Põletikulised müopaatiad: diagnoos

Põletikuliste müopaatiate diagnoosimine

Dermatomüosiidi ja polümüosiidiga (kuid mitte kaasuvate müosiididega) on ESR-i suurenemine võimalik. Kuid peaaegu 50% dermatomüosiidi ja polümüosiidiga patsientidest jääb ESR-i normaalne. Üldiselt ESR tasemed ei korreleerunud raskusest lihasnõrkuse ning seda ei või olla märgiks ravi efektiivsust. Tase kreatiinfosfokinaasi (KFK) - tundlikud näitaja lihaskahjustus dermatomüsiit ja polümüosiit. Tavaliselt on skeletilihase spetsiifiline CKK isoensüüm (MM) suurenenud. Kuid tase isoensüümi suhtes spetsiifiline KNS (IV) saab suurendada ka, mida seostatakse käimasolev mshsch taastamine. Aktiivsust või teisi ensüüme nagu aldolaasi ja laktaadi dehüdrogenaasi suurendab ka dermatomüoos ja polümüoosiit, CPK tase kuid - tundlikumad näitajaks kahjustusi lihasdegeneratsioon ja lihaste membraane ning seetõttu usaldusväärsema haiguse progressiooni indikaatoriks ja efektiivsust teraapias. Seerum müoglobiinist dermatomüsiit ja polümüoosiit on samuti suurenenud ja see võib olla märgiks, haiguse progresseerumise ja suunata ravi. Kui ensüümi aktiivsus seerumis ei korreleerunud kliinilise seisundi, eriti pärast immunosupressiivne ravi ja plasmafereesil kliinilised sümptomid nagu lihasjõudu, on usaldusväärsem näitajad haiguse progresseerumise ja ravi efektiivsust. Kui müosiidist kandmisel CK tase seerumis on tavaliselt normi piiridesse ning seetõttu ei saa toimida indikaatorina ravi efektiivsust. 20% patsientidest, kellel polümüoosiit seerumiantikehade tuvastasime ktRNK süntetaasi, peamiselt histidyl-tRNA süntetaasi (Jo-1 antikehad). Väga tihti kasutatakse neid eristab kombinatsiooniga polümüoosiit koos põletikulise artriidi ja vähemal määral ka Raynaud 'fenomen. Teised antikehad nagu antikeha-Mi2 (tuuma helikaas) või SRP (signaali tunnustamise osakeste - signaali tunnustamise osakeste - antikeha, mis on suunatud tsütoplasma komponendid) saab korrelatsioonis haiguse progresseerumise määra, kuid nende patogeneetilised väärtus on ebaselge.

EMG andmed põletikuliste müopaatiate kohta on olulised, kuid mitte alati spetsiifilised. Polümüosiidi ja dermatomüosiidi mootoriseadet potentsiaalid on väiksema amplituudi ja kestusega, esineb tavaliselt hetkelise potentsiaalid mitmefaasilise mootori agregaadid, eriti proksimaalne lihaseid. Lisaks on nende haiguste korral võimalik reaktsioon nõela manustamisele, fibrillatsiooni potentsiaal ja positiivsed ägedad lained. Sarnaseid muutusi vormis lühike mitmefaasilise mootoriseadet potentsiaalid virvenduse potentsiaalid, positiivse teravad lained ja suurenenud elektri erutuvus on täheldatud ka müosiidist koos kandmisel nii proksimaalne ja distaalne lihaseid, kusjuures need tunnused on tihtipeale asümmeetriline. Mixed muutused, mida iseloomustab kombinatsioon lühike madala amplituudiga mootoriseadet potentsiaalid iseloomuliku müopaatia ja pikaajalisel suure amplituudiga mootoriseadet potentsiaalid iseloomulik neurogeenne tõbi, myositis iseloomulik kandmisel. Mõnes lihas võib EMG tuvastada müopaatiat iseloomustavaid märke, teistel - neurogeensete kahjustuste korral. Kuid muutused ainult EMG-s ei muuda usaldusväärselt müosiiti polümüosiidi ja dermatomüosiidi lisamisega.

