Autoimmuunne hemolüütiline aneemia mittetäieliku soojusaglutiniiniga

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia mittetäieliku soojuse aglutiniinid - kõige levinum täiskasvanutel ja lastel, kuigi viimane, vastavalt mõned aruanded, kramplik külma hemoglobinuuria esineb vähemalt sageli, kuid harva diagnoositud. Lastel autoimmuunne hemolüütiline aneemia mittetäieliku soojuse aglutiniinid sageli on idiopaatiline looduses, immuunpuudulikkuse sündroomid ja SLE - kõige levinumad põhjused teisese autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Täiskasvanutel kaasneb selline autoimmuunse hemolüütilise aneemia vorm sageli teiste autoimmuunsete sündroomide, CLL ja lümfoomidega.

Antikehad autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral koos mittetäielike termilise aglutiniinidega on klassifitseeritud IgG-le, ei suuda nad komplekti siduda. Seega erituvad punavereloomi vereringest läbi nende seondumise ja erütrofogotsütoosi, peamiselt põrnas. Spetsiifilisuse tõttu on antikehad sageli suunatud Rh-antigeeni kompleksiga seotud determinantide vastu.

Kliiniline pilt autoimmuunne hemolüütiline aneemia mittetäieliku termilise aglutiniinid koosneb aneemilist sündroom (kahvatumine, nõrkus, südamepekslemine) ja hüperbili (kollatõbi, tume uriin, vahetevahel - sündroom paksenemine sapi: valud õiges hypochondrium järsk tõus maksas ja sapipõies, hüperinflatsiooniks paks kihiline sapi ) Kõhu ja alaselja harvem valu, mis on iseloomulik pigem intravaskulaarsele hemolüüsile.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia laboriomadused on:

• hemoglobiini ja hematokriti alandamine;
• hüperbilirubineemia;
• retikulotsüütide sisalduse suurenemine.

Kui avamist hemolüüsi ja selle amplifikatsiooni tüüpilise episoodi sageli hyperskeocytosis 20-25h10 kuni ⁹ / l nihutamist vasakule. Kui avamist autoimmuunne hemolüütiline aneemia mõnikord salvestatud retikulotsütopeenia tänu kiirele kliirensit antikehad ja retikulotsüütides viivituse hüperplaasia ja hüperprolifereerumine erütrodide luuüdi vastuseks hemolüüsi. Trombotsüütide arv on tavaliselt normaalne või veidi suurenenud. Vereliistakute kontsentratsioonis alla 100x10 ⁹ / L tekitab vajadust välistada Fischer-Evans sündroom, kusjuures autoimmuunne hemolüütiline aneemia koos ITP. Fisher-Evansi sündroom on ravi suhtes palju vastupidavam kui "lihtne" autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Kui avamist autoimmuunne hemolüütiline aneemia, bilirubiini sisaldus suurenes nii tänu otseste ja kaudsete tingitud selle fraktsioonid, edaspidi tõttu suurendada valgu ekspressiooni MDR domineerib kaudse bilirubiini. Otsese bilirubiini kontsentratsiooni pikenenud pikenemine on iseloomulik tohutule hemolüüsi ja sapiteede kondenseerumise sündroomi kujunemisele. Väikelastel tõttu suhteline esinemissagedus ootamatu massilise funktsionaalse maksakoes üle mass ringleva vere punaliblede bilirubiinitasemega ei saa suurendada ka siis väljendatakse hemolüüsi.

Ravi

Agressiivsust lähenemine autoimmuunse hemolüütilise aneemia mittetäieliku termilise aglutiniinid sõltub kliinilise tolerantsuse ja vähijuhtude aneemia hemoglobiinisisaldus. Taluvus aneemia sõltub suuresti raskusest retikulotsütoos kui näitajad sisu Hb ja Ht, sest retikulotsüütides väga tõhusalt saades hapnikku perifeersetes kudedes kõrgest tasemest tingitud 2,3-diphosphoglycerate. Kui väljendatakse retikulotsütoos (> 10%) lapsi taluda isegi väga madal hemoglobiinitase - 35-45 g / l. Kui autoimmuunne hemolüütiline aneemia arendatud pärast nakkushaiguse hemoglobiini tase on vähemalt 55-60 g / l, suure retikulotsütoos, aneemia hea kliinilise tolerantsust ning languse kiirus hemoglobiini kuni 10 g / l nädalas, et rase juhtimine võib olla õigustatud. Sellistel juhtudel ei ole aeg-ajalt hemolüüsi spontaanne regressioon 2-6 kuu jooksul. Muudel juhtudel on ravimite ravi vajalik.

