Mis põhjustab leukeemiat?

Leukeemia põhjused ei ole kindlaks tehtud. Usutakse, et onkogeenid - rakugeeniga homoloogne retroviirused põhjustavad leukeemiat katseloomadel ja T-rakuline lümfoom (enamasti täiskasvanutel) saadetakse prenataalselt inimestel, mis viib esimene sündmus pahaloomuliste kasv - teket mutant transformeeritud rakud, mis on kas hävinud või nende kasvu piirab keha kaitse süsteem. Teine koht: teist mutatsiooni transformeerunud rakukoloon või sumbumine kaitsesüsteemid (ja võib esineda perinatally ja sünnijärgse). Arvatakse, et kõige tõenäolisem faktor, mis põhjustab teise sündmuse, on viirusnakkus. Tuntud riskitegurid, mis suurendavad tõenäosust leukeemia: alg- ja immuunpuudulikkus, aplastiline aneemia ja müelodüsplaasiaks, läbistava kiirguse teatavaid kemikaale (näiteks benseen), tsütostaatilised ja kiiritusravi kasvajad.

Leukeemia patogenees. Vastavalt üldtunnustatud leukeemia kloonide teooriale on kõik leukeemia rakud esinemisjuhtumite järeltulijad, mis lõpetasid selle diferentseerimise ühe küpsemise varajases staadiumis. Leukeemia turse on isemajandav, pärsib normaalset hematopoeesiat, metastaaseerub ja kasvab väljaspool hematopoeesi. Rakkude leukeemia klooni osa aktiivselt prolifereerub, "kasvufraktsioon", teine - "puhkev fraktsioon", mis koosneb rakkudest puhkefaasis. On rõhutatud, et tavaliselt leukeemilise klooni arv leukeemia kliinilise avastamise ajal on umbes 10 rakku. Sellise arvu rakkude moodustamiseks vajalik minimaalne aeg on 1 aasta, maksimaalne on 10 aastat, keskmiselt 3,5 aastat. Siit järeldub, et leukeemogeneesi käivitusmehhanism käitus kõige tõenäolisemalt perinataalsel perioodil ägeda leukeemiaga kontakteerunud lapse jaoks.

Kõige Iseloomulik vähi progresseerumise luuüdi äge leukeemia on mahasurumiseks normaalse vereloomet, mis määrab kõige tüüpilisem muutusi avastatud perifeersest verest ägeda leukeemiaga patsientide: aneemia + trombotsütopeenia, neutropeenia +. See on tingitud asjaolust, et enamik leukeemia blastrakud olema vastavad omadused normaalrakkudes - hematopoeetiliseks lähteainete mis võivad pärssida küpsemist normaalse tüvirakke. Vastavalt kaasaegse mõistete, jõudes esimese kliinilise remissiooni lastel ägeda lümfoblastse leukeemia (no füüsilised sümptomid akuutse leukeemia, tavaline muster perifeerse vere sisu myelogram blastrakud vähem kui 5% ja lümfotsüütide ei ole rohkem kui 20%) on vähemalt 10 -109 leukeemilised rakud, st kemoteraapia remissioonil peab tingimata jätkuma (vähemalt 3 aastat). Lisaks luuüdi leukeemiarakkudesse kõige sagedamini (kuni 75% patsientidest) esinevad ajus ja selle membraane, ja poisid on väga tihti munandites. See nõuab suunatud ravi nendel asutustel (kohalik kiiritusravi, endolyumbalnoe kehtestamine keemiaravi ja teised.).

Ägeda lümfoblastilise leukeemia morfoloogilised variandid on 3:

• L1 (peamiselt homogeense tuumakromatüni väikesed lümfoblastid, selgesti värvitud, ilma nukleotiita, väikese koguse tsütoplasmaga);
• L2 (suurte heterogeensete suurte lümfoblastidega, ebaregulaarse tuumembraaniga, selge ühe või mitme nukleotiidiga, rohkem tsütoplasma);
• L3 (lümfoblastid on suured, nende suurus ei erine, tsütoplasma väljendunud basofiilia koos selle iseloomuliku vakuolisatsiooniga).

Membraan ja teised markerantigeenid on eraldatud:

• T-rakuline akuutne lümfoblastiline leukeemia (15-25% kõikidest ALL-is lastel);
• B-rakk ja B-rakk (1-3% kõigist lastel);
• On-cell - tuvastamatu ägeda lümfoblastse leukeemia (no lümfoblastideks pinnal ega tsütoplasmas ei näidanud immunoglobuliin, CD ⁴ ja teiste T-raku markerid) - 70-80% lastest KÕIGEGA.

OnLLi hulka kuuluvad:

• M1-müeloblasti ei ole küpsemine;
• M2-müeloblast, mittetäielik laagerdumine;
• M3-promüelotsüütiline;
• M4-müelomonoblastaan;
• M5 monoblast;
• Mb-erütromükeloos;
• M7-megaakariblastny.

Kroonilise müeloidse leukeemia korral tuvastatakse täiskasvanute tüüp, noorukitüüp ja blastskriis. Kaasasündinud leukeemiat kirjeldatakse tavaliselt konkreetse ägeda leukeemia vormis.