Higistamishäired: sümptomid

Essentsiaalne hüperhüdroos

Essential liighigistamine - idiopaatiline kujul ülemäärase higitootmisest - toimub peamiselt kahel moel: .. Generaliseerunud lööve, st avaldub kogu keha pinnal ja kohaliku - käte, jalgade, in kaenlaaluste, mis on palju rohkem levinud.

Selle haiguse etioloogia ei ole teada. On spekulatsioone, et idiopaatilise liighigistamine või arvu suurendamine piirkondlike ekkrinovnyh higi zkelez või täiustatud nende reaktsioon normaalne stiimuliga ning raud ei muutunud. Et selgitada patofüsioloogilne mehhanismid kohalike liighigistamine meelitada teooria topelt autonoomse innervatsiooni ekriinnäärmetes peopesad, jalad ja kaenlaalused ja teooria ülitundlikkus ekkrinnoy süsteemi kõrge kontsentratsioon vereringes adrenaliin ja noradrenaliin all emotsionaalne stress.

Eriti hüperhidroosiga patsiendid leiavad tavaliselt lapsepõlvest alates ülemäärast higistamist. Kõige varem haiguse alguse vanus on kirjeldatud 3 kuu jooksul. Kuid puberteedieas suureneb hüperhidroos dramaatiliselt, ja reeglina pöörduvad patsiendid arsti poole vanuses 15-20 aastat. Selle nähtusega higistamishäirete intensiivsus võib olla erinev: kõige karmimast määrast, kui normaalse higistamisega on raske piiri tõmmata, on hüperhidroos äärmiselt suur, mis viib patsiendi sotsiaalse kohanemise rikkumiseni. Hüperhidroos nähtus mõnes patsiendis tekitab kutsetegevuses suuri raskusi ja piiranguid (draftsmen, stenograafid, hambaarstid, müügiesindajad, autojuhid, elektrikud, pianistid ja paljude teiste elukutsete esindajad).

Selle hüperhidrooskonna levimus on 1 üldarvu kohta 2000 inimese kohta. Ilmselt esineb hüperhidroos võrdselt sageli meestel ja naistel, kuid naistel on palju tõenäolisem abi otsida. Umbes 40% patsientidest märgivad sarnase nähtuse esinemist ühes vanemas. Märgiti, et jaapanlased põevad seda haigust 20 korda sagedamini kui Kaukaasia piirkonna elanikud.

Tüüpiliselt väljendub oluline hüperhidroos sümmeetriliselt (kahepoolselt): see on selgemalt peopesad ja tallad. Selle intensiivsus võib ulatuda selleni, et higi tühjendab sõrmedega käte peopesadest. Kõige võimsam faktor, mis neid tingimusi provotseerib, on vaimne stress. Kuumades tingimustes halveneb patsientide seisund oluliselt. Füüsiline aktiivsus ja maitse stimulatsioon põhjustavad ka liigset higistamist, kuid vähemal määral. Uni ajal liigne higistamine peatub täielikult. Oluline hüperhidroos on higi näärmete sekretsioon ja morfoloogia muutmata.

Ilmsetel põhjustel ilmselgelt põhjustavatel noortel selliste väljendunud hüperhidrootiliste reaktsioonide arengut põhjustavad patofüsioloogilised mehhanismid ei ole veel teada. Segmendilise taseme vegetatiivsete aparaatide seisundi eriuuringud näitasid mõnevõrra higistamisfunktsioonide reguleerimise sümpaatiliste mehhanismide puudulikkust. See võib olla tingitud osaliselt denerveeritud struktuuride ülitundlikkusest katehhoolamiinide ringlemisel ja kliiniliselt avalduv hüperhidroos.

Primaarse hüperhidroosia diagnoos ei põhjusta komplikatsioone. Siiski tuleb meeles pidada, sarnasusi kliiniliste ilmingute võimalused teisese liighigistamine, mis on leitud süsteemsed haigused, sageli neuroendokriinse häired, kesknärvisüsteemi haiguste - Parkinsoni tõbi, traumaatiline ajukahjustus.

