Idiopaatiline fibroosne alveoliit: sümptomid

Idiopaatiline fibroosne alveoliit areneb kõige sagedamini vanuses 40-70 aastat, mehed on 1,7-1,9 korda suuremad kui naised.

Kõige tüüpilisem on järkjärguline, pehme algus, kuid 20% -l patsientidest algab haigus ägeda kehatemperatuuri tõusuga ja väljendunud düspnoega, kuid hiljem muutub kehatemperatuur normaalseks või muutub subfebriiliks.

Idiopaatilise fibroosiga alveoliidi puhul on patsientide kaebused äärmiselt iseloomulikud ja põhjalik analüüs võimaldab neid haigusi kahtlustada:

• hingeldus on haiguse peamine ja püsiv ilming. Esmapilgul on õhupuudus vähem väljendunud, kuid kui haigus progresseerub, kasvab see ja muutub nii tugevaks, et patsient ei saa kõndida, ennast teenida ja isegi rääkida. Mida tugevam ja pikem on haigus, seda rohkem väljendub hingeldus. Patsiendid mäletavad hingelduse püsivat olemust, lämbumise rünnakute puudumist, kuid sageli rõhutavad võimetust sügavalt sisse hingata. Järk-järgulise düspnoe tõttu vähendavad patsiendid oma aktiivsust järk-järgult ja eelistavad passiivset elustiili;
• köha - teine iseloomulik joon tõbi, köha kaebab 90% patsientidest, kuid see ei ole esimene sümptom, tegemist hiljem, tavaliselt raske kliinilist pilti idiopaatiline fibroseeriv alveolüt. Kõige sagedamini on köha kuiv, kuid 10% -l patsientidest kaasneb sellega limaskesta erutus;
• valu rinnus - täheldatakse pooltel patsientidel, need paiknevad kõige sagedamini mõlema poole epigastilises piirkonnas ja reeglina sügavale inspiratsioonile;
• kaalulangus on idiopaatilise fibroositaluvuse alveoliidi iseloomulik tunnus ja murettekitavad patsiendid tavaliselt haiguse progresseerumise faasis; kaalukaotuse aste sõltub kopsu patoloogilise protsessi tõsidusest ja kestusest, tõenäoliselt kaalulangus 10-12 kg 4-5 kuu jooksul;
• üldine nõrkus, kiire väsimus, efektiivsuse vähenemine - kõigile patsientidele iseloomulikud kaebused on eriti väljendunud haiguse progresseerumisel;
• valu liigeses ja hommikune jäikus nendes - harvadel juhtudel kaebused, kuid neid võib märkimisväärselt väljendada rasketes haigustes;
• palavik - mitteiseloomulikud idiopaatilise fibroseeriv alveolüt kaebuse siiski vastavalt M. Ilkovic LN Novikova (1998) 1/3 patsientidest on väikse riskiga või palavikuga kehatemperatuuri, enamasti vahemikus 10 kuni 13 tundi . Palavik näitab aktiivset patoloogilist protsessi kopsudes.

Objektiivne uurimus näitab idiopaatilise fibroosse alveoliidi järgmisi iseloomulikke ilminguid:

• naha düspnoe ja tsüanoos ja nähtavad limaskestad - esialgu täheldatud peamiselt füüsilise koormuse ajal ja haiguse progresseerudes muutuvad nad palju tugevamaks ja muutuvad püsivaks; need sümptomid on varajased sümptomid idiopaatilise fibroosivastase alveoliidi ägedas vormis; raske hingamispuudulikkuse korral ilmub halli tuhasisalduse difuusne tsüanoos; hingamise eripära on sissehingamise ja väljahingamise faasi lühendamine;
• muutused küünte lülide (paksenemist küünte phalanxes kohta "sääri" ja küüned - kujul "aeg aknad" - Hippokratese sõrmed) - leidub 40-72% patsientidest, kõige sagedamini meestel kui naistel. See sümptom on loomulikum, kus on väljendunud aktiivsus ja haiguse pikk kestus;
• kopsude löökpillide ajal heli muutused - mida iseloomustab löömine kahjustatud ala, peamiselt kopsude alaosas;
• iseloomulikud auskultuursed nähtused - vesikulaarse hingamise ja kreatimise nõrgenemine. Sumbumine vestikulaarse hingamist kaasas lühene- sissehingatava ja väljahingatava faasid. Krambimine on idiopaatilise fibroosse alveoliidi kõige olulisem sümptom. Auscultated seda kahepoolselt, eelistatavalt tagantpoolt ja keskel aksillaarjoonele temperatuuril abaluu piirkonda, mõnedel patsientidel (kellel on kõige suuremad tõbi) - kogu pinna kopsudesse. Krepitatsioon meenutab "tselofaani purskamist". Võrreldes crepitus teiste kopsuhaiguste (kopsupõletiku paigalseisu) crepitus idiopaatiline fibroseeriv alveolüt rohkem "õrn", suurema esinemissagedusega, vähem valju parima auscultated lõpus inspiratsiooni. Nagu progresseerumist patoloogiline protsess kopsudes "õrn" crepitations toon võib siirduda kõlav ja töötlemata.

