Termiliste antikehadega seotud immuunmolekulaarne hemolüütiline aneemia

Termiliste antikehadega seotud immuunmolekulaarse aneemia sümptomid on idiopaatiliste ja sümptomaatiliste vormide puhul ühesugused. Kliinilise looma järgi jagunevad need 2 rühma. Esimest rühma kujutab endast akuutset lühiajalist aneemia tüüpi, mida enamasti täheldatakse väikelastel ja sageli ilmneb pärast infektsiooni, tavaliselt hingamisteid. Kliiniliselt iseloomustab seda vormi intravaskulaarse hemolüüsi nähud. Alustage ägeda haiguste, millega kaasneb palavik, oksendamine, nõrkus, pearinglus, kahvatu naha välimust, icteric, kõhuvalu ja alaselja, hemoglobinuuria. Selles patsientide rühmas ei ole täheldatud suuri süsteemseid haigusi. Dokumendi tunnused akuutne vorm autoimmuunne hemolüütiline aneemia on konstant vastuseks kortikosteroidravi madala suremuse ja täielikult taastuda 2-3 kuud pärast haiguspuhangut. See autoimmuunse hemolüütilise aneemia vorm on tingitud termilistest hemolüsiinidest.

Teisel tüübil on pikaajaline krooniline rada, kus esineb kollatõbi ja splenomegaalia juhtiv kliiniline sündroom. Hemolüüsi nähud püsivad juba mitu kuud või isegi aastaid. Sageli tuvastatakse teiste vereelementide rikkumised. Kortikosteroidravi vastus on väljendatud erineval määral ja ei ole vajalik. Surmavus on 10% ja see on sageli seotud sellega seotud süsteemse haiguse käiguga. See autoimmuunse hemolüütilise aneemia vorm on seotud termiliste aglutiniinidega.

Laboratoorsed andmed

Suhe autoimmuunne hemolüütiline aneemia koos termilise antikeha iseloomuliku raskekujulist aneemiat, hemoglobiin, mis on vähendatud tasemeni alla 60 g / l. Perifeerses veres spherocytes tuvastasime, mis moodustuvad toimel makrofaagid põrnas punase rakumembraani antikehadega kaetud. Seal retikulotsütoos, mõnikord ilmuvad normocytes (tuumadega rakud). Mõningatel juhtudel Algselt madala taseme retikulotsüütides näitab raskusest protsessil, milles luuüdi on ikka lihtsalt ei ole olnud aega reageerida teda või suunatud antikehad ka vastu retikulotsüütides (harva) ja / või patsientidel võib olla foolhappevaegust või raud Seotud. Sageli on märgitud leukotsütoos nihkega neutrofiilide müelotsüüte, harva näitas leukopeenia. Trombotsüütide arvu kas samaks või täheldatakse trombotsütopeenia. Mõnel juhul võib tekkida immuunsüsteemi pantsütopeenia. Haptoglobuliin tasemel väheneb; raskekujulise intravaskulaame hemolüüsi komponendi suurenenud plasma hemoglobiini.

Väga tähtis on diagnoos otsest Coombs test, mis põhineb antikehade avastamise fikseerimine patsiendi membraanile erütrotsüütidega. Positiivsed otsest Coombs test täheldatakse 70-80% juhtudest autoimmuunne hemolüütiline aneemia koos kuumutamisega aglutiniinid. Aktiivsust need antikehad on näidatud 37 0C ( "termilise" aglutiniinid); nad kuuluvad IgG klassi. Ilming nende tegevus ei nõua juuresolekul täiendus, kuid IgG alaklassi - IgGl ja IgG3 võib aktiveerida täiendus; mõnikord täiendada (C3d) on leitud ka erütrotsüütide membraani. Coombs kui hemolüsiini vormid autoimmuunne hemolüütiline aneemia on sageli negatiivne. Negatiivsed Coombs võib seostada väikese koguse antikeha rakupinnal (positiivse reaktsiooni pinnal erütrotsüütide membraani peaks olema vähemalt 250-500 IgG molekulid) nagu pehme haiguse kulgu ja terava süvenemist kui hemolüütiline kriis pärast paljusid hävivad erütrotsüüdid. Praegu arendatakse radioimmunotesti ja immunoensüümimeetod meetodeid kvantifitseerida erütrotsüütilisse autoantikehad ja on peamine meetod diagnoosimises Coombs negatiivse hemolüütiline aneemia autoimmuunsete. Kasutades anti-Ig ja antikomplementaarset seerumid olemasolu määramiseks pinnal erütrotsüütide erinevate klasside ja Ig-komplementkomponentide. ELISA meetod võimaldab jälgida antikehade taseme raviprotsessi.

[1], [2], [3]