Sideroblastiline aneemia ravi

Sideroanesteesia aneemia ravi

Päriliku sidero-akseetilise aneemiaga patsientide ravi

1. Vitamiin B ₆ suurtes annustes - 4-8 ml 5% lahuse päevas intramuskulaarselt. Efektiivsuse puudumisel on näidatud koensüümi vitamiin B ₁₂ -püridoksalfosfaadi määramine . Ravimi ööpäevane annus on suukaudsel manustamisel 80-120 mg.
2. Desferal (sidumiseks ja eritamiseks raua kehast) - 10 mg / kg päevas kuus 3-6 korda aastas.

Pideva mürgistuse põhjustatud sidero-akseetilise aneemiaga patsientide ravi

1. Identifitseeri ja kõrvaldage plii allikas. Enne pliinaallika täielikku kõrvaldamist ei tohiks laps olla majas. Toksiliste mõjude oht suureneb isegi siis, kui laps magab ainult kodus. Plii tolmu eemaldamiseks on vaja läbi viia märgpuhastus ja tolmuimejad.
2. Rauapuuduse täitmiseks ja plii imendumise vähendamiseks manustatakse suu kaudu rauapreparaate (6 mg / kg päevas elementaarraami abil). Kursuse kestus on 1 kuu või kuni protoporfüriini erütrotsüütide normaalse taseme saavutamiseni.
3. Kombineerivate ainetega - EDTA, dimerkaprool, penitsillamiin ja suktsimeeriv teraapia.

Ravi eesmärk on vähendada pliisisaldust ohutute väärtuste (vere tase alla 15 μg%) ja erütrotsüütide protoporfüriini taseme ülempiiriks (alla 35 μg%).

Näidustused kompleksimoodustajate raviks.

Kompenseerivate ainetega teraapia on näidustatud vähemalt ühe kolme tingimuse juuresolekul:

1. venoosse veres sisalduv plii sisaldus kahes järjestikuses proovis 50 μg%;
2. plii sisaldus venoosse veres on 25-49 μg% ja protoporfüriini erütrotsüütide tase on 125 μg%;
3. positiivne proov EDTA-ga.

Lihtne pliimürgistus (vere plii sisaldus 20-35 μg%)

Pitsütsillamiin manustatakse annuses 900 mg / m ² / päevas 2 jagatud annusena. Penitsillamiini ei tohi võtta koos piimatoodete ja rauapreparaatidega, ravim on vastunäidustatud penitsilliinide allergiatele.

Mõõdukas pliimürgistus (vereplasma tase 35-45 μg%)

Carry proov EDTA, mille tulemused on positiivsed proovide ette kaltsiumi dinaatrium-EDTA, 1000 mg / m ² / päevas intramuskulaarselt prokaiini 3-5 ööpäeva. Ravikursside vaheline vahekaart peaks olema vähemalt 48-72 tundi. Ravimit tühjendatakse täielikult, kui uriiniga eritub pli päevas vähem kui 1 ug pliina 1 mg EDTA kohta.

Tõsine mürgitus ilma encefalopaatiaga (plii sisaldus veres üle 45 μg)

• Juhul kui pliisisaldus on alla 80 μg%: suktsimeer: 30 mg / kg päevas 3 jagatud annusena 5 päeva jooksul, seejärel 20 mg / kg päevas 2 jagatud annusena 14 päeva jooksul.
• Üle 80 μg% pliisisalduse korral: Infusioonravi mahus, mis ületab füsioloogilise vedeliku vajadust 1,5 korda. Dimerkaprool annusega 300 mg / m ² intramuskulaarse annuse manustamist on jaotatud kolmeks ja see manustatakse 1-3 päeva. EDTA doosis 1500 mg / m ² / päevas intravenoosselt püsiinfusioonina või lihasesse (üksikannusena või eraldati, ja manustatakse 2 korda päevas).

Tõsine pliimürgitus koos kaasuva entsefalopaatiaga

1. Haiglaravi intensiivravi osakonnas.
2. Infusioonravi.

Dimerkaprool 600 mg / m ² / päevas intramuskulaarselt süstides annust eraldatakse ja süstiti 6 korda päevas. EDTA 1500 mg / kg / päevas intravenoosse infusiooni teel, jagatakse annus ja süstitakse 3 korda päevas.

3. Antikonvulsandid.

Pärast 5-päevast ravikuuri võtke paus 48 tundi, pärast mida ravi jätkatakse.

Kompleksivahendite ravimise seire

Ravi efektiivsuse hindamiseks mõõdetakse pliidi eritumist uriinist, kuna selle kontsentratsioon veres kompleksimoodustajate manulusel võib olla madal. Plii kontsentratsioon veres mõõdetakse iga 48 ... 72 tunni järel hospitaliseeritud ja iga 2 ... 4 nädala järel ambulatoorsetel patsientidel.

EDTA kasutamisel on vajalik uurea ja kaltsiumi taseme jälgimine veres, plii sisaldus veres ja uriinis ning perioodiline uriinianalüüs. Kui esineb hüpokaltseemia või neerupuudulikkuse nähte, vähendatakse või kaotatakse EDTA annus, mille järel normaliseerub neerufunktsioon.

Enne suktsimeriga ravi ajal ja selle ajal uuritakse iga 5-7 päeva jooksul maksa funktsiooni biokeemilisi näitajaid, karbamiidi ja kreatiniini taset veres.

14. Ja 28. Päeval pärast ravi lõpetamist mõõdavad kompleksimoodustajad vere pliisisaldust veres.

Plii mürgituse tagajärjed

Kõikidel lastel, kes puutuvad kokku plii toksilisusega, tuleb läbi viia eksam 5-6 aasta vanuses, sealhulgas kuulmis- ja visuaalse tajumise hindamine, täpne ja peen liikumine, võime mõista kõnet ja rääkida.

Plii mürgituse profülaktika

Vältimaks mürgitust vanade majade rekonstrueerimisel, tuleks ettevaatusabinõud võtta laste ajutiseks ümberpaigutamiseks. Eriti ohtlik on maa peal pliitsemismaterjalide põletamine ja kaevamine, neid tuleb kraapida või eemaldada keemiliste meetoditega. Eluruumide seisukorra jälgimine, sanitaar- ja ehitusnormide karmistamine vähendab mürgituse sagedust.