Von Willebrandi haiguse ravi

Nagu iga pärilik haigus, ei saa te Willebrandi haigust ravida; Võimalik on ainult haiguse ilmingute ravimine või ennetamine.

Spetsiifilised hemostaatilised mõjud (von Willebrandi faktori kontsentraadid, desmopressiin).

VWF-i preparaadid on näidustatud 3. Tüüpi ja teiste Willebrandi tõve korral.

Sissejuhatus FFP von Willebrandi haiguses, millel on hemostaatiline eesmärk, ei ole ratsionaalne seetõttu, et von Willebrandi faktor on selles suhteliselt madal. Vere hüübimisfaktor VIII (krüopretsipitaat) sisaldab 10 korda von Willebrandi faktorit ruumalaühiku kohta. Selle puudused on kõrge vereülekande nakkusega nakatumise ja suure hulga ballastiga ainete, sealhulgas selgelt immunogeenset aktiivsust põhjustavate ainete sisaldusega. Seega, hoolimata madalast hinnast, on selle kasutamine ebaotstarbekas.

Puhastatud viiruse inaktiveeritud kontsentraatide kõige tõhusam kasutamine (vere koagulatsiooni faktor VIII + von Willebrandi faktor).

Desmopressiinil

Sünteetiline analoogi antidiureetilise hormooni vasopressiini - 1-desamino-8-D-arginiinvasopressiiniga (desmopressiini) stimuleerib vabastamist vWF depoost, mille tagajärjel suureneb kontsentratsiooni tegur vereplasmas. Desmopressiini kõige efektiivsem kasutamine von Willebrandi tõve 1. Tüüpi, kuid mõju on võimalik ka tüüp 2A-ga. Ravimit manustatakse 1 kord päevas intravenoosselt annuses 0,3 mikrogrammi / kg per 50-100 ml isotooniline naatriumkloriidi lahus 20-30 minutit või subkutaanselt samas annuses lahjendamata. Ühes kontsentratsioonis desmopressiini manustatakse intranasaalse manustamise korral doseeritud pihustites annuses 150-300 ug. Pikaajaline kasutamine (mitu päeva järjest) põhjustab tahhüfülaksia tekkimist von Willebrandi faktori vähenemise tõttu depoos. Ärge soovitame kasutada alla 3-aastastel lastel.

Antifribinolüütikumid

Aminokaproehapet manustatakse intravenoosselt tilgutatuna 100 mg / kg esimese tunni jooksul, seejärel 30 mg / kg tunnis. Maksimaalne ööpäevane annus on 18 g. Seda saab võtta sees. Traneksaamhape saab manustada suu kaudu või veenisiseselt annuses 20-25 mg / kg iga 8-12 tunni näidustused :. Emakaverejooks, veritsemine limaskestade suuõõne, nina- ja seedetrakti verejooks. Traneksaamhapet kasutatakse reeglina kombinatsioonis spetsiifilise hemostaatilise raviga, kuid kergematel juhtudel - peamine ravim.

Kuseteede verejooksu korral on antifibrinolüütiliste ravimite kasutamine rangelt vastunäidustatud, kuna kuseteede verehüübed võib põhjustada obstruktsiooni.

Kohalikud hemostaasi preparaadid

Kohalikud hemostaasi preparaadid, - fibriinkliim, aminometüülbensoehape (hemostaatiline käsn koos ambenega) ja teised, on näidustatud operatiivses ja hambaarsti praktikas. Etamsülaati (dikinooni) kasutatakse täiendava hemostaatilise ravimina mitmesuguste etioloogiate veritsuse leevendamiseks, mis on sageli efektiivne nina veritsuse vältimiseks. Ravimit manustatakse parenteraalselt annuses 3-5 mg / kg 3 korda päevas. Enteraalse manustamise korral võib annust suurendada 1,5-2 korda.

Von Willebrandi haiguse ravi komplikatsioonid

Willebrandi faktori kasutuselevõtt hemostaasi eesmärgil Willebrandi 3. Tüüpi patsientidel põhjustab 10-15% juhtudest inhibiitori (blokeerivate antikehade) moodustumist. Inhibiitoriga on von Willebrandi faktori kontsentraatide kasutuselevõtt vastunäidustatud anafülaktilise reaktsiooni järgse infusiooni tõttu.

Hemostaasis on rekombinantse aktiveeritud faktor VII kontsentraadi (eptacog alfa-aktiveeritud, NovoSeven) kasutamine keskmise annusena 90 mikrogrammi / kg iga kahe-4 tunni tagant, kuni verejooks peatub. On näidatud antifibrinolüütiliste ainete kasutamine ja inhibiitori (hormoonide, plasmaperesi, intravenoosse immunoglobuliini jne) kõrvaldamiseks mõeldud efektid.

Omandatud von Willebrandi haiguse ravi

Sümptomaatiline toime ja / või verejooksu vältimine. Mõnel juhul on desmopressiini ja kontsentraadi VIII faktori + von Willebrandi faktori (VIII hüübimisfaktor + von Willebrandi faktor) kasutamine efektiivne. On võimalik kasutada anti-inhibeerivat koagulandi kompleksi (Feiba Tim 4 Immuno) ja eptakoog [alfaaktiveeritud] (NovoSeven). Patogeeneetiline ravi hõlmab haiguse esilekutsumist.

Soovitatavad doosid von Willebrandi faktori valmististes lastel mõnel kliinilisel seisundil

Verejooks muster	Annus, ME / kg	Sisestuste arv	Vajalik tase vereplasmas
Suur operatsioon, adenotonzillotomii (verejooksu vältimine)	50-70	Üks kord päevas	> 50% enne remondi algust
Väikesed kirurgilised sekkumised (verejooksu profülaktika)	30-60	Üks kord päevas	> 30-50% enne remondi algust
Väikesed kirurgilised sekkumised (verejooksu profülaktika)	30-60	Üks kord päevas	> 30-50% 2-3 päeva
Emakasisene verejooks	50-80	Üks kord päevas	> 50% enne lõpetamist
Nina veritsus	30-60	Üks kord	> 30-50%