Perekonna disautonoomia (Riley-Dey sündroom)

Haigus kuulub päriliku rühma, millel on autosomaalne retsessiivne pärilik liik. Tuum kõiki kliinilisi ilminguid teenindab lesiooni perifeerse närvisüsteemi (DID sündroom), millel on morfoloogilised kinnitamiseks. Selle haiguse kliinikut iseloomustavad mitmesugused sümptomid. Kõige tavalisem neist - on vähenenud või puuduvad sekretsiooni pisaraid, väljendatud liighigistamine, hullem töötlemata, muutus neelu, vestibulaarfunktsiooni reflekside mööduv pustuloosset lööve nahal, tähistatud süljeeritus, mis säilib ka pärast imikutele, emotsionaalne labiilsus, koordinatsioonihäired ja hüpo- arefleksia, valu-tundlikkuse vähendamine. Mõnel juhul on hüpertensioon, korduv oksendamine, mööduv termoregulatsiooni häired, pollakiuriat, krampe, korduvad sarvkesta haavandid kiire tervenemine skolioosi ja muude ortopeediliste muutusi, aeglase kasvu. Intelligentsus ei muutu tavaliselt.

Perekonna disautonoomia patogenees ei ole teada. Clinico-patomorfoloogilised võrdlused võimaldavad meil ühendada peamist kliinilist sümptomit perifeersete närvikahjustustega. Vähene unmyelinated ja müeliinitud kiududest paksu seletada kahjustuse närvi kasvufaktoreid ja arengulised neuronite migratsiooni hilinemise ahelas neuraalne sugurakkudes paiknev paralleelselt seljaajus.

Buka sündroom

Autosoomsete valitsevate pärilikku tüüpi haigused. Seda iseloomustab ektopermaalse iseloomuga kaasasündinud muutused: varajane gravitatsioon, palmaarne hüperhidroos, palmoplantiline keratoos, hüpodontsia väikeste molaarsete hammaste aplaasiaga.

Gamstorp-Wohlfarthi sündroom

Pärilik haigus autosomaalset dominantne pärandumisviis, mida iseloomustatakse neuromuskulaarse sümptom: myokymia, neyromiotoniya, lihaste atroofia, distaalses liighigistamine.

Lucy Frey aurikulotromeeriline sündroom

Paroksüsmiliselt esinev hüperemia ja hüperhidroos parotid-ajalises piirkonnas. Reeglina arenevad need nähtused tahke, happelise, vürtsikaga toidu vastuvõtmisel, samas kui närimiseks jäljendatav imitatsioon ei oma sageli sarnast mõju. Etioloogiline tegur võib olla näo trauma ja peaaegu iga etioloogiaga kaasnev parotiitis.

Drum stringi sündroom

Seda sündroomi (chorda tympani sündroom) iseloomustab suurenenud higistamine lõua piirkonnas vastuseks maitse ärritusele. See tekib pärast kirurgilist trauma sümpaatiliste kiudude riststimulatsiooni tulemusena, mis paikneb submaksillaarsete näärmete parasümpaatiliste kiudude kõrval.

Nina punane granuloos

See näitab nina ja naaberalade tugevat higistamist naha punetusega ja punaste papulade ja vesiikulite esinemisega. On pärilik loodus.

Sinine spongy nevus

Sinise käsnjas nevus - hemangioomi vesikulaarne vorm, mis paikneb peamiselt pagasiruumis ja ülemistel jäsemetes, mida iseloomustavad öövalud ja piirkondlik hüperhidroos.

Brunaueri sündroom

Erinevad pärilikud keratoosid (autosoomne domineeriv pärand). Iseloomulikud palmar-plantaarne keratoos, hüperhidroos, kõrge, äge (gooti) taeva olemasolu.

Kaasasündinud pachyonichia

Kaasasündinud pachyonychia - dominantselt pärilik haigus, mida iseloomustab onihogrippozom (hüperkeratoodi palmid, tallad põlved, küünarnukid, pisikesi naha nahaaluskoe leukoplaakia ja limaskestade suudmest esineb liighigistamine peopesade ja jalataldade.

Erythromelalgia Weir-Mitchell

Peopesade ja jalgade hüperhidroos tekib tihti Weir-Mitchelli erütromelalgiaga, mis on üks erütroelistliku kriisi ilmingutest. Cassirer'i akroasplasmide nähtus, nagu ka Raynaud haiguse kliiniliselt arenenud vormis, võib see nähtus olla kas angiospasmide rünnakute ilming või rünnakute ajal tekkida.

