Kuidas ravitakse trombotsütopeenilist purpura?

Kuna patogeneesis idiopaatiline purpur hävitamise laetakse autoan Titel vereliistakute rakud retikulogistiotsitarnoy süsteem, mille peamine ravipõhimõtete purpur on:

• autoantikehade tootmise vähenemine;
• autoantikehade seondumist trombotsüütidega;
• trombotsüütide sensibiliseeritud antikehade hävimise kõrvaldamine retikulogistiotsüütsüsteemi rakkudega.

Verejooksu puudumisel limaskestadest, kehvamõistetud ehhimoos pärast verevalumeid, trombotsüütide arv üle 35 000 / mm ^3, ei ole ravi tavaliselt vaja. Patsiendid peaksid vältima kontakti sportimist. Tüdrukute menstruatsioonid on kasulikud pikatoimeliste progesteroonipreparaatide jaoks (Depo-Provera jt), et pikendada menstruatsiooni mitu kuud, et vältida intensiivset emaka veritsust.

Glükokortikoidid

Toimemehhanism

• Trombotsüütide fagotsütoosi inhibeerimine antikehadega, mis on nende pinnal fikseeritud põrnas.
• Antikehade tootmise rikkumine.
• Autoantikehade seondumise rikkumine antigeeniga.

Näidustused

Limaskestade verejooks; muljutised, eriti peas ja kaelas purustatud purpur ja rikkalik verevalumid; progresseeruv lilla; trombotsütopeenia rohkem kui 3 nädala jooksul; korduv trombotsütopeenia; trombotsüütide arvu alla 20000 / mm ³ ravita minimaalse purpur.

Sissejuhtimise viisid

• Standardi suukaudsete annustega kortikosteroide - prednisoloon 1-2 mg / kg päevas või 60 mg / m ² päevas 21 päeva jooksul vähehaaval kaduma. Annust vähendatakse sõltumata trombotsüütide arvust ja remissiooni hinnatakse kursuse lõpus. Remissiooni puudumine või trombotsüütide arvu vähenemine pärast normaalse glükokortikoidse toime saavutamist jätkub. Puudumisel täielik hematoloogiline ravivastus ajal tüüpiliseks peetavad kortikosteroidide prednisoloon toota tühistamine "katkendliku" (üks päev pärast vaheaega, 5 mg). Kortikosteroidide kulgu on võimalik korrata 4 nädala pärast. Kortikosteroidide pikaajaline kasutamine idiopaatilise purpur ebasoovitav, sest see võib põhjustada depressiooni thrombocytopoiesis.
• Suukaudsete kortikosteroidide suured annused on 7-8 mg / kg päevas 7 päeva või 10 ... 30 mg / kg päevas metüülprednisolooni kohta 3-7 päeva jooksul koos ravimi kiire kõrvaldamisega. Nädal hiljem korratakse kursusi (2-3 kursust).
• Suureannuselised parenteraalne kortikosteroide 10-30 mg / kg päevas metüülprednisoloonis või solyumedrol 500 mg / m ² päevas intravenoosselt 3-7 päeva rasketel juhtudel kiiremat leevendamiseks hemorraagilise sündroomi. Vajadusel viiakse patsiendi täiendav ravi standardsete annuste vastuvõtmisega sisse.
• Suhe steroidorezistentnyh idiopaatilise purpur võimalik "pulsiravi" deksametasooni - 6 tsüklit 0,5 mg / kg päevas (max 40 mg / päevas) 4 päeva 28-päevase intervalliga, seedeelundkonna.

Vastavalt erinevatele autoritele on kotriksteroidide vastuvõtu efektiivsus 50-80%. Kõrvaltoimeid nende kasutamisega seotud: sümptom Cushing, haavandtõbi, hüperglükeemia, hüpertensioon, suurenenud nakkusoht, müopaatia, hüpokaleemia steroid psühhoos, halvenenud munasarjade funktsiooni tüdrukud, hilinenud kasvu.

