Hemolüütilis-ureemilise sündroomi patogenees
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Sama kliinilise ilminguga hemolüütilis-ureemilise sündroomi arengut põhjustavate tegurite mitmekesisus näitab nende tegevuse ühist mehhanismi. On näidatud, et hemolüütilis-ureemilise sündroomi tekitava aine peamine omadus on tema võime kahjustada endoteelirakke (EC). Erilist ultrastrukturaalsed uuringud näitavad patsientide hemolüütiline ureemiline sündroom, endoteelirakkude paistetus, koorimine neid eemal basaalmembraani ja vähendada valendikku kapillaarid. Otsene hävitav toime endoteelirakkudele avaldab mikroobid, bakteriaalsed toksiinid, viirused, antigeeni-antikeha kompleksid. Kahju, et EÜ taustal soolestikunakkuste tõttu tegevuse verotoksiini E. Coli ja Shiga toksiini S. Dysenteriae'st, mis on nii tsütotoksiine ja neyrotoksnnami. Hiljuti on eriline roll määratud E. Coli 0157: H7-le, millel on erinevad verotoksiinid. EC-de hävitamisel ekstraheeritakse polümorfonukleaarsete leukotsüütide (PMNL) proteolüütilised ensüümid ja oksüdeerumise vabad metaboliidid. Tõsta patoloogilist protsessi EÜ ja põletikumediaatoriteks - interleukiin-1 (IL-1) ja tuumori nekroosi faktid (TNF) on toodetud PMNL mõjul bakterid ja endotoksiinid eraldatakse. PMNAL aktiveeritakse hemolüütilis-ureemilise sündroomi korral koos interleukiin-8-ga. Teine EÜ kahjustamise mehhanism on komplemendi süsteemi aktiveerimine.
Enne hemolüütilis-ureemilise sündroomi tekkimist on kaks lähtepunkti. Kui vormid kõhulahtisusega hemolüütiline ureemiline sündroom täheldatud aktiveerimist verehüübimisfak ja arengut dissemineerunud intravaskulaarne koagulatsioon (DIC), mis põhjustab iseloomulikke kliinilisi ja morfoloogilised picture haigus. Kui võimalusi hemolüütiline-ureemiline sündroom, mitte-Sooleinfektsioonide enim tuvastasime intravaskulaame vereliistakute aktivatsiooni pikka vaatlusajavahemik, sageli ilma mingeid märke DIC. Praegu on aga see osutus, et peamine lähtepunkt arengu hemolüütilise ureemiline sündroom on kahju endoteeli rakkudes. Järgnevad ülekaalus kaasamine või koagulatsiooni või trombotsüütide hemostaas, ilmselt tingitud aste ja kvaliteedi halvenemine vaskulaarse endoteeli. Akumulatsioon vasoaktiivsetele ainete vabastati aktiveeritud trombotsüütide ja kahjustatud EÜ, endoteelirakkude paisuda ise ja akumuleerumise agregaatidega vereliistakud edendada valendiku ahenemisega kapillaaride ja arterioolide neerud. See viib filtreerimispinna vähenemiseni, mille tulemusena väheneb glomerulaarfiltratsiooni kiirus ja tekib äge neerupuudulikkus. Arengut hemolüütiline aneemia hemolüütiline ureemiline sündroom seletada ühelt poolt mehaaniliste vigastuste erütrotsüütide ajal läbiminekut thrombosed laevad mikrotsirkulatsiooni, teine põhjus hemolüüsi erütrotsüütide väljendatakse elektrolüütide tasakaaluhäireid veres. Sel juhul on punaverelibledeks "kestad" või "kuplid".