Wiskott-Aldrichi sündroomi ravi
Viimati vaadatud: 19.10.2021
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Esimene valik ravis Wiskotti-Aldrich sündroom on vereloome tüvirakkude siirdamise (HSCT). Wiskott-Aldrichi sündroomiga patsientide elulemus pärast TRNC-d HLA-identsetest õdedest-bristlastest ulatub 80% -ni. Alla 5-aastastel lastel on transplantatsioon HLA-identsetest sõltumatutest doonoritest kõige tõhusam. Erinevalt HSCT alates identse HL-doonor, tulemused HSCT kas osaliselt ühilduv (olevalt haploidentsetelt) seotud doonori ei ole olnud nii muljetavaldav, kuigi paljud angora kirjeldada 50-60% elulemustase mis on üsna vastuvõetav, arvestades kehva prognoosiga haiguse on HSCT.
Splenektoomia vähendab verejooksu tõenäosust, kuid sellega kaasneb suurenenud septitseemia oht. Splenektoomia põhjustab ringlevate trombotsüütide arvu suurenemise ja nende suuruse suurenemise.
Kui diagnoos Wiskotti-Aldrich sündroom sünnieelselt tõstetud, siis kuna riski koljusisene verejooks, sünnitus soovitatav keisrilõike abil.
Trombotsüütide ülekandeid tuleb vältida, kui patsiendil ei ole tõsist ohtu elule ja verejooksu võib konservatiivselt peatada. Kesknärvisüsteemi hemorraagia nõuab trombotsüütide viivitamatut transfusiooni. Trombotsüüdid ja muud veretooted peavad enne transfusiooni kiiritama, et vältida transplantatsiooni peremehe vastu reaktsioonis.
Kuna patsientide Wiskotti-Aldrich sündroom täheldatud rikkumise antikeha tootmist vastusena mitmesuguseid antigeeniga, profülaktilist ravi intravenoosse vereülekande immunoglobuliin (IVIG) on näidustatud patsientidel sagedasi infektsioone. Kuna seerumi immunoglobuliinide kiiresti kataboliseeritud optimaalsed ennetavad annuse IVIG ületada tavalisi 400 mg / ng / kuus ja infusiooni võib esineda sagedamini, näiteks kord iga 2-3 nädala tagant.
Ekseem, eriti raske, võib vajada kompleksset ravi antibiootikumide kasutamisega. Ekseemi ravimisel on tavaliselt steroidsete salvide ja kreemide efektiivsus, kuid mõnikord võib osutuda vajalikuks võtta süsteemseid steroide lühikesi ravikuure. Sageli aitab antibiootikumide kasutamine parandada ekseemi sümptomeid, mis näitab bakteriaalse faktori mõju selle arengule. On vaja arvestada toiduallergiate esinemisega ja kohandada vastavalt dieedile.
6 Autoimmuunkomponendi arengu korral võivad IVIG ja süsteemsete steroidide suured annused anda positiivse tulemuse, siis võib steroidide annust vähendada.
Prognoos
Keskmine eluiga patsientidel Wiskotti-Aldrich sündroom, pidamata neid HSCT varem oli 3,5 aastat, praegu on see 11 aastat, kuid enamik patsiente elada rohkem kui 20 aastat. Kahjuks kasvab kolmanda eluperioodi jooksul märkimisväärselt pahaloomuliste kasvajate, eriti lümfoomide tõenäosus. Pärast edukat TSCS-i saavutavad patsiendid täieliku taastumise, neil puuduvad infektsioonid, veritsused ja autoimmuunhaigused ning praegusel hetkel ei suurene pahaloomuliste haiguste esinemissagedus.