Erinevat liiki kudede düsplaasia põhjused

Tõsine sidekoe düsplaasia on multifaktoriaalne haigus, mis on sageli seotud kollageeni või teiste sidekoevalkude (elastiini, fibrilliini, kollagenaaside) anomaaliaga. 27 tüüpi kollageeni sünteesis on kaasatud 42 geeni, neist 23-st on kirjeldatud üle 1300 mutatsiooni. Mutatsioonide mitmekesisus ja nende fenotüüpilised ilmingud raskendavad diagnoosi. Arvestades sidekoe laialdast esindatuses olevat organismi, raskendab see häirete rühm tihtipeale elundite ja süsteemide haiguste liikumist. Naha, luu-lihaste süsteem, südameklapid, söögitoru seina kõik kihid (va epiteel) on mesenhümaalse päritoluga. Kõigi kooliealiste ja nooremate kooliealiste noorte seas on kriitilised perioodid sidekoe ebaõnnestumise tekkeks. Peamised sihtorganid on naha-, lihas-skeleti, kardiovaskulaarne süsteem, närvisüsteem. Sisemise elundi muutuste määr on tihedalt seotud NDT välimiste ilmingute arvuga.

Tõsine sidekoe düsplaasia on geneetiliselt heterogeenne rühm, mis on aluseks erinevate krooniliste haiguste tekkele. On omandatud vorme, mis tekivad emakasisese arengu tagajärjel mitmesuguste ebasoodsate tegurite mõjul lootele. Need põlvnemise soovitada kogunemine peredes haigete laste sellise patoloogia alaseljavalu, osteoartriit, veenilaiendid, hemorroidid jne Esile paljud fenotüübilised tunnused ja mikroanomaaliaid DST, mis võib jagada välis-, selgus füüsilise läbivaatuse ja sisemine see tähendab, KNS-i ja maksa patoloogia. Prognostiliste faktorite moodustamiseks genealoogilistest ajaloo DST - sugulased nähtude I ja II ning deformatsiooni astmest sibs rind, mitraalprolaps, hüpermobiilsuse liigeste, naha giperrastyazhimosti, seljaaju patoloogiaga müoopia. Ebasoodsa prognoosi esialgsed kriteeriumid: üle 30-aastane ema, ebasoodsad rasedusrühmad, ema ägedad haigused I trimestril.

Tõsine sidekoe düsplaasia diagnoositakse juhtudel, kus patsiendi fenotüüpsete tunnuste komplekt ei sobi ühegi diferentseeritud sündroomiga. Selle põhjuseks peetakse loote arengu ajal mulataktoorilist toimet lootele, mis võib geneetilises aparaadis põhjustada defekte. Diferentseerumist sidekude struktuuride nagu selg, naha, südameklapid suurte veresoonte, esineb teatud aegadel loote arengus, seega kombinatsiooni düsplastilise muutused on kõige tõenäolisemalt nendes süsteemides.

Tõsine sidekoe düsplaasia mängib olulist etioloogilist rolli neurokütuste tsirkulatsiooni häirete tekkimisel. Meie andmete kohaselt on ligikaudu kolmandikul neurokürelehheli düsfunktsioonist küsitaval lastel DST sümptomite keeruline. Selle moodustamise esialgne taust on laevade subendoteliaalse kihi nõrkus, selgroogsete sidemete aparaadi arengu anomaalium ja nõrgenemine; Selle tõttu on sünnitusjärgselt sagedased hemorraagia ja emakakaela selgroo vigastus. Noorte osteokondroos ja kõrge kasvutempo puberteediperioodil suurendavad verevoolu häired vertebrobasilari basseinis. Suur allergiliste haiguste esinemissagedus, mille hulgas esineb bronhiaalastma.

[1], [2], [3], [4]