"Külmsete" antikehadega seotud autoimmuunne hemolüütiline aneemia
Viimati vaadatud: 19.10.2021
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Erütrotsüütide antikehad, mis muutuvad aktiivseks madalal kehatemperatuuril, nimetatakse külmadeks antikehadeks. Need antikehad liigiga IgM võimalik näidata üles aktiivsust nõuab esinemist komplemendi, IgM aktiveerima komplemendi jäsemetes (käsi, suu), kus temperatuur on madalam kui teistes kehaosades; Kompleksireaktsioonide kaskaad katkeb, kui punased verelibled liiguvad keha soojematele tsoonidele. 95% -l tervislikest inimestest on looduslikke külmas aglutiniine madalates tiitrites (1: 1, 1: 8, 1:64). Kui on väga kõrge tiiter "külma" antikehade ülejahutamist patsiendi tekkida raske episoode intravaskulaarse hemolüüsi koos hemoglobinuuria ja hemoglobinemia ja oklusioon Mikroveresoontes.
Autoimmuunne hemolüütiline aneemia täie külma aglutiniinid esineda juuresolekul idiopaatiline parairoteina või selle tulemusel mükoplasma infektsioon, Epstein-Barri viirus, sealhulgas nakkuslik mononukleoos, tsütomegaloviirusnakkusega, mumpsi või lümfoom. Külmaaglutiniinide tavaliselt polüklonaalse ja on suunatud antigeenide erütrotsüütide I (põhjustatud infektsioonide Mycoplasma pneumoniae) või i (poolt põhjustatud infektsioonide Epstein-Barri viirus). Polükloonsed Külmaaglutiniinide pealegi saab valmistada tsütomegaloviirusnakkusega, listerioosi, mumpsi süüfilis, süsteemne sidekoe haigused. Monokloonsed antikehad tekivad siis Kholodova Waldenstrom'i makroglobulineemia, lümfoom, krooniline lümfoidne leukeemia, Kaposi sarkoom, Müeloomi. Hemolüüsi enesespetsiifiline sümptomaatiline ravi.
Paroksüsmaalne külma hemoglobinuuria - haruldast vormi hemolüütiline aneemia, kus on "Cold» Tüübispetsiifilises antikeha (hemolüsiinitaolised Donat - Landsteiner) anti-beeta-spetsiifilisus. See haigus võib olla nii idiopaatiline kui ka viirusnakkuste (parotiit, leetrid) või tertsiaarse süüfilise tekitamine. Peamine asi on ravi välistada hüpotermia võimalus.
Eakad (50-80 aastat) võib esineda krooniline haigus Külmaaglutiniinide sündroom, mida seostatakse tihti teket monokloonne IgM antikeha ja lümfoproliferatiivsete (krooniline lümfoidne leukeemia, Waldenstromi makroglobulineemia). Reeglina tekib kergekujuline aneemia, kuid mõnikord tekib raske intravaskulaarne hemolüüs ja neerupuudulikkus. Kõigil juhtudel on üleküllastumise kõrvaldamine vajalik; saab määrata kortikosteroide. Splenektoomiale ei soovitata, sest punaste vereliblede elimineeritakse peamiselt maksa, kuid mitte põrnas.
Diagnostika
Diagnoosi autoimmuunne hemolüütiline aneemia kinnitas otsesed positiivsed Coombs test (otsene antiglobuliintesti test) või ülitundlikuks Coombs test (polibrenovy test). Anti-IgG, IgM ja C3d antikehade kasutamine Coombsi reaktsioonis võimaldab määrata antikeha isotüübi ja komplementaarse sidumise. Negatiivse Coombsi katsega tuleks arvesse võtta erütrotsüütidega seotud antikehade tuvastamist ainult siis, kui on olemas muud autoimmuunse hemolüüsi näitajad. Coombsi kaudne test, mis näitab vereseerumis anti-erütrotsüütide antikehi, ei ole mingil viisil seotud autoimmuunse hemolüütilise aneemia diagnoosimisega.