste sapijuhade isheemilist nekroosi ja lõpuks nende täielikku kadumist. Kahjustusi harud maksaarterisse nagu koletsüstektoomiaga, viib isheemia juha seina kahjustust limaskestas ja penetratsiooni sapi seinas, mis põhjustab fibroos ja striktuurist kanalis. Sarnased protsessid võivad esineda maksa siirdamisega, eriti kui retsipiendi kanali segment on liiga lühike ja selle tulemusena puudub arteriaalne verevarustus.

Harvadel juhtudel põhjustavad kroonilise transplantaadi hülgamistega mehed maksa arterioolide intima paksenemise tõttu sapijuha isheemiat.

Sapieviiride kadumine on võimalik ka süsteemsete vaskuliidide korral, millel on väikeste arterite difuusne põletik.

Rektaalse või käärsoolevähi metastaaside raviks manustatakse maks maksaarterisse floksuriidiinfusioonipumba abil (5-FUDR). See võib olla keeruline sapiteede kitsenduste tõttu. Pilt sarnaneb primaarse skleroseeriva kolaginiidiga. Saplite kanalite kadumise protsess võib olla nii tugev, et on vaja maksa siirdamist.

Raviline kolangiit

Ehhinokoki tsüstist pärssivate anthelmintikumide manustamisel võib esineda holangiit. Tavaliselt on võistlus ainult osa silmaarst. Mõne kuu pärast areneb köha, põhjustades kollatõbe, sapiteede tsirroosi ja portaalhüpertensiooni.

Histiotsütoos X

Holangiograficheskaya struktuuris, mis on analoogne esmasel skleroseeriv kolangiit, võib täheldada histiotsütoos X. Reis progresseerumist sapiteede vigastused, hüperplastilistes muutusi asendati granulomatozom, xanthelasmatosis ja lõpuks fibroos. Kliiniline pilt on sarnane primaarse skleroseeriva kolaginiidiga.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],