Hemofiilia sümptomid

Hemofiilia A ja hemofiilia B sümptomid on identsed; hemofiilia tüüp on kindlaks tehtud ainult laboriuuringutes, sealhulgas hüübimisfaktorite kvantitatiivses määramises.

Raskusest hemorraagilise sündroomi hemofiilia A on otseses sõltuvuses olulisus vigastus ja tase koagulatsioonisüsteemi aktiivsust antihemofiilseks faktor VIII: vähem kui 1% - raske, 1-5% - keskel kaalust 5-10 - kerged, rohkem kui 15% - latentse vormiga haigus. Sama hindamissüsteemi tõsidusest rakendada, kui hemofiilia B hüübimiskomplikatsioonide aktiivsus ja tase faktor IX, ja hemofiilia C (vaeguse vere hüübimise aktiivsuse faktor XI). Ainult raske trauma põhjuste verejooksude madalamatel tasemetel ja aktiivsust hüübimisfaktorite VIII või IX 50-25%, 5,25% kõrgetasemeline verejooksu tuleneda väiksemaid vigastusi või operatsiooni väiksed, alla 5% - spontaanne veritsus tekkida.

Hemorraagilise sündroomi esimesed hemofiilia ilmingud esinevad esimesel eluaastal, mil rinnaga toitmine lakkab. Rinnapiim sisaldab piisavas koguses aktiivset trombokinaasi, mis kompenseerib hemofiiliaga patsientide hüübimisfaktorite puudulikkust (kaitsev toime). Aasta pärast hakkab laps aktiivselt liikuma ja vigastuste oht suureneb märkimisväärselt, mistõttu kuni 1 aasta hemofiilia diagnoositakse ainult pooled patsientidest ja kuni 4 aastat diagnoositakse 95% juhtudest.

Heimofiilia korral on lastel erineva vanusega täheldatud erinevaid haigusnähtusid. Raskete hemofiilia vormide puhul on vastsündinutel alates esimesest elunädalast ulatuslik tsefalohematemeta, intradermaalne hemorraagia, mõnikord hiline verejooks nabaväädest. Aasta teisel poolel seostub suu limaskesta verejooksud sageli erinevate objektide traumaatilisuse tagajärjel ja tuharirinnaga seotud hemorraagia on tüüpiline.

Hemofiilia kulgu iseloomustab ägenemiste ja remissioonide perioodid.

Valikulised hemofiilia tunnused on posthemorraagilise aneemia, liigese anküloosi ja lihaste atroofia kujunemine.

Hemorraagilise sündroomi tunnused hemofiilias lastel on järgmised.

Verejooks

Verejooks hilineb, tekib paar tundi pärast vigastust. Verejooks vastsündinul: tsefalohematoom, hemorraagia lülisambapuudusega tuhartega, nabaväädi veritsemine. Hiljem - verejooks süstimisega või hariliku haavaga, verevalumid verevalumite ja intramuskulaarsete süstimiskohtade korral, verejooks eesnaha ümbertõvest.

Seedetrakti verejooks on tüüpiline vanematele lastele, neid seostatakse erosiooni ja haavandilise seedetrakti patoloogiaga.

Hemofiilia eri tüüpi hemorraagia sagedus

Hemorraagia	Patsiendid,%
Liiges olevad hemorraagia	94,8
Krambid naha ja lihaste all	93.1
Väline verejooks lõigatud ja muud vigastused	91,5
Nina veritsus	56,9
Verdumine suu limaskestadest	47,3
Verejooks hammaste eemaldamisel	38,2
Macrogammaturia	28.4
Seedetrakti verejooks	19,6
Retroperitoneaalne hematoom	15.7
Erikoolituseta kirurgiliste sekkumiste korral	10.8
Mesendikes ja soole seinas	6.9
Ajus ja selle membraanides	14,0
Kopsuverejooks	3.9
Kõõluse kolju kiivri all	1.0

Hemorraagia

Võimalikud verejooksud, sagedamini suured: põlved, pahkluud, küünarnukid. Alates lapse iseseisvast jalutuskäigust on juhtiv sümptom intermuskulaarne hematoom. Veri liigeseõõs põletikku põhjustav sünoviaalkestades kuid korduvad hemorrhages viia hävitamise liigesekõhre, osteoartriidi arenemise, liigese ja fibroosi koos järgneva lihasatroofia. Mõjutatud liigne muutub tavaliselt korduvate hemorraagiate kohaks.

Verejooks iliopsoas lihaste põhjus kõhuvalu, hip paindumine kontraktuurideni (kliiniliselt jäljendab puusaliigese haigus), lihaspinge kõhu eesseina, mis on sageli ekslikult äge pimesoolepõletik. Mõjutatud lihase ala palpatsioonil leitakse tihe ja valulik moodus.

Gematuria

Hematuria on sagedamini täheldatud vanemate kui 5-aastaste laste puhul. Põhjused võib vigastada nimmepiirkonda immuunrakkude neeruhaigus, kõrge aktiivsus urokinaas oxaluria patsientidel, kellel esineb taastuv ja sagedaste hemartroosidest tehnikaid analgeetikumid, väärarenguid või neerude seisundit. Macrogematuria esineb sageli spontaanselt. Mõnikord kaasneb sellega düsuuria, valu nimmepiirkonnas (kuni neerukolüütikumina), pankrottide või kusejõu kaudu. Pärast mitu valulikku urineerimist, väheneb verehüübed ja valud.

Kerge vormi hemofiiliaga kaasneb minimaalne verejooks ja see avastatakse vanemas eas, kus toimub kirurgiline sekkumine või märkimisväärne trauma.

Kõige ohtlikumad on intrakraniaalsed hemorraagia; vastavalt erinevatele andmetele on nende sagedus 4-13% ja nende suremus jõuab 70% -ni. Kui suurendades intrakraniaalne verevalum määratud: kaebused peavalu, ärevus, meeltesegadus ja teadvuseta varre sümptomid (nüstagm, anisocoria), seisak laevad silmapõhimiku, etioloogia ja patoloogiliste liiki hingamine.

[1], [2], [3]