Ravimid

Intravenoosne manustamine immunoglobuliinide doosides 3-5 g / kg (st 2-3 korda kõrgemad kui ITP!) Piisaval tasemel efektiivselt korral ning väikelastele Kerge voolav postinfection või "vaktsineerimisejärgne", autoimmuunne hemolüütiline aneemia mittetäieliku termilise aglutiniinid. Muudel juhtudel alustalaks ravi on steroidid. Algannusega prednisoloon oli 2 mg / kg. See annus kasutatakse tasemete normaliseerimisel Hb ja bilirubiini retikulotsütoos, kuid vähemalt kord kuus. Mõju esialgne ravi prednisolooniga on kunagi kohest: Hb kontsentratsioon hakkab tõusma pärast 7-10 päeva. Samal ajal, kellel esineb taastuv hemolüüsi kui hüperplaasia luuüdi erütrodide äärmiselt väljendunud tõus Hgb taseme võib alata väga kiiresti. Normaliseerimine retikulotsütoos alati hilja seoses normaliseerimiseks Hb kontsentratsioon. Kui Hb sisalduse jõuab normaalväärtustest, kuid retikulotsütoos jääb tugevaks ja Coombs katse tulemus on positiivne, siis kõneldakse kompenseeritud hemolüüsi. Täielik ravivastus peetakse normaalseks hemoglobiini ja retikulotsüütides. Täielik remissioon peetakse normaalseks tase Hb ja retikulotsüütides negatiivse Coombs. Normaliseerumise järel hemoglobiini retikulotsüütide ja kestavad vähemalt 2 nädalat, võib hakata annust vähendada prednisolooni. Autoimmuunne hemolüütiline aneemia mittetäieliku soojuse aglutiniinid nimetatakse steroidsõltuvate sündroomid, on kalduvus korduda algavad teatud ravimi annust. Prednisolooni soodsat Läviannus on tüüpiliselt 10-20 mg päevas. Seega kuni 25-30 mg päevas võib annust vähendada piisavalt kiiresti: 5-10 mg nädalas kontrolli all astet retikulotsütoos ja kontsentratsioon punaseid vereliblesid. Seejärel tuleb annus vähenes 1,25-2,50 mg nädalas, sõltuvalt lapse kehakaalust. Coombs test on sageli jääb positiivseks, vaatamata jätkuvale täielik hematoloogiline ravivastus, ei peeta takistuseks annust vähendati ja täielikku kaotamist prednisoloon, kuid patsiendid püsivad positiivsed Coombs test altid kordumise hemolüüsi.

Kui lähemal 2-2,5 kuulist raviperioodi prednisooni 2 mg / kg ei saavutanud täielikku normaliseerumist hemoglobiinitaseme ja retikulotsüütide arvu või kui haigus on remissioonis sõltub vastuvõetamatult suuri annuseid prednisooni, on vaja leida alternatiivseid ravi. Raskete või steroidsete sõltuvate patsientide raviks on väga tõhus ravimeetod tsüklofosfamiidi raviks. Intravenoosne 400 mg / m ² tsüklofosfamiidi süstimine sobiva annusega mos iga 2-3 nädala järel põhjustab sageli hemolüüsi üllatavat kiirest peatumist ja hemoglobiinisisalduse normaliseerumist. Tavaline ravikuur koosneb 3-st kuni maksimaalselt 4-st süstimisest ja see ei põhjusta varajasi tüsistusi neutropeenia ja hemorraagilise tsüstiidi kujul. Samal ajal põhjustab tsüklofosfamiidi hilist kantserogeenset mõju, mistõttu on selle kasutamise otsus raske, eriti lastel. Autoimmuunse hemolüütilise aneemia teistest immunosupressantidest kõige sagedamini kasutatakse asatiopriini.

Plasmafereesi ja Immunoadsorptsiooni kolonnis stafülokoki proteiin A võib olla väljendunud mõju on ajutine, kuid nad peavad olema lisatud agressiivse immunosupressiivne ravi, sest need meetodid on tulvil sündroomist Kimmoke.

Splenektoomiale enne kindlalt hõivata koha teise rea autoimmuunse hemolüütilise aneemia lastel, eespool nimetatud põhjustel, on vähem levinud tänapäeval. Sellegipoolest on põrna eemaldamine tihti ainuke meetod, mis suudab "tõkestada" raske hemolüüsi. Põrna eemaldamise küsimus otsustatakse iga patsiendi kohta eraldi. Lahenduse valimisel võta arvesse:

• patsiendi vanus;
• hemolüüsi raskusaste;
• ravivastuse, ravivastuse, kulu ja kõrvaltoimete olemasolu, mis on vajalik osalise või täieliku ravivastuse säilitamiseks.

Paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria (UGS) põhjustab IgG antikehi, mis seonduvad erütrotsüütidega madalal temperatuuril ja aktiveerivad komplemendi kehatemperatuuril. Varem seostus UGS kõige sagedamini kaasasündinud süüfilise hilise staadiumiga - see vorm on peaaegu olematu. Tänapäeval on kõige tavalisem UGSi juhuslik ja mööduv vorm. Lastel on UGS-i enamasti vahendatud beeta-spetsiifilisuse antikehad. Antikehad UGS toimel jahutades erütrotsüüdid ja põhjustada ägedat intravaskulaarset hemolüüsi ja ägeda neerukahjustuse hemoglobinuuria kuni äge neerupuudulikkus (ARF). Kliiniline pilt domineerivad kõhuvalu, palavik, kahvatus koos uriini eritumine värvi "kirss siirup" (vastavalt emad) ja "roosa port" (sõnad kirikuisade). Õhus, seistes õhus, moodustuvad mustad helbed. Tavaliselt areneb tihti tarbimise trombotsütopeenia, seetõttu on esmakordselt raske seda eristada hemolüütilis-ureemilise sündroomiga. UGS on isemajandav sündroom, mis lahendab ennast mitu nädalat / kuud. Kuna IgM-i klassi autoantikehad on sekreteeritud B-lümfotsüütide poolt, mida ei kontrollita T-lümfotsüütide poolt, on UGS-i UGC-de ravis ebaefektiivne. Tavaliselt on UGS-i ravimiseks piisav, et laps ei saaks hemolüütilise kriisi ajal jahtuda ja täita kompetentset infusioonravi. Ülekandatud erütrotsüütide massi tuleb kuumutada temperatuurini 37 ° C.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]