Intravenoosne immunoglobuliin

Toimemehhanism:

• makrofaagide Fc retseptorite pöörduv blokaad;
• autoantikeha sünteesi supresseerimine B-lümfotsüütide poolt;
• trombotsüütide ja / või megakarüotsüütide kaitse antikehadelt;
• T-lümfotsüütide abistaja ja supressorite aktiivsuse modulatsioon;
• komplemendist sõltuva koekahjustuse pärssimine;
• püsivate viirusnakkuste taastumine spetsiifiliste antikehade kasutuselevõtu kaudu.

Ägedad idiopaatilised trombotsütopeenilised purpurud:

• võimaluse korral esimese rea mõju;
• neonataalne sümptomaatiline immuunsüsteemi trombotsütopeenia;
• Alla 2-aastased lapsed, kortikosteroidide toime suhtes resistentsed.

Praegune narkootikume (IVIG) peab vastama WHO, määrati 1982.: Vähemalt 1000 ühikut verd, vähemalt 90% immunoglobuliin G, loomulik immunoglobuliin G (Fc-fragmendi kõrgaktiivsele), normaalset jagunemist immunoglobuliin G alamklasse, füsioloogilised poolestusaeg . Lisaks peab IVIG-l olema madal antikomplementaarne aktiivsus ja kahekordne viiruse inaktiveerimine (puhas immunoglobuliin G).

Intravenoossete immunoglobuliinide valmistised, mida on lubatud kasutada

Valmis söömine	Kontsentraatide kujul
Tavaline inimese immunoglobuliini (Intraglobin) ( "Biotest", Saksamaa), inimese normaalse immunoglobuliini intravenoosseks manustamiseks (ImBio-DIN) ( "ImBio", Venemaa), (Octagam) ( "Octapharma'ga", Šveits), IG NI VIENNA B. ("Kedrion", Itaalia)	Immunoglobuliin ( «Biochemie», Austria) Sandoglobulin ( «Sandoz», Šveits), inimese immunoglobuliini normaalne (Endobulin C / D) (Austria) (Biaven BH ( «Pharma Biajini», Itaalia), (Venoglobulin) (Paster Merieux », Prantsusmaa), normaalne inimese immunoglobuliin (Gabriglobiin) ("Ivanovskaya 0SPK", Venemaa)

Intravenoosse immunoglobuliini preparaatide võrdlusandmed

	IG Viin	Inimese immunoglobuliin on normaalne (oktagam)	Inimese immunoglobuliin on normaalne (intraglobiin)	Sando-globuliin
IgG, mg / ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Fc integreeritud molekulid,%	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg / ml	0-0,015	0,05-0,1	1,5-2,0	0,5-0,75
IgM, mg / ml	0	0,01-0,02	0,06-0,08	0,01-0,02
Stabilisaator	Maltoos	Maltoos	Glükoos	Sahharoos
CMV antikehade tiiter, U / ml	50,0	22,0-23,0	12,0	Rohkem kui 10,0

Intravenoosse immunoglobuliini režiimid

• Akuutne idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur - kogu annus 1-2 g / kg skeemi järgi: 400 mg / kg päevas 5 päeva või 1 g / kg päevas 1-2 päeva jooksul. Alla kaheaastased lapsed on tõenäoliselt talutavad I ja II põlvkondade ravimite võtmise viiepäevast protokolli.
• Kroonilise idiopaatiline purpur - algannus 1 g / kg päevas 1-2 päeva, seejärel ühe infusioonina annuses 0,4-1 g / kg, sõltuvalt vastusest, et säilitada ohutu tase vereliistakute (üle 30000 / mm ³ ). IVIG-i kasutamine on kasulik kombineerituna kortikosteroidide vahelduvate kursustega.

Ägeda idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga patsientidel on ravivastus 80-96,5% juhtudest. Võrreldes kortikosteroidide kasutamisega suureneb vereliistakute arv võrreldava kestusega verejooksude episoodide korral kiiremini. Umbes 65% idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga lastelt, kes on resistentsed kortikosteroidide vastu, saavutavad pikaajalise remissiooni pärast IVIG-i.

