Mis põhjustab trombotsütopeediat?

Omandatud trombotsütopeenia. Trombotsüütide funktsionaalsete omaduste rikkumine on täheldatud paljudel juhtudel raskete infektsioonide ja somaatiliste haiguste puhul, kuid seda harva kaasneb hemorraagilise sündroomi areng. Development of hemorraagilise sündroomi nende haiguste sageli provotseeritud eesmärgil füsioteraapiat (UHF, UFO) või ravimeid, millel on kõrvaltoimeid kujul pärssima funktsionaalset aktiivsust vereliistakud (ravimite, iatrogeensele thrombocytopathy).

Kui omandatud ravimi trombotsitopaty sageli hemorraagilise sündroomi vallandas samal ajal alustatakse trombotsitoaktivnyh preparaadid. Seas trombotsitoaktivnyh preparaadid see eriline koht atsetüülsalitsüülhapet, mis väikestes annustes (2,0-3,5 mg / kg) inhibeerib trombotsüütide agregatsiooni, provotseerida arengut hemorraagilise sündroomi, kuid suuremate annuste (10 mg / kg) pärsib prostaglandiinide sünteesi - haardumisega inhibiitor ja trombotsüütide agregatsioon kahjustatud veresoonte seinale, soodustades seeläbi trombogeneesi.

Omandatud thrombocytopathia leitud ka pahaloomuliste hematoloogiliste kasvajate, B12-vaeguse aneemia, neeru ja maksapuudulikkus, DIC, skorbuut ja endokrinoloogilisi.

Omandatud trombotsütopeeniaga on vaja analüüsida patsiendi sugupuu, teostada trombotsüütide funktsionaalne hindamine vanemates ja lähisugulates, et välistada trombotsütopeenia mittetuntuvaid pärilikke vorme. Mõned pärilike haiguste aminohapete, süsivesikute, lipiidide ja sidekoe ka kaasneb teisene thrombocytopathy (Marfani sündroom, Ehlers-Danlos sündroom, glycogenoses).

Pärilik trombotsütopeenia on trombotsüütide geneetiliselt määratud biokeemiliste või struktuursete kõrvalekallete rühm, millega kaasneb nende hemostaatiliste funktsioonide rikkumine. Pärilikud thrombocytopathia on kõige levinum geneetiliselt ettemääratud defekt hemostaasi diagnoositakse 60-80% patsientidest, kellel esineb taastuv verejooksu veresoonte trombotsüütide tüübist ning eeldatavasti 5-10% elanikkonnast.

Sõltuvalt molekulaarsete ja funktsionaalsete häirete tüübist eristatakse järgmist tüüpi pärilikku trombotsütopeediat:

1. patoloogia membraanproteiinidega - retseptorid (glükoproteiinid) endoteelile kollageen, von Willebrandi faktor, trombiini või fibrinogeen - näidatakse rikkumise adhesiooni ja / või trombotsüütide agregatsiooni
2. vereliistakuid aktiveeriva defektid (sündroom "hall" vereliistakuid) puudusel alfa- ja beeta-graanulite osalevate ainete vereliistakute aktiveerimisel, koagulatsiooni ja moodustamise trombotsüütide trombi. See defekt ilmneb trombotsüütide aktiveerimise ja agregatsiooni rikkumisest, hilinenud koagulatsioonist, tagasitõmbumisest ja trombotsüütide trombi moodustumisest
3. ainevahetushäire arahhidoonhappe - rikutud avaldub sünteesi tromboksaan ₂ ja trombotsüütide agregatsiooni
4. Ca ^{2+ ioonide} mobiliseerimise rikkumine - sellega kaasneb trombotsüütide agregatsiooni kõigi tüüpide rikkumine
5. Kolmanda trombotsüütifaktori defitsiit - väljendub trombotsüütide ja verehüübimisfaktorite koostoime rikkumisel verehüüve tagasitõmbamisega.

Alusel defekti vereliistakute funktsionaalne aktiivsus trombasteenia (kirjeldatud 1918. Aastal Šveitsi lastearst Glantsmannom) jääb puudumisel kompleksi glükoproteiinid (GP) IIb / ІІІa nende membraani ja seega võimetus seostuda fibrinogeeni kivimaterjal teineteist põhjustada sissetõmbesüsteemid trombi moodustumise. Kombineeritud IIb / ІІІa on spetsiifiline retseptor vereliistakud ja Megakarüotsüütides integriini - kompleksi vahendades rakuvälise signaali trombotsüütide skeletti, aktiveerumise algatatud emissiooni vahendajateks Veresoonte trombotsüütide hemostaasi.

Pärilikke defekte membraane - ebaõnnestumine kui athrombia trombotsüütide agregatsiooni, kui anomaaliaid Bernard-Soulierin - seondumise von Willebrandi faktorit ja kleepumine kollageeni. Erinevates teostustes pärilik defekt thrombocytopathy vabanemisega reaktsiooni tuvastatud puudustele tsüklooksigenaasensüümide, tromboksaani jt., Mis viib häireid vabanemisega mediaatorite hemostaasi. Mõnes päriliku defitsiidi trombotsitopaty tuvastasime Paks graanulid (Herzhmanskogo-Pudlaka haiguse Landolt sündroom), puudust valgu graanulid (sündroom "hall" vereliistakuid) või komponentide lüsosoomidesse. Genees veritsemise suurenemine, kõigi teostuste thrombocytopathy esmatähtis rikkumise vereliistakute üksteisega, kusjuures plasma lingile hemostaasi primaarse hemostaatilise moodustumist.

Trombotsüütide funktsionaalsed omadused kõige tavalisemate pärilike trombotsütopeathiate korral

Trombotsütopeenia	Funktsionaalse defekti olemus (diagnostilised kriteeriumid)
Esmane
trombastenii	ADF-i poolt põhjustatud trombotsüütide agregatsiooni puudumine või vähenemine, kollageen ja adrenaliin, verehüüvete tagasitõmbamise puudumine või järsk vähenemine
Atrombia	ADP, kollageeni ja adrenaliini poolt indutseeritud trombotsüütide agregatsiooni vähendamine trombide normaalse tagasitõmbamisega
Trombotsütopeenia, millel on nõrgenenud vabanemise reaktsioon	Trombotsüütide agregatsiooni järsk langus: agregeerumise teise laine normaalne primaarne agregatsioon, kuid mitte järsk langus
Bernard-Soulier'i haigus	Ristotsetini poolt indutseeritud trombotsüütide agregatsioon, veiste fibrinogeen normaalse agregeerumise korral ADP-ga, kollageen, adrenaliin
Sekundaarne
Von Willebrandi haigus	Trombotsüütide normaalne agregeerimine ADP, kollageeni, adrenaliiniga, vähendatud ristomütsiini (defekti korrigeeritakse doonori plasmaga). VIII tase on langetatud. Trombotsüütide adhesioonivõime vähenemine
Afininogeneemia	Fibrinogeeni tase veres on järsult vähenenud kombinatsioonis trombotsüütide agregatsiooni vähenemisega