Lihaste biopsial on oluline diagnostiline väärtus ja see võimaldab meil selgitada põletikulise protsessi olemust ja esinemissagedust. Kõigis kolmes haiguses esineb selliseid iseloomulikke tunnuseid nagu müopaatia sümptomid nagu lihaskiudude läbimõõdud, nekrootiliste ja regenereeruvate kiudude esinemine, sidekoe proliferatsioon. Dermatomüosiidiga on perimistoosselt eriti hästi väljendunud perivaskulaarne põletik koos difusiooniliselt hajutatud põletikurakkudega, ent endomüüsi põletikulised muutused on vähem väljendunud. Põletikuliste lümfotsüütide (B- ja CD4 + lümfotsüütide) kontsentratsioon on kõige suurem perivaskulaarsetel tsoonidel ja on endomüüsias minimaalne. Üks dermatomüosiidi iseloomulikest tunnustest on see, et intramuskulaarsete veresoonte endoteelirakkudes avastatakse degeneratsiooni ja regenereerimise tunnuseid ning ultrastruktuuriuuringute korral on iseloomulikud mikrotuubulised liitumised. Dermatomüosiidiga, kuid mitte polümüosiidiga ja kaasasündinud müosiidiga, avastatakse tihtipealt esimese ja teise tüübi kiudude peri-paelu atroofia.

Kui polümüoosiit põletikuliste perivaskulaarsetele samuti rakud lokaliseeritud endomysium ja perimysium, kuid veelgi olulisem on kaasatud endomysium. Infiltreeruvad domineerivad makrofaagid ja CD8 + lümfotsüüdid, ja seal on vaid väike arv B-lümfotsüüdid, teised polnud allutati nekroos lihaskiudude. Seega vähem kui polümüoosiit B-lümfotsüüdid ja T-helper-rakkude endomysium ja perimysium kui dermatomüsiit, puududa tahes väljendunud märke vaskulopaatia või hävitamine endoteelirakkude perifastsikulyarnoy atroofia. Kui polümüoosiit patsientidel sageli ei vasta immunosupressiivset ravi ja korrata lihaste biopsia sageli selgus histoloogilise funktsioone müosiidist kandmisel.

Kui müosiidist kandmisel saab detekteerida nurgelise variatsiooni kiudaineid ja läbimõõt lihaskiude, levik erinev põletikuliste muutuste. Infiltraadi endomysium meenutavad infiltraate polümüoosiit aktiveeritud CD8 + lümfotsüüdid ja makrofaagid, aga mitte B-lümfotsüüdid. Siiski, muutused lihaskiudude müosiidist kaasamisega va poilmiozite. Kui müosiidist koos kandmisel kiud näitas tsütoplasma vakuoolid ümbritsetud basofiilset materjali. Intrigeeriv omadus patoloogiast lihaste müosiidist kandmisel on hämmastav sarnasusi muutused ajus Alzheimeri tõve. Vakulaaride lähedal tuvastatakse tihti eosinofiilseid kandeid. See congophilic pööra, reageerivad antikehad beeta-amüloidi valgu amüloidprekursorproteiini ja ubikvitiin ja apolipoproteiin E on tuvastatud paaris keerutatud kiud, mis reageerivad antikehade hüperfosforüülunud tau-valgu, samuti muutusi ajus Alzheimeri tõbi. Kui lihasbiopsia patsientidel pärilik vorm müosiidist kaasamisega ka samastatakse tavaliselt serval vakuooli ja kongofiliya, kuigi Immunoreaktiivsetel fosforüülitud tau pärilikud juhtudel müosiidist koos kandmisel erineda juhuslik.

Oluline on märkida, et lihase kahjustus müosiidiga kaasas olevatel patsientidel ei ole spetsiifiline. Kroonilise düstroofiaid näiteks okulofaringealnoy düstroofia paljastas ka tsütoplasmaatilise kandmisel et määrida amüloidi tajuda ja ubikvitiinile ja vakuoolid, mis on ümbritsetud veljega distaalne tuvastasime Welander'i lihasdüstroofia. Juuresolekul vakuoolid varustatud äärisega, põletikuliste muutuste tsütoplasma ja tuuma tüüpiline filamentset kandmisel võib esineda patsientidel müosiidist koos kandmisel, ebatüüpilise kliinilised nähud. Kirjeldatud neli patsienti, üks skapulo-pindluunärv sündroom, muud - koos postpoliomielitopodobnym sündroom kaks - millega kaasneb immuun-vahendatud haigused. Kaks neist on kortikosteroidide suure annuse korral positiivne. Need aruanded näitavad, et meil on veel palju teada, kuidas kliiniline spektriga kaasneb müosiit.

[1], [2], [3], [4], [5],