Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Chediak-Higashi sündroomi ravi
Viimati vaadatud: 19.10.2021
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Chediak-Higashi sündroomi ravi enne kiirendusfaasi arenemist vähendatakse tekkivate infektsioonide piisavat kontrolli. Süvavate abstsesside korral on lisaks antibiootilisele ravile näidustatud kirurgiline ravi. Teraapia kiirendusperioodil faas tehtavad protokoll PGLG, kohustuslikele allogeense HSCT HLA-identne või olevalt haploidentsetelt doonorile. Tardieu et al. Me avaldas tulemused üle 20 aastane kogemus läbiteinud patsientidel sündroom Chediak-Higashi kulutatud haiglasse Necker-Enfants Matades Pariisis. Viieaastane elulisus täheldati 10 patsiendil 14-st, kuid 2 10 ellujäänud patsiendil oli neuroloogilist kahjustust alguses siirdamisjärgseks perioodi ja veel 3 patsienti, nad tegid oma debüüdi 20-aastased või vanemad pärast siirdamist. Huvitaval kombel ühel patsientidest siirdatud mittekokkusobivatest HLA-1 antigeeni doonori sellised sümptomid ilmus alles 21aastased, samas ajavahemikus posttranplantatsionnogo ta paljastab ainult 4% doonorirakkude. Geeniteraapia puudumisel jääb TSCC ainsaks radikaalseks raviks CHS patsientidel.
Prognoos
Prognoos TSCC puudumisel on ebasoodne, kuna Chediak-Higashi sündroomiga lapsed tavaliselt ei ela kuni kümme aastat. Surma põhjused on reeglina rasked infektsioonid, hemorraagiline sündroom. Siiski on kirjeldatud mitut 20-aastast patsienti, kes ei ole TSCS-i läbinud, aga selliste patsientide puhul suureneb lümfoproliferatsioon ja pahaloomulise lümfoomi risk aastate jooksul oluliselt suureneb.