IVIG preparaatide kõrvaltoimed:

• anafülaktilised reaktsioonid (patsientidel, kelle IgA sisaldus on vähenenud);
• peavalu (20% juhtudest);
• palavik külmavärinad (1-3% juhtudest);
• Hemolüütiline aneemia koos Coombsi positiivse lagunemisega.

Teaduskirjanduses on on kirjeldatud juhul aseptilise meningiidi pärast infusiooni IVIG ja IVIG saajate infektsioon (Gammagard \ "Baxter"), C-hepatiidi, kuid alates 1994. Aastast, pärast paranemist tootmistehnoloogia toodete, näiteks olukordades ei ole enam täidetud.

Profülaktiline paratsetamool (10-15 mg / kg iga 4 tunni) ja difenhüdra (Demerol) (1 mg / kg iga 6-8 tunni) vähendab esinemissagedust ja tõsidust palavik ja külmavärinad ja intravenoosne deksametasooni annuses 0,15-0, 3 mg / kg võimaldab peatada peavalu IVIG infusioonil.

Glükokortikoidide ja intravenoosse immunoglobuliini kombineeritud kasutamine

Näidustused:

• verejooks limaskestadest;
• ulatuslikud petehhiad, purpura ja ekhümoos;
• sümptomid ja / või sisemine verejooks, eriti intrakraniaalne.

Kombineeritud kasutamine põhjustab trombotsüütide arvu kiirema kasvu, kui iga ravim eraldi. Seda kasutatakse eluohtliku verejooksu ja kirurgia ettevalmistamisel. Kiireloomuliste juhtumite korral võib glükokortikoidi kasutada metüülprednisolooni 30 mg / kg päevas 3 päeva või 500 mg / m ² salumedolooli .

Anti-RhD-immunoglobuliinid

Toimemehhanism:

• makrofaagide Fc retseptorite blokeerimine erütrotsüütidega antikehade abil;
• pärssivad antitrombolüütiliste antikehade moodustumist;
• immunomoduleeriv toime.

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri kasutustingimused on RhD-positiivsed, mitte splenektoomiaga patsiendid.

Ettevalmistused anti-RhD-immunoglobuliini: «WinRho» (Winnipeg, Manitoba, Canada), «NABI» (Boca suhe, FL, USA), «Partogamma» (Biagini, Pisa, Itaalia), «Resogam» (Genteon Pharma, Saksamaa) .

Manustamisviis:

• optimaalne annus 50 mikrogrammi kilogrammi kohta ühe looma kohta ühe intravenoosse infusiooni või fraktsionaalse lihasesisese manustamise teel 2-5 päeva jooksul;
• kui hemoglobiini kontsentratsioon patsiendi veres on alla 100 g / l, on ravimi annus 25-40 μg / kg ravikuuri kohta, hemoglobiini 100 g / l - 40-80-100 μg / ravikuuri kohta;
• D-immunoglobuliini korduvat manustamist 3-8 nädala intervalliga, et säilitada trombotsüütide arv üle 30 000 / mm ³.

Trombotsüütide arvu ja hemoglobiini taset jälgitakse 3-4 päeva pärast kokkupuute tekkimist. Vähene hematoloogilise vastusena esimesele käigus anti-D-immunoglobuliini ei ole vastunäidustusi teise Muidugi, sest 25% patsientidest ei reageeri ravile, jõuda hematoloogiline ravivastus korduval manustamisel ravimi. Kortikosteroidide suhtes resistentsed patsiendid saavutavad 64% -l remissiooni pärast D-immunoglobuliini manustamist. 48 tunni jooksul pärast ravimi manustamist täheldatud trombotsüütide arvu olulist suurenemist ei ole soovitatav kasutada eluohtlikes olukordades.

Kõrvaltoimed:

• gripilaadne sündroom (temperatuur, külmavärinad, peavalu);
• hemolüüsi tõttu hemoglobiini ja hematokriti langus, mida kinnitab ka Coombsi positiivne lagunemine.

