Hemolüütilis-ureemilise sündroomi sümptomid

Hemolüütilis-ureemiline sündroom väikelastel

Komplitseerib erinevate viiruslike ja bakteriaalsete ainete poolt põhjustatud nakkusprotsessi kulgu; kirjeldatakse kui vaate, difteeria, leetrite, teetanuse ja poliomüeliidi vastu vaktsineerimise komplikatsiooni.

Hemolüütilis-ureemilise sündroomi sümptomid

Sündroomi ajal eristatakse kolme perioodi: prodromaalne, pikk periood ja taastumisperiood.

Prodromaalpiperiood algab seedetrakti või ülemiste hingamisteede kahjustuse sümptomitega. Neid ühendavad erineval määral neuroloogilised häired, perifeerne verevoolu puudulikkus ja ainevahetushäired. Märgitakse naha ja limaskestade mälestust, tihti süstitakse sklerasid, nina, silmalaugude ja huulte piirkonnas on pastataoline. Kahe kuni seitsme päeva pikkuse prodromaliperioodi lõpuks esineb oligoanuria.

Pikemat perioodi iseloomustavad kolm juhtivat sündroomi: hemolüütiline aneemia, dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon trombotsütopeeniaga, äge neerupuudulikkus.

Nahk ja limaskestad muutuvad kahvatukollaseks. On hemorraagiline sündroom: ühekordne või korduv nina veritsus, petehiaalne lööve ja naha ekhümoos.

Ägeda neerupuudulikkuse oligoanuria staadiumis on seda sündroomi iseloomustanud turse puudumine, sest väljaheidete ja higiga on olulisi vedeliku kadusid.

Neuroloogilised häired on mitmekesised ja tuvastatakse pooled lastel. Esimesed kliinilised nähud kesknärvisüsteemi haaratus on suhtumise muutumist teiste sobimatu emotsionaalseid reaktsioone, erutuvust,, rahutus, mis mõne tunni, mõnikord päeva, asendatakse järk-järgult letargia, kooma võivad tekkida. Lihastõmblused, müokloonilised hood ja hüperrefleksiaks näitavad vajadust erakorralise dialüüsi kuni palju raskemad sümptomid KNS hemolüütiline ureemiline sündroom. Meningeaalsed sümptomid puuduvad, mõnedel patsientidel on täheldatud karmi kaela ja positiivset Kernigu sümptomit. Tserebrospinaalvedelik rõhul saab suurendada proteiinisisaldus - veidi tõusis, kuid puudus pleocytosis ja normaalse suhkrusisalduse likööri aitama eristada hemolüütiline-ureemiline sündroom, meningiit. Kesknärvisüsteemi talitlushäire võib olla ureemilisest mürgistusest sekundaarne; mõnel patsiendil on need põhjustatud ajuveresoonte difusioonist kapillaaride tromboosist või on põhjustatud viirusest, mis on nii närvisüsteemi kui ka neeru kudedega võrdselt troopiline.

Kardiovaskulaarsüsteemi muutused ilmnevad tahhükardia, sumbunud südameresoonide, süstoolse närvisüsteemi, ekstrasüstolid. Müokardi kahjustuse aste vastab hüperkaleemia raskusele. Esimesel perioodil alandatud arteriaalne rõhk 2-3 päeva kliiniliste ilmingute suurenemiseks. Püsiv arteriaalne hüpertensioon on prognostiliselt ebasoodne märk ja kaudselt näitab neerukarkassi tõsist pöördumatut nekroosi. Arteriaalne hüpertensioon ja hüperkaleemia põhjustavad tavaliselt südamepuudulikkust. Dialüüsi varase kasutamise korral on perikardiit haruldane.

Ainevahetushäirete ja atsidooside raskusastme järgi ilmneb düspnoe. Kopsudest ülalpool kuulavad nad kõva hingamist, harvem väikseid mullivarasid. Kui sündroomi ilmnemine on tingitud ägeda hingamisteede viirusinfektsiooni taustast, diagnoositakse kopsupõletik. Hüdraadimise sagedaseks komplikatsiooniks on kopsuturse koos röntgenpildiga basaltvööndi tumedusest liblikas silueti kujul, mille valgust ei ole valgustatud.

Oligoanuria kompenseeritakse osaliselt teiste elundite ja süsteemide aktiivsusega, peamiselt seedetrakti limaskesta ja higi näärmete limaskesta pealetungi funktsiooni tugevdamisega. Mao ja soolte mahlade hulgas vabaneb laste sooleloonesoole 1,5-2 g karbamiidi päevas. Lämmastikoksiidide metabolismi ja elektrolüütide tasemete suurenenud kogunemine suurendab gastroenteriidi sümptomeid. Soolestiku paresis võib areneda. Kuid see tüsistus esineb sagedamini polüuuria faasis ja on seotud hüpokaleemiaga. Enamikel patsientidel on diagnoositud hepatomegaalia, harvem põrna samaaegne suurenemine.

Sobiva patogeneetilise raviga läheb oligoanurüümisetapp polüuuriaks, mis ei ole patsiendile vähem ohtlik, kuna lapse organism kaotab vee ja elektrolüütide katastroofiliselt.

Selle faasi raskusaste ja kestus sõltuvad neerukahjustuse sügavusest ja torukujuliste epiteelirakkude regeneratsioonist. Polüureetilise faasi kestus on 3-4 nädalat. Polüureetilise etapi esimese nädala lõpus kaob hüper-isotoomia ja vee-elektrolüütide tasakaalu taastamine.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]