Trombotsütopeenilise purpuri põhjused ja patogenees

Trombotsütopeenilise purpuri põhjused ei ole täpselt kindlaks tehtud; seas eelnevale idiopaatiline purpur arengufaktoritest märkida viirus- ja bakteriaalsed nakkused (40%) ja pookimise manustamist gammaglobuliinidega (5,5%), trauma ja kirurgia (6%); 45% juhtudest esineb haigus spontaanselt ilma eelnevate põhjusteta. Enamikul idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga patsientidel ei erine premorbidne taust, füüsiline ja psühhomotoorne areng tervetel lastel.

Termin "idiopaatiline" viitab haiguse spontaansele tekkele ja etioloogiale, mida siiani pole tuvastatud.

Trombotsütopeeniline purpurne patogenees. Trombotsütopeenia viib häire trombotsüütide hemostaasi ja soodustab hemorraagilise sündroomi petehhiaalsed-märkas (Mikrotsirkulatoorsed) tüüpi. Trombotsütopeenia kaasas angiotroficheskoy rike, mis põhjustab degeneratiivsed muutused endoteeli väikeste veresoonte ja kapillaaride ja viib väheneb veresoonte vastupanu suurendama oma poorsuse erütrotsüütidega. Seda väljendavad väikesemahulised hemorraagid (petehhia) kõrgematel hüdrostaatilistel rõhkadel (alajäsemed); Petehhiade arvu saab hõlpsasti suurendada, kasutades jalgade kokkupressimist jäsemete abil.

Suhe hemorraagilise sündroomi, idiopaatiline purpur iseloomustab pikaajalise veritsemise väikestest veresoontest, kuna nad ei suuda moodustamaks trombotsüütide plug vereliistakud valdkondades endoteeli kahjustusi. Suuremad muutused esinevad vaskulaarseina ja patoimmuunprotsessi mõju all. Kuna üldist olemust antigeense struktuuri vereliistakute ja endoteeli rakud hävivad endoteeli antitrombotsütaarne antikeha, mis võimendab kliinilisi ilminguid hemorraagilise sündroomi.

Patogeneesis idiopaatiline purpur on ülioluline immunopatoloogilisi sünteesi põrna lümfotsüüdid antitrombotsütaarne autoantikehad (IgG), mis on kinnitatud erinevad retseptorid trombotsüütide membraanid ja Megakarüotsüütides mis kinnitab patoimmunnuyu haiguse olemust ning oletust primaarse lümfisüsteem düsfunktsiooni idiopaatiline purpur. Kuna autoimmuunprotsess vereliistakud kaotada liimiga agregatsiooniomadustest ja surevad kiiresti neeldunud mononukleaarsed rakud põrna ja raskematel juhtudel - maksas ja teistes elundites retikuloendoteliaalsüsteemi ( "difundeeruda" -tüüpi sidumise). Spleenektoomia ei ole piisavalt efektiivne, kui "hajutatud" trombotsüütide sekvestreerimine on vajalik. Nende kadumise poolväärtusaeg on pool tundi või vähem.

Idiopaatiline purpur megakarüotsüüdide arvu luuüdis kuigi märkimisväärselt tõusnud, kuid need erinevad funktsionaalselt ebaküpsed (number ebaküpsete vormid suurenemised ja funktsionaalselt aktiivne - vähendatud).