D-immunoglobuliini preparaatide kasutamisel viirusega nakatumise juhtumeid ei ole teatatud. Ägedad allergilised reaktsioonid on ebatõenäolised. Kirjeldatud on IgE-vahendatud ja immuunkompleksi poolt põhjustatud allergilisi reaktsioone. IgA puudulikkusega patsientidel ei ole allergilisi reaktsioone kirjeldatud. Hemolüüs on tavaliselt ekstravaskulaarne. Vähestel kirjeldatud intravaskulaarsel hemolüüsil ei tekkinud krooniline neerupuudulikkus. Hemoglobiini keskmine vähenemine on 5-20 g / l ja see on mööduv (1-2 nädalat).

RhD-vastase immunoglobuliini kasutamine on ohutu, mugav, odav ja efektiivne 79-90% kroonilise idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga patsientidel ja lastel rohkem kui täiskasvanutel.

Glükokortikoidide, intravenoosse immunoglobuliini ja anti-D-immunoglobuliini toimemehhanism

Efekt	Kortikosteroidid	Intravenoosne immunoglobuliin	Anti-D-immunoglobuliin
Kapillaaride suurenenud vastupanu	+	-	-
Retikuloendoteliumi blokaad	+/-	+	+
Antikehade seondumine trombotsüütidega	+	+/-	-
Fc R seondumise rikkumine	+	+	+/-
T-lümfotsüütide inhibeerimine	+	+	-
Immunoglobuliinide süntees	Suurendab	Suurendab	Norm / kasv
Tsütokiinide tootmine	Suurendab	Suurendab	Norm

Interferoon-alfa

Interferoon-alfa-2b võib kasutada kortikosteroidide suhtes resistentse kroonilise idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga patsientide raviks. Hematoloogiline reaktsioon saavutatakse 72% -l patsientidest, sealhulgas 33% -l, kes ei vastanud kortikosteroididele.

Toimemehhanism idiopaatilise purpur: mahasurumiseks autoantikehade tootmine tõttu pärssivat toimet-interferooni-2b antikehade tootmist B-lümfotsüüdid.

Manustamisviis: 0,5-2x10 ⁶ ühikut, sõltuvalt vanusest, subkutaanselt või intramuskulaarselt 3 korda nädalas (tavaliselt esmaspäevast kolmapäevast reedeni) 1-1,5 kuud. Hematoloogiline reaktsioon on märgitud 7-39. Päeval ravi algusest peale. Hematoloogilise ravivastuse puudumisel lõpetatakse ravi, kui see on teada - jätkub kuni 3 kuud. Pärast ravikuuri lõppu tühistatakse ravimit või manustatakse seda säilitusannusena, vähendades manustamise sagedust 1-2 korda nädalas (individuaalselt valitud). Kui haigus kordub (tavaliselt 2-8 nädalat pärast taotluse lõppu), on näidatud teine kursus, millel on sama efektiivsus. Interferoon-alfa-2b säilitusravi kestus hematoloogilise ravivastuse juuresolekul ei ole kindlaks määratud.

Kõrvaltoimed: gripilaadsed sümptomid (palavik, külmavärinad, peavalu, lihasvalu), valu ja punetus süstekohas maksamürgitust, depressioon müelopoeesis (annus ületab 2x10 ⁶ RÜ), depressioon noorukitel.

Kõrvaltoimete (gripilaadne sündroom) raskusastme vähendamiseks on paratsetamooli ennetav manustamine soovitatav enne ravimi esmakordset manustamist.

Duncan

Danasool on sünteetiline androgeen, millel on nõrk viriliseeriv aktiivsus ja immunomoduleeriv toime (T-supressori funktsiooni taastamine).

Danasooli toimemehhanism idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri korral:

• moduleerib Fc-gamma retseptorite ekspressiooni mononukleaarsetes fagotsüütides ja takistab antikehaga koormatud trombotsüütide hävitamist;
• pärsib autoantikehade tootmist;
• on sünergismi kortikosteroididega, soodustab steroidide vabanemist globuliinidega seondumisest ja suurendab nende kättesaadavust kudedele.

