Raua liigne kogunemine ja maksakahjustus

Fibroos ja maksarakkude kahjustused on otseselt seotud raua sisaldusega neis. Kahju iseloom ei sõltu raua akumuleerumisest, kas pärilik hemochromatoos või sagedased vereülekanded. Fibroos on kõige enam väljendunud periportaalsetes tsoonides - ülekaaluka rauaga sadestumise kohad. Raudkarbonüülli rotid toituvad kroonilise kahjustuse ja maksafibroosiga.

Väikese koguse rauda säilitatakse ferritiini kujul. Kui rakku liigne kogus, rauda ladestatakse hemosideriini kujul.

Raua eemaldamine verejooksu või kelaatorite kasutuselevõtuga parandab patsientide staatust ja maksafunktsiooni biokeemilisi näitajaid, vähendab või ennetab selle fibroosi.

Võimalikud on raua kahjuliku mõju maksa jaoks mitu mehhanismi. Mõjul raud on tõhustatud lipiidide peroksüdatsiooni membraane organellid, mis viib häireid lüsosoomi funktsioone mitokondrid ja mikrosoomid vähenenud aktiivsus tsütokroom C oksüdaasi. Lüsosomaalsete membraanide stabiilsust rikutakse hüdrolüütiliste ensüümide vabastamisega tsütosoolis. Loomkatsetes on näidatud, et rauasisaldus viib aktiveerimist maksa- tähtrakud (adipotsüüte) ja suurendades tüüpi kollageeni sünteesi I. Praegu mehhanismide aktiveerimise tähtrakud uuritud. Antioksüdantide loomade manustamine hoiab ära maksafibroosi, hoolimata raua ülekoormusest.

Muud haigused, millega kaasneb suurenenud raua kogunemine

Ebapiisav transferrin

Juhtumit kirjeldatakse siis, kui raua liigse kogunemisega lapsel puudus see raud-siduv valk. Hematoloogilised muutused vastas rasket raua puudust, samas kui kudesid sisaldas liiga palju rauda. Vanemad olid heterosügootne ja laps oli homosügootne.

Vähkkasvaja poolt põhjustatud raua ülekoormus

Usutakse, et primaarne bronhidevähk, mille käigus tekib ebanormaalne ferritiin, võib põhjustada ülemäärast rauda sadestumist maksas ja põrnas.

Hiline porfüüria

Haigusnähtude porfüüria maksas sisalduva rauasisalduse suurenemise põhjuseks peetakse seda kombinatsiooni heterosügootse hemokromatoosi geeniga.

Erütropoeetiline sideroos

Siderosis on kombineeritud väga erütropoeesiastmega. Luuüdi hüperplaasia võib mingil moel kaasa tuua liigse koguse rauda seedetrakti limaskesta imendumisega, mis jätkub ka märkimisväärsete raua reservidega. Esialgu ladestub raua retikuloendoteliaalsüsteemi makrofaagides, seejärel maksa, kõhunäärme ja muude organite parenhüümide rakkudes.

Seega siderosis võivad areneda seotud haiguste krooniliste hemolüüsi, eriti kui beetatalasseemia, sirprakuline aneemia, pärilik SFEROTSÜTOOS ja päriliku aneemia dizeritropoeticheskoy. Riskirühm hõlmab ka patsiente, kellel on krooniline aplastiline aneemia. Sideroosi areng on võimalik ka patsientidel, kellel on kergekujuline sideroblastiline aneemia ja kes ei saa vereülekannet.

Sideroos suureneb vereülekandega, sest verega süstitud raud ei saa organismist erituda. Siderose kliinilised nähud ilmnevad pärast üle 100 vereannuse manustamist. Raua ravi ebaõige manustamine parandab sideroosi.

Kliiniliselt väljendub siderose, suurendades naha pigmentatsiooni ja hepatomegaalia. Laste puhul aeglustub teiseste seksuaalsete omaduste kasv ja areng. Harva on täheldatud maksapuudulikkust ja ilmset portaalhüpertensiooni. Tõenäoline on tühja kõhuga glükoosisisaldus, kuid diabeedi kliinilised tunnused arenevad väga harva.

Kuigi südames on suhteliselt väike kogus rauda, on müokardi kahjustused prognoosit määravaks teguriks, eriti väikelastel. Lastel ilmnevad haiguse sümptomid 20 g raua akumuleerumisega organismis (transfusioon 100 vereannuse kohta); 60 g kogunemise korral on südamepuudulikkuse surm tõenäoline.

Siderose ravi on raskusi. Pärast splenektoomiat väheneb vereülekande vajadus. Madala rauasisaldusega toitu tasakaalustatud toit on peaaegu võimatu valida. Tavaliselt süstitakse subkutaanselt 2-4 g deferoksamiini eesmise kõhuseina 12 tunni jooksul kaasaskantava süstla pumba abil. Kuid selline ravi kõrgete kulude tõttu on saadaval ainult mõnede hemoglobiinopaatiatega laste puhul. Eksperimendis on uuritud suukaudsete raua kelaatorite ravi võimalust.

