Willebrandi haiguse sümptomid

Peamine von Willebrandi tõve sümptom on suurenenud verejooks trauma või patoloogiliste protsesside ajal. Kuna Willebrandi haigus kannatab verejooksu peatumise funktsiooni, iseloomustab seda haigust esmane verejooks, mis algab kohe pärast vigastust.

Hemorraagilise sündroomi iseloom ja tõsidus Willebrandi tõrjas sõltuvad haiguse vormist. Üldiselt võime tingimusteta eristada kolme võimalust.

• Hemorraagiline sündroom mikrotsirkulatsioonitüübiga. Iseloomulik 1, 2A, 2B, von Willebrandi haiguse tüübist 2M. Tüüpilised naha gemisindrom nagu verevalum petehhiatest, verejooks vigastatud limaskestade, veritsusaja plaadiaukudest kustutatud või puuduvad hambad, nasaalne verejooks, emakaverejooksuna tüdrukute pärast menstruatsiooni, intraoperatiivset ja postoperatiivne verevalum, seedetrakti verejooks ja veritsemine kuseteedes. Vähem iseloomulikud verejooksu süstekohal ja pehmete kudede hematoom pärast erinevate vigastused.
• Kliiniliselt meenutab hemofiiliat. Patsiendid avaldasid hemorraagilise sündroomi (hematoom ja mikrotsirkulatsioon). See on iseloomulik patsientidele, kellel on 3. Tüüpi Willebrandi haigused, harvemini teiste tüüpi raskete vormidega patsientidel. Haiguse esimesed ilmingud esinevad juba vastsündinu perioodil: naha hemisündroom, hematoom ja veritsus süstekohtadest. Hiljem - pehmete kudede hematoomid; verejooks suu limaskestade vigastustega, hammaste vahetus; naha ja limaskestade haavade veritsemine, nina, soole ja kuseteede verejooks. Pärast menstruatsiooni algust on tüdrukute puhul emakaverejooks. Liigeste, aga ka hemofiilia hemorraagia võib esineda esimesel eluaastal. Neid iseloomustab intraoperatiivne ja postoperatiivne hemorraagia.
• Kliiniline pilt on sarnane hemofiilia A-ga patsientidega, kellel on võrreldav VIII hüübimisfaktori tase: hematoomi tüüpi hemorraagia, harva koos liigesekahjustusega. Iseloomulikud nahareaktsioonid hematoomide kujul, hilinenud, mõni tund või päevad pärast trauma, verejooksud vigastuste ajal ja pärast operatsioone. Patsientidel, kellel on Willebrandi tüüpi 2M haigused, võivad esineda pehmete kudede posttraumaatilised hematoomid.

Hemorraagiliste ilmingute komplikatsioonid

Willebrandi tõvega lapsed võivad tekkida krooniline hemorraagiline aneemia. Kolmanda von Willebrandi tõve korral esineb artropaatias korduva hemartroosiga lastel. Kirjeldatakse üksikuid pseudotumorite moodustumise juhtumeid.

Lisaks hemorraagilistele ilmingutele kombineeritakse tihti Willebrandi haigust mesenhümaalse düsplaasia nähtudega, mis võib mõjutada hemorraagilise sündroomi tõsidust.