Manustamisviis:

10-20 mg / kg päevas suukaudselt (300-400 mg / m ² ) temperatuuril 2-3 tundi 3 kuud või rohkem stabiliseeriv toime.

Kõrvaltoimed:

Akne, hirsutism, kehakaalu tõus, maksatoksilisus.

Hematoloogiline reaktsioon esineb ligikaudu pooltel kroonilise idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga lastel, sealhulgas kortikosteroidide suhtes resistentsed patsiendid. Ravi efektiivsus suureneb pärast splenektoomiat. Enamikul juhtudel on vastus mittetäielik.

Vinkristin

Vinkristine manustatakse annuses 0,02 mg / kg (maksimaalselt 2 mg) intravenoosselt, kord nädalas, ainult 4 süstimist.

Vinblastin

Vinblastiini manustatakse annuses 0,1 mg / kg (maksimaalselt 10 mg) intravenoosselt, kord nädalas, ainult 4 süstimist.

Vinkristiini ja vinblastiini efektiivsuse korral esineb sageli trombotsüütide arvu suurenemine sageli normaalse tasemeni. Enamik lastele vajab 2-3-nädalast intervalli, et säilitada trombotsüütide arvu ohutult. Kui ravile ei jõuta 4 nädala jooksul, ei ole ravimite edasist kasutamist näidustatud.

Täieliku hematoloogilise remissiooni 0,5-4aastaseks raviks kirjeldatakse ligikaudu 10% -l patsientidest, mööduv vastus on poole võrra.

Kõrvaltoimed: perifeerne neuropaatia, leukopeenia, alopeetsia, kõhukinnisus, subkutaanse koore allaneelamise korral nekroos.

Tsüklofosfamiid

Tsüklofosfamiidi (tsüklofosfamiid) kasutatakse immunosupressandina. Hematoloogiline reaktsioon kroonilise idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga patsientidel ravi kestel on 60-80% ja püsib kauem kui teiste ravimite korral. Täielik hematoloogiline reaktsioon pärast ravi lõppu toimub 20 ... 40% -l juhtudest. Paranenud tulemused on näidatud splenektoomiseeritud patsientidel, kelle haigus on lühike.

Toimemehhanism on immuunvastuses osalevate lümfotsüütide kloonide proliferatsiooni pärssimine.

Manustamisviis: 1 ... 2 μl / kg päevas, sisestatud. Hematoloogiline reaktsioon saavutatakse 2-10 nädala jooksul alates kursuse algusest.

Kõrvaltoimed: müelopoeesi pärssimine, alopeetsia, maksa toksilisus, hemorraagiline tsüstiit, leukeemia (kaugem komplikatsioon).

Asatiopriin

Autoimmuunhaigustega patsientidel kasutatakse asatiopriini immunosupressandina. 50% -l idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga patsientidest täheldati trombotsüütide arvu tõusu ja 10-20% -l täieliku hematoloogilise ravivastusega patsientidel.

Manustamisviis: 1-5 mg / kg päevas (200-400 mg). Kuni maksimaalse ravivastuse saavutamiseni võib ravi kestus olla 3-6 kuud. Kuna pärast ravimi kasutamise lõpetamist haigus taastub, on vajalik toetav ravi.

Kõrvaltoimed: anoreksia, iiveldus, oksendamine, mõõdukas neutropeenia, lümfoomid (kauge komplikatsioon).

Selle ravimi eeliseks lastel on kasvajate esinemissagedus võrreldes tsüklofosfamiidiga (tsüklofosfamiid).

Tsüklosporiin

Tsüklosporiin (tsüklosporiin A) on mittesteroidne immunosupressant, mis põhjustab rakulise immuunsuse pärssimist. Ravim mõjutab aktiveeritud T-lümfotsüütide efektorit, inhibeerides tsütokiinide (interleukiin-2, gamma interferoon, kasvaja nekroosifaktor) tootmist.

Manustamisviis: sisestatud annus on 5 mg / kg päevas mitme kuu jooksul. Hematoloogilist vastust täheldatakse pärast 2-4 nädala möödumist sissepääsu algusest kliiniliste ja hematoloogiliste indikaatorite mõningase stabiliseerumise näol, antitrombotsüütide antikehade taseme langusena. Haiguse ägenemised ilmnevad kohe pärast ravimi katkestamist.

