Trombotsütopeenia sümptomid

Sümptomid on omandatud ja päritud verejooksu trombotsitopaty erineb veresoonte trombotsüütide (microcircular) tüüp: petehhiatest, verevalumite (hemorrhages nahaaluse rasva), verejooks limaskestade nina, kummid kuseelunditele.

Hemorraagilise sündroomi, mida iseloomustab polümorfismi asümmeetriline polükroomse ja ühendatud iseloomu (või verevalum petehhiatest ja verejooksu limaskestade), hemorrhages erineva raskusega sõltuvalt eksogeense trombotsüütide inhibiitorid. Tüüpiline pika verejooks väikeste lõikude ja vigastustega. Erinevalt hemofiilist ei ole hemartroosid ja lihaste hematoomid iseloomulikud.

Erinevates teostustes defekti vereliistakute haiguse tõsidusest suur kergest verejooksu (kalduvus "sinyachkovosti" jaoks väiksemaid vigastusi nahal hemorraagia kui "kulumiskihi" keha rõivaste asemel kokkusurumine elastikpaelad või intensiivsel rõhul jäsemele perioodilise neobilnye ninaverejooks "pere" pikendatud menstruatsiooni naistel jt.) rikkalike nasaalne, emaka-, seedetrakti verejooks, laialt levinud naha purpur. Väikesed kirurgilised sekkumised põhjustavad sageli liigset verejooksu. Kutaanne hemorraagilise sündroomi võib olla vormis Petehhiad, verevalum. Sageli on "minimaalne veritsus" nii levinud sugulased, et see on seletatav "perekonna nõrkus laevad", "pere tundlik" ja nii edasi. D. See on päriliku thrombocytopathies areneb tavaliselt verejooks tüsistusena pärast uimastitest, et miljonid inimesed selle reaktsiooni ei põhjusta. Nad on sagedased ninaverejooksud infektsioonide ajal. Pikaajalise Tokkurainen tavapärasele ravile hematuuriani võib olla ka ilming thrombocytopathia (tavaliselt patsientidel, kellel on esinenud või ajal uuringu võib leida ja teiste ilmingutega veritsemise suurenemine). Kuigi esimesed märgid verejooks võib olla väga erinev, kuid enamik seda alguses või eelkoolieas. Kevadel ja talvel on verejooks rohkem väljendunud. Kõige püsiv ja raske hemorraagilise sündroomi neist pärilik thrombocytopathia täheldatud trombasteenia.

Glanzmann'i trombasteenia

Haigust geneetiliselt põhjustatud vähenemise glükoproteiin IIb-IIIa vereliistakute membraanpinda, arendades sellega võimetus vereliistakud seonduda fibrinogeeni moodustamaks agregatsiooni rakkude vahel ja põhjustest sissetõmbesüsteemid trombi moodustumise. Glanzmann'i trombasteenia Diagnoos põhineb puudumisel trombotsüütide agregatsiooni vastusena füsioloogilise aktivaatorid (ADP trombiin, kollageen, epinefriini) ning puudub või on ebapiisav trombi sissetõmbesüsteemid. Samal ajal ei vähene trombotsüütide agregatsioon ristotsetiiniga.

Bernard Soulieri sündroom

Trombopatiya kohta recessively päritud autosomaalsed-tüüpi alusega, mis puudumisel pinnal membraani glükoproteiin vereliistakute retseptori b (glikokaltsina). Kliinikute erineb mõõduka trombotsütopeenia, giant trombotsüütide suurus (5-8 mikronit) ja puudumisel trombotsüütide agregatsiooni vastusena lisamisega ristotsetiiniga, veise fibrinogeeni koondatuna ADP, kollageeni või salvestatud.

Kaasasündinud trombotsütopeenia immuunvorm

Trombotsütopeenia kaasasündinud isoimmuunne vorm tekib siis, kui lootel on PLAI trombotsüütide antigeen ja selle puudumine emalt. Selle tulemusel tekib rase naise ülitundlikkus, antitüübi vastaste antikehade süntees, mis platsentri kaudu levib lootele ja põhjustab trombotsüütide lüüsi selles.

