Trombotsütopeenilise purpuri sümptomid

Idiopaatiline (autoimmuunne) trombotsütopeeniline purpur on äge, krooniline ja korduv. Ägeda vormi korral normaliseerub trombotsüütide arv (rohkem kui 150 000 / mm ³ ) 6 kuu jooksul pärast diagnoosi ilma korduseta. Kroonilise trombotsütopeenia vormiga vähem kui 150 000 / mm ³ kestab üle 6 kuu. Korrapärase vormi korral langeb trombotsüütide arv uuesti pärast normaalse taseme taastumist. Lastele on tüüpiline tüüpiline äge vorm, täiskasvanute jaoks on see krooniline.

Kuna idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur aegub sageli, ei ole tõeline haigestumus kindlaks tehtud. Hinnanguline esinemissagedus on ligikaudu 1 juhtumit 10 000 juhu kohta aastas (alla 10-aastastel lastel 3-4 per 10 000 juhtumit aastas).

Ägeda ja kroonilise idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri sümptomid

Kliinilised tunnused	Äge ITP	Krooniline ITP
Vanus	2-6-aastased lapsed	Täiskasvanud
Seks	Raleigh ei mängi	M / F-1: 3
Hooajalisus	Kevadine aeg	Raleigh ei mängi
Varasemad infektsioonid	Umbes 80%	Tavaliselt mitte
Seotud autoimmuuntingimused (SLE jne)	Mitte tüüpiline	Iseloomulik
Algus	Äge	Järkjärguline
Trombotsüütide arv on 3 mm	Üle 20 000	40 000-80 000
Eosinofiilia ja lümfotsütoos	Iseloomulik	Harva
IgA tase	Tavaline	Vähenenud
Antitrombootilised antikehad	-	-
GPV	Väga sageli	Ei
GPIIb / ans	Harva	Väga sageli
Kestus	Tavaliselt 2-6 nädalat	Kuud ja aastad
Prognoos	Spontaanne remissioon 80% juhtudest	Ebastabiilne pidev vool

Nagu ülalpool mainitud, on idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura patogenees suurem kui trombotsüüteeritud autoantikehade hävimine retikulogistiotsüütilise süsteemi rakkude poolt. Katsetes märgistatud trombotsüütidega tehti kindlaks, et trombotsüütide eluiga langes vahemikus 1-4 tundi kuni mitu minutit. Kasvav sisu immunoglobuliinide (IgG) vereliistakute pinnal ja sagedus trombotsüütide hävitamise idiopaatilise purpur võrdeline vereliistakutest seotud IgG (PAIgG). Eesmärgid autoantikehad on glükoproteiinid (GP) trombotsüütide membraani: Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX ja Gp V.

HLA fenotüübi B8 ja B12 inimestel on haiguse tekkimise suurenenud oht, kui neil on sadestuvad tegurid (antigeeni-antikeha kompleksid).

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri maksimaalne esinemissagedus langeb vanuses 2 kuni 8 aastat, kusjuures poisid ja tüdrukud on sama sagedusega haige. Alla 2 aastat (infantiilse vorm) Haigust iseloomustavad äge algus, raske kliiniline kulg tekkega raske trombotsütopeenia alla 20000 / mm ³, vastus halb mõjule sagedaste ja krooniliste protsessi - kuni 30% juhtudest. Debüüt riski krooniline idiopaatiline purpur lastel suurenes ka tüdrukute vanemad kui 10 aastat haiguse kestus on rohkem kui 2-4 nädalat enne diagnoosimisel ja trombotsüütide arvu rohkem kui 50 000 / mm ³.

In 50-80% juhtudest haiguse tekkida 2-3 nädalat pärast nakatumist või immuunsuse (rõuged, et leetrite vaktsiini, jne). Enamasti alguses idiopaatiline purpur seotud mittespetsiifilise ülemiste hingamisteede infektsioonid, umbes 20% juhtudest - konkreetse (leetrid, punetised, leetrid, tuulerõuged, läkaköha, mumps, infektsioosse mononukleoosi, bakteriaalsed infektsioonid).

Erinevused kroonilise pediaatrilise ja kroonilise idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri vahel

Sümptomid	Krooniline infiltreeritav NEHL	Krooniline laste ITP
Vanus (kuud)	4-24	Üle 24
Poisid / tüdrukud	3: 1	3: 1
Algus	Äkki	Järkjärguline
Eelmised nakkused (viirus)	Tavaliselt mitte	Väga sageli
Diagnoosi trombotsüütide arv, 3 mm	Üle 20 000	40 000-80 000
Vastus ravile	Kehv	Ajutine
Kogu haigestumuse sagedus,%	30	10-15

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri sümptomid sõltuvad trombotsütopeenia raskusastmest. Hemorraagiline sündroom avaldub naha mitme petehiaal-bronhiini lööbe kujul, limaskestade hemorraagiate kujul. Kuna petehhiatest (1-2 mm), purpur (2-5 mm) ja verevalum (üle 5 mm) võib kaasas olla ka teisi hemorraagilise olekus eristusdiagnoosis tehakse vereliistakute arvu perifeerses veres ning kestuse verejooks.

Veretustamine ilmneb, kui vereliistakute arv väheneb alla 50 000 / mm ³. Tõsise verejooksu oht tekib sügava trombotsütopeeniaga alla 30 000 / mm ³. Haiguse alguses on nina, igemete, seedetrakti ja neerude veritsused tavaliselt harjumatu, kohvipaksu ja melenaatorit harva koheselt oksendades. Raske emaka verejooks on võimalik. 50% juhtudest ilmneb haigus tendentsi moodustamiseks ekhümooside kohta verevalumid, alajäsemete esiküljel, luulude eenditel. Samuti ei ole iseloomulikud sügavate lihaste hematoomid ja hemartroosid, kuid see võib olla intramuskulaarsete süstide ja ulatuslike vigastuste tulemus. Sügeva trombotsütopeenia korral tekivad silma võrkkesta kaudu hemorraagid, harvadel juhtudel keskkõrva verejooksud, mis põhjustab kuulmise vähenemist. Ajuverejooksu esineb 1% juhtudest ägeda idiopaatiline purpur, 3-5% - patsientidel, kellel on krooniline idiopaatiline purpur. Tavaliselt eelneb see peavalu, pearinglus ja muu lokaliseerimise äge verejooks.

Objektiivsel ülevaatusel 10-12% lastest, eriti varases eas, on võimalik välja selgitada splenomegaalia. Sellisel juhul tehakse diferentsiaaldiagnoos leukeemia, nakkusliku mononukleoosi, süsteemse erütematoosluupuse, hüpersplenismi sündroomiga. Lümfisõlmede laiendamine idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga ei tohi toimuda, välja arvatud juhul, kui see on seotud viirusliku infektsiooniga.

Sekundaarne trombotsütopeeniline purpur

Nagu varem mainitud, võib trombotsütopeenia mitmete teadaolevate põhjuste tõttu olla idiopaatiline või sekundaarne. Sekundaarne trombotsütopeenia võib omakorda jagada sõltuvalt megakarüotsüütide arvust.

Trombopoietiini puudus

Harvaesinev kroonilise trombotsütopeenia kaasasündinud põhjus paljude ebaküpsete megakarüotsüütide ilmnemisega luuüdis on trombopoietiini puudus.

Ravi seisnes plasma ülekannet tervetelt doonoritelt või idiopaatilise purpur, mille tulemuseks on suurenenud trombotsüütide ja megakarüotsüüthü küpsemise välimus märkidest või asendustäitmist rakendused trombopoetiiniga.