Kõrvaltoimed: hüpomagneseemia, hüpertensioon, maksa- ja neerude toksilisus, sekundaarsed kasvajad (kaugete komplikatsioonide korral). Kõrvaltoimete raskus ja tsüklosporiini kasutamisest tingitud veenva toime tõttu on idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri kasutamine soovimatu.

Trombotsüütide transfusioon

Ülekannet vereliistakud on näidatud puhul neuroloogiliste sümptomitega peetakse võimalikuks intrakraniaalne, samuti ajal kirurgilist sekkumist patsientidel sügava trombotsütopeenia, vastupidavad konservatiivse ravi. Kuigi trombotsüütide elunägemine on väike, võib trombotsüütide transfusioonil olla ajutine hemostaatiline toime. Kuid hirm idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri kestuse pikenemisele sensibiliseerimise ohu tõttu on ainult teoreetiline. Trombotsüütide transfusiooni kasutatakse idiopaatilise kõrge riskitaseme trombotsütopeenilise purpuraga, millel on positiivne kliiniline toime. Trombokontsentraadi transfusioon viiakse läbi fraktsionaalselt 1-2 annusena tunnis või 6-8 annust iga 4-6 tunni järel kuni kliinilise-hematoloogilise ravivastuse saavutamiseni. Transfusiooni mõju suurendab IVIG esialgne kasutuselevõtt.

Splenektoomia

Puudumisel efekti konservatiivse ravi idiopaatiline purpur, esinemine raske trombotsütopeenia, hemorraagilise sündroomi ja oht eluohtliku verejooksu patsiendil ilmneb Splenektoomiale. Operatsiooni küsimus otsustatakse iga juhtumi puhul eraldi.

Spleenektoomia näited:

• raskekujuline äge idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur, millel on eluohtlik veritsus ravivastuse puudumisel;
• haiguse kestus on üle 12 kuu, trombotsütopeenia alla 10 000 / mm ³ ja verejooks anamneesis;
• kroonilise idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri verejooksu tunnused ja trombotsüütide arv on vähem konstantse 30000 / mm ³ ilma ravivastusest mõned aastad.

Juhtivate aktiivsete eluviiside, tihti traumeeritud patsientide puhul võib splenektoomi teha varem.

Üldiste infektsioonide tekke risk pärast operatsiooni võib viia splenektoomia alles siis, kui on selgeid näiteid. Operatsioon on harva vajalik 2 aastat alates diagnoosimise kuupäevast, sest trombotsütopeenia on hästi talutav ja seda saab kergesti kontrollida kortikosteroidide ja IVIG-ga. Spontaanne trombotsüütide arvu taastumine võib ilmneda pärast 4-5 aastat, seega on operatsiooni teostamiseks vaja väga ettevaatlikku lähenemist. Kroonilise idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga lastel esineb spontaanset remissiooni juhtudel 10-30% juhtudest mitu kuud või aastaid pärast diagnoosimist täiskasvanutel väga harva.

Splenektoomia ettevalmistused hõlmavad kortikosteroidide, IVIG või D-immunoglobuliini manustamist. Kortikosteroide on ette nähtud täisannusena päevas enne operatsiooni päeva ja mitu päeva pärast protseduuri, sest enamikul patsientidel on neil varasema kasutuse tõttu neerupealiste puudulikkus. Kui aktiivne verejooks vahetult enne operatsiooni võib vajada vereülekandeid vereliistakute ja vere punaliblede, samuti manustamise metüülprednisoloonis (solyumedrola) annuses 500 mg / m ² päevas. Enne planeeritud operatsiooni on täiendava põrna (15% juhtumitest) tuvastamiseks vajalikud kõhuõõne organite ultraheliuuringud ja radioaktiivsete isotoopide stsintillatsioonid.