Bernardi-Soulieri sündroomi sümptomid. Vastsündinud esimestel eluaegadel ilmuvad petehiaalsete ja väikeste täppidega hemorraagia nahale. Raskematel ja hilised esinemise hemorraagilise sündroomi võivad ilmuda hemorrhages limaskestadel ja nabanööri veritsust ja sisemine verejooks. Põrna suureneb.

Bernardi-Soulieri sündroomi diagnoosimine. Diagnoosi kinnitab trombotsütopeenia olemasolu ja lapse vereplaatide tromboglutinatsiooni positiivne reaktsioon emade vereseerumis. Trombotsütopeenia kestab 2-3 kuni 12 nädalat hoolimata asjaolust, et hemorraagiline sündroom peatatakse ravi algusest esimestel elupäevadel.

Transimmunaalne, vastsündinute kaasasündinud mööduv trombotsütopeenia

See trombotsütopeenia vorm areneb vastsündinutel, kellel on idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga emad. Selle trombotsütopeenia vormi arengu põhjuseks on, et emaka autoantikehad läbi platsenta jõuavad lootele ja põhjustavad trombotsüütide lüüsi selles. Kliinikas võib olla nõrk ekspressioon, trombotsütopeenia on mööduv.

Kehtestamine kliinilise anamnestilisi andmetüübi verejooksu ja selle kaudu (pärilik või omandatud) täiendatakse laboratoorseid teste hemostaasi hindamise selgitada thrombocytopathy, mis määratlevad hulga, suuruse ja trombotsüütide morfoloogia esinemine antitrombotsütaarne antikehad (trombotsütopeenia) Veritsusaeg Trombotsüütide adhesioon klaaskiust, indutseeritud trombotsüütide agregatsiooni toimel ADP trombiin, arahhidoonhappe ja muud trombi sissetõmbesüsteemid agreganty ultrastruktuur tromboosi itov alusel elektronmikroskoopias kirjutades membraaniretseptorid spetsiifilise mono- ja polükloonseid antikehi.

Trombotsütopeedia päriliku olemuse kindlakstegemiseks ja pärimise tüübi kindlaksmääramiseks koostatakse sugupuud, kellel on kolme suguluse sugulased, kellel on suurenenud verejooks.

In autosoomne dominantne päritavuse sama tüüpi häire trombotsüütide hemostaasi lõikumist ilmselge vormis vertikaalselt iga põlvkonna koos retsessiivne pärilikkus haiguse tüübist on näidatud kustutatakse vormid külgmised oksad sugupuu.

Trombotsütopeenia diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnostika. Trombotsütopeatiat saab kahtlustada juba anamneesis. Põlvnemist on kohustuslik koostada sugulaste verejooksu põhjalikul kogumisel. Endoteliaalsed testid (mansett, jalgpall, kanal, kapillaaride resistentsus) on reeglina positiivsed. Verejooksu kestus võib olla pikem. Vereliistakute arv ja vere hüübimissüsteemi parameetrid võivad olla normaalsed. Lõplikku diagnoosi on võimalik ainult laboriuuringus trombotsüütide funktsiooni: nende kleepuvus klaasi ja kollageeni (vähenes ainult siis Willebrandi haigus ja Bernard-Soulierin) liitmise aktiivsuse ADP, adrenaliini, trombiini, kollageen, ristotsetiiniga. Sellisel juhul peaks eksam sooritama mitte ainult lapse dünaamikas, vaid ka tema vanematega, samuti "verejooksuga" sugulastega.

Atrombia, vabanemisreaktsiooni defekt tekitanud trombotsütopeenia pärineb tavaliselt autosoomide valitsevas vormis, nii et patsiendi vanematel on trombotsüütide omaduste defekt. Trombastenia on sageli pärilik autosoomiliselt-retsessiivne ja seetõttu võib heterosügootse kandja tuvastamine vanemate seas olla keeruline. Samal ajal on perekondi, kellel on domineeriv trombastenia pärand.

Diferentseeritud diagnoos viiakse läbi teist tüüpi hemorraagilise diatsesiga, eriti Willebrandi haigusega (diagnostika võrdluspunkt on ristotsetiiniga defektne agregatsioon). Learning olekus hüübimine hemostaasi patsientidel kõrvaldab puudused I, II, III, V ja X hüübimisfaktorid, mis on omane ka Mikrotsirkulatoorsed tüüpi veritsus.