Sideroz Bantu

Seda haigust on täheldatud Lõuna-Aafrika mustanahalistel, kes söövad putru, fermenteeritakse rauas pakendites happelises keskkonnas. Hapu toit ja alatoitumine aitavad suurendada raua imendumist. Sahara-taguses Aafrikas asuvates maapiirkondades esineb endiselt siderose juhtumeid, mis on tingitud terasest mahutidest valmistatud õlu joomise traditsioonidest. Uuringud on näidanud, et nende patsientide raua ülekoormuse taset mõjutavad nii geneetilised tegurid (mitte HLA-ga seotud) kui ka keskkonnategurid.

Alkoholi tsirroos

Raua sadestumise suurenemine maksas sõltub paljudest teguritest. Üks kõige sagedasemaid tegureid on valkude puudus. Maksa tsirroosiga patsientidel, sõltumata selle etioloogiast, leidub raua imendumist soolestikus. Tõsiste porosüsteetikarakkudega tsirroosiga suureneb raua imendumine mõnevõrra.

Alkohoolsed joogid, eriti vein, sisaldavad suures koguses rauda. Krooniline pankreatiit, mis tekib alkoholismi ajal, aitab ilmselt kaasa raua suurema imendumise. Raud võib olla ülekoormatud ka rauda sisaldavate ravimitega ja hemolüüsiga, samas kui seedetrakti verejooks väheneb.

Raua kogumine harva jõuab päriliku hemokromatoosi omastatavasse kogusse. Alkohoolse tsirroosiga, peagi pärast mitmekordse veritsuse tekkimist, tekib rauapuudus, mis näitab ainult kehas akumuleerumise mõõdukat suurenemist. Histoloogiliselt on maksas koos raua ladestumisega ilmnenud alkoholismi nähud. Raua maksaindeksi määramine võimaldab eristada alkohoolse sideroosi hemokromatoosi varases staadiumis. Geneetilisel analüüsil põhinevate diagnostiliste meetodite ilmnemine aitab tõestada, et mõned alkohoolse maksa sideroosihaigused võivad olla heterosügootne päriliku hemokromatoosi korral.

Portocavali manööverdamise põhjustatud sideroos

Pärast porosüsteetilise šundi kehtestamist ja ka porosüsteetikumide anastomooside spontaanset arengut on võimalik maksa raua kiire kogunemine. Tõenäoliselt on manööverdamine põhjuseks sideroosi raskust, mida sageli täheldatakse tsirroosiga.

Hemodialüüs

Hemodialüüsi ravis maksa ja põrna märkimisväärne ülekoormus rauda võib põhjustada vereülekannet ja hemolüüsi.

Pankrease mõju raua metabolismile

Pankrease, aga ka tsüstilise fibroosi ja kroonilise kaltsiumi pankreatiidiga patsientide eksperimentaalse kahjustuse korral suureneb raua imendumine ja akumuleerumine; samas kui tsüstilise fibroosiga patsientidel suurenes hemoglobiinisisaldusega seotud anorgaanilise raua, kuid mitte raua imendumine. See viitab pankrease salajasele tegurile, mis võib vähendada raua imendumist.

Vastsündinute hemikroromoos

Hemochromatosis vastsündinuid - väga haruldane haigus surmaga lõppenud, mida iseloomustab arengut maksapuudulikkus emakasisese, maksa rauasisalduse ja muud parenchymal organitesse. Küsimus selle kohta, kas see on tingitud raua akumulatsiooni esmastest kahjustustest või mõne teise maksahaiguse tulemusest, mis on füsioloogiliselt juba rauda küllastunud, on ebaselge. Uute vastsündinute hemochromatoos ei ole seotud päriliku hemokromatoosiga.

Krooniline viirushepatiit

Ligikaudu pool kroonilise B-hepatiidi ja C-ga patsientidest näitab, kui suur on raudne transferriin ja / või seerumi ferritiinisisaldus. Päriliku hemokromatoosi diagnoosimise ainus usaldusväärne meetod on praegu maksa biopsia, mis võimaldab tuvastada raua sadestumist ja määrata raua maksaindeksi. Suure rauasisaldusega maksas vähendatakse kroonilise hepatiit-alfa-interferooniga ravimise efektiivsust. Verejooksu sobivuse määramine ravi efektiivsuse parandamiseks nõuab eeldatavaid uuringuid.

Nealkogolynыy steatogepatit

Rauahela parameetreid plasmas muudeti 53% ulatuses alkoholisisest steatohepatiidist, kuid ükski neist, vastavalt rauda öisele indeksile, ei kannatanud hemochromatosos.

Atsetovoplasminemiaga seotud raua liigne kogunemine

Aceruloplasminemia - haruldane sündroom põhjustatud mutatsioonid geenis tseruloplasmiiniga ja millele on lisatud ülemäärase ladestumine raud, peamiselt ajus, maksas ja pankreases. Patsiendid tekitavad ekstrapüramidaalseid häireid, tserebellar ataksiat ja diabeedi.

[1], [2], [3], [4]