Aksillaarne hüpergüdatsioon

Tingimus, mille patsientidel on sageli raske taluda. Sageli on haigus pärilik ja esineb mõlema soo isikutel, kuid enamasti meestel. Seda täheldatakse tavaliselt noortel, harva vanemas eas ja seda ei täheldatud lastel. Reeglina on higistamine paremas ergastuses intensiivsem. Usutakse, et liigne higistamine on seotud ekrineeritud higi näärmete suurenenud aktiivsusega. Raske aksillaarse hüperhidroosiga patsientidel on histoloogiliselt avastatud higi näärmete hüperplaasia koos tsüstiliste laienemistega.

"Verine higi" sündroom (hemotiroos)

Tingimust, kus higist sekretsioon on vere lekke tagajärjel kahjustamata nahapiirkondades verine, iseloomustab "verise higi" sündroom. Ta ilmub koos närvilise põnevuse, hirmu, mõnikord ilma igasuguse ilmse põhjuseta. See on haruldane, peamiselt naistel, kellel esineb hüsteerilises olemusest tingitud neurootilisi häireid ja menstruaaltsükli häireid. Tuleb märkida, et hüsteeriaga patsientidel võib autotraumatismi tõttu tekkida verejooks. 3-4 päeva enne vere tekkimist märgistatud põletamisel nahale. Tüüpiline lokalisatsioon on sümmeetriline alaspaigale, käe taga. Esialgu ilmuvad nahale kerge roosa vedeliku tilgad, mis muutuvad järk-järgult vere tumedaks värviks. See on tähtis diagnostiline märk, mis viitab vere perkolatsioonile tervet nahka. Verejooks kestab tavaliselt mõnest minutist kuni mitme tunnini. Taandumise perioodil jääb nahale vaevumärgatav pruunikas pigmentatsioon. Hematoloogiliste häirete puudumisel iseloomulik kliiniline pilt võimaldab meil eristada hemorraagilise diatsesiini "verise higi" sündroomi.

Anhüdroosi nähtus võib olla üks PTS-i ilmingutest ning see on Shay-Dragereri sündroomi pildil tavalisem.

Guilfordi-Tendlau sündroom

Kaasasündinud kannatused, mis on tingitud välise germinaalse membraani arengust. Seda iseloomustab täielik anhüdroos, millel on väljendunud soojusvahetuse häired, hüpotrihos, hüpoglükeemia ja anodontia, lõhna ja maitse puudumine. Mõnikord on atroofiline nohu, sadula nina ja muud väärarengud. Selle sündroomi on rohkem kustutatud.

Nigeli sündroom

Gipogidroz peopesade ja jalataldade, ebamugavustunne soojuse ebapiisava funktsioonina higinäärmeid on hetkel Naegeli sündroom, millega kaasneb lisaks tasaarveldades nahapigmentatsioon, mõõdukas palmoplantaarne hüperkeratoodi ebatavalistest punetus ja villid naha.

Sündroom Kristuse - Siemens - Touraine

Seda sündroomi iseloomustavad välise embrüo lehe mitmed kõrvalekalded (autosomaalne retsessiivne või domineeriv pärand). Nad avastavad anhydroos, hüpotrihos, anodontia, hüpodontsia, pseudopogenees; sadula nina, silmapaistev laub, paksud huuled, õhukesed kortsud silmalaugud, väljavoolul olevad ripsmed ja kulmud: pigmendi anomaaliad (näo perifeerne pimesus). Naha rasvade näärmete hüpoplaasia põhjustab ekseemi, higi näärmete pipoplaasia põhjustab välisõhu kõrgemat temperatuuri, hüperpüreksiat, talumatust. Vaimne ja füüsiline areng on normaalne.

Sjögreni sündroom

Tundmatu etioloogiaga haigused, sealhulgas sümptomite triada: kuiv keratokonjunktiviit (kuiv silmad), kserostoomia (suukuivus) ja krooniline artriit. Kliiniliselt on patsientidel sageli pinna ja muude limaskestade, sh hingamisteede, seedetrakti ja kuseteede häired, vähenenud sekretsiooni sümptomid. Sageli esinevad kareid, bronhiit ja kopsupõletik. Peaaegu pooltel patsientidel on näärmed.