Kaug-idiopaatilise fibroosne alveoliidiga on veel üks iseloomulik tunnus - "blotting out", mis sarnaneb iseloomu hõõrdumise või pistiku pöördega. "Peeing" nähtust kuuleb sissehingamine ja peamiselt ülemiste kopsuavade ja peamiselt pronounced pleuropneumosklerootiliste protsesside käigus.

5% -l patsientidest võib kuulda kuulda (tavaliselt koos kaasuva bronhiidi tekkega).

Idiopaatilise fibroosse alveoliidi kulg

IFA edeneb jõudsalt ning viib paratamatult arengus raske hingamispuudulikkus (avaldub väljendunud konstantse õhupuudus, tsüanoos, hajusa halli naha ja limaskesta nähtavale) ja kopsude krooniline südame (kompenseeritud, siis on kompenseerimata). Haiguse ägedat levikut täheldatakse 15% -l juhtudest ning see ilmneb tugevast nõrkusest, hingeldamisest ja kehatemperatuuri tõusust. Teiste patsientide puhul on haiguse ilmnemine järk-järguline, kulg aeglaselt edasi areneb.

Idiopaatilise fibroositaluvuse alveoliidi peamised komplikatsioonid on krooniline kopsu süda, raske hingamispuudulikkus koos hüpokseemilise kooma tekkimisega lõplikus. Vähem levinud on pneumotooraks (moodustunud "kärgstruktuuriga kopsu"), kopsuarteri trombemboolia, eksudatiivne pleuriit.

Kuna idiopaatilise fibroosivastase alveoliidi diagnoosimisega patsiendid elavad ligikaudu 3-5 aastat. Peamised surmapõhjused on tõsine süda ja hingamispuudulikkus, PE, sellega seotud kopsupõletik, kopsuvähk. EIA patsientidel on kopsuvähki 14 korda suurem kui sama vanuse, soo, suitsetamise kestusega üldise populatsiooni puhul. Lisaks teatati, et võimaliku regenereerimise sellistes vormides idiopaatiline fibroseeriv alveolüt nagu desquamative interstitsiaalne, äge interstitsiaalne ja mittespetsiifiline interstitsiaalne pneumoonia, kasutades kaasaegseid ravimeetodeid.

AE Kogan, BM Kornev, Yu A. Salov (1995) eristavad idiopaatilise fibroosse alveoliidi varase ja hilise staadiumi.

Varajase faasi iseloomustab hingamispuudulikkus 1. Aste, mis on väljendatud immuun Kerge reaktsiooni amplifikatsiooni hajus interstitsiaalne struktuuris ilma tõsiste deformatsioon. Patsiendid kurdavad higistamist, arthralgai, nõrkust. Siiani ei ole veel tsüanoosi. Kopsudes on kuulda "õrnalt" krepitatsiooni, puudub hüpertroofiline osteoartropaatia (sümptom "kobarad" ja "kellade klaasid"). Biopsiates kopsukoe domineerivad eksudatiivsete ja eksudatiivsete-proliferatsiooniprotsessiga interstiitiumis, näitas märke Alveolaarse epiteeli ketenduse, obstruktiivne bronhiit.

Hilisstaadiumi avaldub Raske hingamispuudulikkus, sümptomaatilise dekompenseerimata kopsude krooniline südamehaigus, hajusa tuhkhalli tsüanoos ja Crocq tõbi, hüpertroofiline osteoartropaatia. Veri tuvastasime kõrgetasemeline IgG, ringleva immuunkomplekse iseloomustab kõrge aktiivsus lipiidide peroksüdatsiooni ja vähenenud aktiivsust antioksüdandi süsteemi. Biopsiates kopsukoe näitas väljendunud sklerootiliseks muudatusi ja ümberkorraldamiseks asendile "honeycombing" ebatüüpiline düsplaasia, adenomatoosi ja alveoolide ja bronhiaalepiteelil.

Isoleerige idiopaatilise fibroosivastase alveoliidi ägedaid ja kroonilisi variante. Akuutne variant on haruldane ja seda iseloomustab järsult suurenev hingamispuudulikkus ja surmava tulemusega 2-3 kuud. Idiopaatilise fibroosse alveoliidi kroonilises ravis isoleeritakse agressiivseid, püsivaid, aeglaselt progresseeruvaid variante. Agressiivset varianti iseloomustab kiire progresseeruv hingeldamine, ammendumine, raske hingamispuudulikkus, oodatav eluiga 6 kuud kuni 1 aasta. Püsivat varianti iseloomustavad vähem eredad kliinilised ilmingud, mille eeldatav eluiga on kuni 4-5 aastat. Idiopaatilise fibroosivastase alveoliidi aeglaselt progresseeruvat versiooni iseloomustab fibroosi ja hingamispuudulikkuse aeglane areng, oodatav eluiga on kuni 10 aastat.

[1], [2], [3], [4], [5]