Kopsupõletik tsüstilise fibroosiga

75-80% tsüstilise fibroosi juhtudest diagnoositakse pulmonaarset ja seedetrakti seerumit, 15-20% - peamiselt haiguse pulmonaarset vormi. Sümptomakompleksne bronhopulmonaalne muutus tsüstilise fibroosiga 90% määrab haiguse prognoosi.

Pathogenesis. Limaskestade viskoosne saladus ummistab väikseid bronhide ja põhjustab perifeersete hingamisteede takistamist, häirib tsellulaarse epiteeli kõhunäärme funktsiooni.

Hiljem liitusid püodermiat on põletikuline infiltratsioon limaskesta bronhipuust arengule obliteratiivne bronhioliidiga IVIXIUUWIUIVWI, kopsufibroosis kopsuemfüseemis.

Sümptomid. Bronhiaalse tüübi ägenemised esinevad hajutatud juhusliku musteriga, pikema palavikuga temperatuuriga.

Kopsupõletik tsüstiline fibroos, mida iseloomustab prolongeeritud muidugi tihti lokaliseeritud ülemises piirkondades kopsudesse, on tihti kahepoolse tõbi, on kalduvus atelektaasid ja mädanik moodustumist.

Patsientide tüüpiliseks kaebuseks on peaaegu pidev valus paroksüsmaalne produktiivne köha koos raskesti taastuva rögaga, segatüüpi düspnea.

Lapsed reageerivad üldjuhul füüsilise arenguga, muutuvad küünefalangid tüübipulgadena, küünte kujul, mis on kujul tundideks. Rindkere omandab "barrel-kujuline" kuju, mis koos kõhupiirkonna suurenemisega annab tsüstilise fibroosiga patsientidele iseloomuliku välimuse.

Tsüstilise fibroosiga patsiendid tekitavad sageli püsiva vooluga sinusiiti; süljenäärmete sekretsiooni rikkumise tõttu on võimalik mittespetsiifiline mumpsi esinemine.

Krooniline infektsioon protsessi ja rikkumise seedimist ja imendumist toit kaasa väsimus, vähenenud õppimisvõime, mida iseloomustab sümptomite hupovitaminoos A ja E. Mõnikord nähtusid võib olla väga vähe, et tekiks kontrast koos väljendunud muutused röntgenülesvõtetel.

Radioloogiline pilt sõltub haiguse faasi raskusastmest. Eristab võimenduse tyazhistost, retikulatsioonireaktsioonid, tsellulaarsuse kopsuhaiguste muster, märke bronhiaalobstrukstiooni, alveolaarsetesse täidise sündroom (infiltratsioon, alveolaarsetesse turse) sündroom "honeycombing" (jäme deformatsiooni kopsuhaiguste muster moodustamaks suurus 0,3-1,0 cm seintega õõnsused) .

HPD uurimisel ilmnevad obstruktiivsed häired ja haiguse progresseerumise järel need segunevad.

Diagnoos põhineb olemasolu haigla bronhopulmonaarset protsessi tüüpilised sümptomid on seedetrakti, avastamiseks juhtudel tsüstilise fibroosi lapse pere ja läbi higi test.

Hingekloriidi uuring on diagnoosi kinnitamisel määrava tähtsusega. Kliidide sisaldus üle 60 mmol / l vedelikes peetakse tsüstilise fibroosi diagnoosimiseks. Kui higi-kloriidi kontsentratsioon on 40 kuni 60 mmol / l ja esineb tsüstilise fibroosi kliinilisi tunnuseid, siis on vajalik dünaamiline vaatlus koos uuringu kordusega ja DNA diagnostika läbiviimine. Praegu on tegemist mitteinvasiivse meetodiga, mis võimaldab identifitseerida 12 kõige tavalisemat mutatsiooni, uurides DNA-d materjalist, mis on võetud põskepigistuse (kaapimise) abil põies sisepinnast.

Tsüstiline fibroos võib tekkida 1-2% -l juhtudest, kui on tegemist higikloriidi normaalsete parameetritega. Kuid on ka haigusi, mille korral partii test võib olla positiivne või piiratud (neerupealiste puudulikkus, pseudoaldosteronism, hüpoparatüroidism, hüpotüreoidism jne).

Ravi vähendatakse viskoosse bronhide sekretsiooni veeldamiseni, bronhide drenaažifunktsiooni paranemisele ja antimikroobsele ravile, tsüstilise fibroosi tüsistuste raviks.

Bronhide äravoolu funktsiooni parandamiseks ja mukostaasi vastu võitlemiseks kasutatakse pidevalt mukolüütikume. Eelistatakse N-atsetüültsüsteiini (flumutsiili, mukosalviini) inhalatsioonide kujul ja / või ostsioone. Selle rühma preparaatide eeliseks on see, et need kahjustavad pikaajalist kasutamist vähemal määral limaskestale ja omavad antioksüdantseid omadusi.

Mukolüütikumide määramine tuleb kombineerida püsiva kineerteraapiaga, posturaalse drenaažiga, vibromassaažiga ja hingamismaskide kasutamisega, millel on suurenenud vastupanu hingamisteede tekkeks.

Antimikroobne ravi viiakse läbi vastavalt eraldatud mikroorganismide tundlikkusele. Ühinemine Pseudomonas aeruginozae on halb prognostiline indikaator tsüstilise fibroosiga patsientidel ja seega paratamatult intravenoosset antibiootikumravi millele organism on tundlik konkreetsele patsiendile (gentamütsiin, tsiprofloksatsiin, karbenitsilliin Fortum imipeneemiga jne).

Ambulatoorse vaatluse õige organiseerimine mängib olulist rolli tsüstilise fibroosiga patsientide edukal ravimisel. Tsüstiline fibroos pole mitte ainult meditsiiniline, vaid ka sotsiaalne probleem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]