Horneri sündroom

Nahalöögi peavalu nn Horneri osalist sündroomi kirjeldatakse siis, kui anhüdroosi pole. Vastupidi, on teada, et klastri peavalu raske rünnaku korral täheldavad peaaegu kõik patsiendid peavalu küljel nägemishäireid. Siiski leiti eriuuringus, et patsientide rahulikus seisundis koos teiste Horneri sündroomi tunnustega on sama külg märgatud ka hüpohidroos, mida patsient vähem märgib. Kui provokatsioon (näiteks klastrivalu või füüsilise harjutuse "rünnak") tekitab näo ilmset hüperhidroosit. Hüperhidroosikromatograafia mehhanism koos klastri peavaluga, tavaliselt kahepoolne, peavalu küljes rohkem väljendunud, ei ole teada.

Adi sündroom

Adie sündroom (pupillotoniya) võib olla ilming autonoomne düsfunktsioon, ning harvadel juhtudel koos progresseeruva üldistatud Higitus. Adi sündroom on parasümpaatiliste õpilaste kiudude postganglioniliste kahjustuste tulemus. Tema klassikalisteks sümptomiteks on mõõdukalt laienenud õpilased, kes ei reageeri valgusele ega lähenemisele. Aja jooksul muutub majutus ja õpilaste refleksioon tagasihoidlikumaks, kuid vastus valgusele kaob stabiilselt. Kõikidel juhtudel on see haigus on farmakoloogilise pupilli denervatsioon ülitundlikkusnähtudeta: järkjärgulist infusiooni parasümpatomimeetikum agent - 0,125% lahust pilokarpiinvesinikkloriid - vyzyvet mioos patsientidel Adie sündroom, samal ajal kui tema toimet normaalsetele pupilli diameetri veidi.

On mitmeid Adi sündroomi juhtumeid, millel on kahepoolsed ilmingud ja mis on kombineeritud progresseeruva anhüdroosi ja jalgade kõõluste reflekside vähenemisega, hüpertermiaga. Parasümpathomimeetikumide kasutuselevõtuga on neil patsientidel esinenud ka ülitundlikkust pärast poegimist. Praeguseks on väga raske lokaliseerida anidiroosiga seotud defekti. Võib ainult märkida, et kirjeldatud sümptomite kompleks - adidi sündroom, anhüdroos, hüpertermia - võib olla ühine päritolu ja see viitab osalisele disautonoomiale.

Hüperhidroos võib mõnel juhul kaasneda perifeerse vegetatiivse rikega. Suhkurtõve korral kaasnevad selle manifestatsioonid sageli sensorimotoorse neuropaatia manifestatsioonidega või isegi nendega. Postganglioniliste laevoorsete aksonite degenereerumise tagajärjed on higistamishäired - pea, rindkere ja distaalne anhüdroos, samuti soole koormuse talumatus.

Parkinsonismi korral on vegetatiivsed haigused kohustuslikud. Sellisel juhul on sageli täheldatud kuiv nahka koos kohaliku hüperhidroosiga käte, jalgade ja näo piirkonnas, samuti võib täheldada hapniku hüperhidroosi paroksüüme. Eeldatakse, et need häired on Parkinsoni tõvega kaasneva progresseeruva vegetatiivse ebaõnnestumise tagajärg.

Higistamishäired on oluline mitmesuguste somaatiliste, endokriinsete ja muude haiguste kliiniline nähtus. Türotoksikoosile iseloomulik on hüperhidroos, tahhükardia, ärevus, hingeldus, seedetrakti kahjustus ja vererõhu tõus. Füsioloogia seisukohalt on hüperhidroos iseenesest suunatud keha metabolismi suurenemise tagajärjel patoloogiliselt suurenenud soojusenergia tootmise vähendamisele organismis.

Hüperhidroos, tahhükardia ja peavalu (suurenenud arteriaalne rõhk) on feokromotsütoomi kohustuslike sümptomide triad. Pheokromotsütoomiga täheldatud parooksaalsed seisundid tekivad katehhoolamiinide vabanemisest kasvajast verest, mis aktiveerib perifeerseid adrenoretseptoreid. Üldine hüperhidrootiline reaktsioon on seotud nii katehhoolamiinide toimetega perifeersetes organites kui ka metabolismi üldise taseme tõusu tagajärjeks.

Üldine hüperhidroos on täheldatud 60% -l akromegaalia patsientidest. Nende tingimuste patofüsioloogilised mehhanismid on omavahel tihedalt seotud. Lisaks näidati, et bromokriptiin põhjustab hüperhidroos olulist vähenemist nendel patsientidel.

[1], [2], [3]