Trombotsüütide arvu täielik ja pikaajaline taastumine pärast splenektoomiat esineb ligikaudu 50% patsientidest. Hea prognostiline märk on vastus kortikosteroidide ja IVIG-i manustamisele enne operatsiooni (splenektoomia efektiivsus 80-90%) ja pärast seda anti-trombotsüütide antikehade puudumine. 25% splenektoomiaga lastel ei saavuta kliiniliselt-hematoloogilist vastust ja vajavad täiendavat ravi.

Eelistatavalt võimaldab laparoskoopiline protseduur (võimalik 90% -l patsientidest) vähendada kirurgilise sekkumise mahtu, operatsioonilise verekaotuse taset, võimaldada patsiendil kiiremini naasta aktiivsele elule ja lühendada haiglaravi perioodi. Operatsioonijärgse rätiku pikkus on umbes 1 cm ja see ei tekita ebamugavust.

Bakteriaalsete infektsioonide surmaga lõppenud hilisematel perioodidel, eriti lastel, kellel oli splenektoomia kuni 5 aastat, on 1: 300 patsienti aastas. Enamik neist esineb kahe aasta jooksul pärast operatsiooni. Peamised põhjused on pneumokoki ja meningokoki infektsioonid, mis arenevad kui fulminantne sepsis koos veresoonte DIC-ga ja neerupealiste hemorraagiatega. Seetõttu hiljemalt kaks nädalat enne operatsiooni soovitanud kehtestada pneumokoki, meningokokk ja vaktsiinide Haemophilus influenzae ja pikk, mitte vähem kui 2 aastat, saavad profülaktiline penitsilliini pärast Splenektoomiale. Mõned autorid soovitavad piirata bicillin-5 (bensatiinbensüülpenitsilliini + bensüülpenitsilliinprokaiini) kasutuselevõtmist kuus kuud pärast operatsiooni.

Splenektoomia võimalikuks alternatiiviks on põrna endovaskulaarne oklusioon, mida saab teostada ka sügava trombotsütopeeniaga patsientidel. Stabiilse kliinilise ja hematoloogilise efekti saavutamiseks on vajalik 90-95% faasi parenhüümi eemaldamine järk-järgult. Organismi immunoloogiline reaktiivsus pärast põrna endovaskulaarset oklusiooni säilib, kuna 2-5% põrna kudedest toimib, mis säilitab verevarustuse tagatiste kaudu, mis on pediaatriapraktikas oluline. Operatsiooni riski vähendamiseks on võimalik kasutada põrna proksimaalset endovaskulaarset oklusiooni mitu päeva enne splenektoomiat.

Plasmapheresis

Patsientidel, kellel on püsiv trombotsütopeenia ja eluohtlikku verejooksu vaatamata meditsiinilist sekkumist ja Splenektoomiale võib kasutada plasma reinfusiooni läbis proteiin A veergude kiireks mahavõtmiseks antiagregatiivsete antikehi. Raske idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga patsientidel kiireneb tsirkuleerivate antitrombootiliste faktorite eliminatsioon.

Eluohtlike veritsustega laste ravi:

• trombotsüütide transfusioon;
• solyumedrol 500 mg / m ² päevas intravenoosse manustamise 3;
• intravenoosne immunoglobuliin 2 g / kg loomühiku kohta;
• vahetu splenektoomia.

Neid meetmeid saab teha individuaalselt või kombineeritult, olenevalt ravitava raskusastmest ja ravivastusest.

Prognoos idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga lastel

• 70-80% patsientidest ilmneb remissioon 6 kuu jooksul 50% -lt kuu jooksul pärast haiguse algust.
• Spontaanse remissiooni ilmnemine pärast üheaastast haigust ei ole iseloomulik, kuid seda võib märkida isegi mitu aastat.
• Haiguse prognoos ei sõltu sugu, esialgse seisundi tõsidusest ja eosinofiilia avastamisest luuüdis.
• Kui tuvastatakse idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri põhjus, sõltub prognoos selle eliminatsioonist.
• Kroonilise idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga patsientide seisund stabiliseerub ligikaudu 50-60% ilma ravimiseta ja splenektoomia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]