Tsüstiline fibroos: ravi

Tsüstiline fibroos - sagedased monogeensete põhjustatud haigust geeni mutatsiooni tsüstilise fibroosi transmembraanse regulaatori (CFTR), mida iseloomustab kahjustuste eksokriinnäärmed ja elutähtsatele organitele ja süsteemid, millel tavaliselt raske kuluga ja prognoosi.

Haigus esineb sagedusega 7-8: 100,000 elanikkonnast. Aastal 1989 g tsüstiline fibroos geeni oli eraldada ja seejärel dekodeeritakse selle struktuur: See sisaldab 27 eksonid, ulatub 250.000 bp, valetamine keset pikema õla autosoomidega 7. Kuna mutatsioon tsüstilise fibroosi geeni häiritud struktuuri ja funktsiooni CFTR proteiini, tegutsedes kloriidkanalit ja regulaatorina vett -elektrolitny vahetuse hingamisteede epiteelirakkude, pankreas, käärsoole-, maksa-, higinäärmed suguorganite. Seoses rikkumise CFTR valgufunktsiooni kloori ioone lähemal apikaalsed osa rakumembraani. Järelikult elektriline potentsiaal suur valendikku väljalaskeava kanalid, mis aitab kaasa väljavõtmine luumeni rakku naatriumioonid ja vee vahel.

Nende häirete tagajärjel eksisteerib ülalnimetatud välise sekretsiooni näärmete saladuste paksenemine, nende isolatsiooni ja nende organite teiseste muutuste raskus, mis on kõige enam väljendunud bronhopulmonaalses süsteemis.

Bronhopulmonaarse süsteemi katkestamine tsüstilise fibroosiga väljendub järgmistes kliinilistes variantides.

• bronhiit (äge, korduv, krooniline);
• kopsupõletik (korduvad, ägenemised).

Haigus progresseerumiseni on keeruline atelkeaasi, kopsuvähkide, püopneumotooraksi, bronhekahia arengu, kopsu süda.

Tsüstilise fibroosi ravi hõlmab järgmisi tegevusi:

1. Parandage bronhide äravoolufunktsiooni, bronhide puu vabastamist viskoosest röga:
   • mukolüütiliste reekspressantide kasutamine;
   • bronhodilataatoritega ravi;
   • liikumisravi (drenaaži asendis ja vibreeriva klopfmassazh rinna massaaži erilist köha teostab aktiivset tsüklit hingamine ja sunnitud aegumiseta positiivne ekspiratoorne surve abil spetsiaalse maski või laperdus.
2. Võitlus bronhopulmonaarse süsteemi infektsiooniga.

Krooniline ja korduv hingamisteede infektsioon on haigestumuse ja suremuse peamine põhjus tsüstilise fibroosiga patsientidel.

Peamine nakkuse põhjustaja on Pseudomonas aeruginosa, mis leitakse 70-90% patsientidest. Ficlci (1989) andmetel püsib Pseudomonas aeruginosa patsientide röga peaaegu pidevalt. Sageli on samal ajal kuldne stafülokokk, hemofiilne rod.

Pseudomonas aeruginosa toodab mitmesugustest teguritest kahjustamata kopsukoes (eksotoksiinidega A ja S, aluseline proteaas, elastaas leukotsidiin, pigmendid) ning samuti sünteesib limased kest koosnev polümeer algiinhape. See membraan ühendab viskoosse bronhi sekretsiooni, tugevdab obstruktsiooni ja raskendab antibiootikumide toimet patogeeni suhtes. Pseudomonas aeruginosa on β-laktaamantibiootikumide suhtes väga vastupidav.

Raviks Pseudomonas aeruginosa infektsioonide rakendatakse Pseudomonas penitsilliinid, aminoglükosiidide fluorokinoloone, monobaktaamide karbapeneemidele, tsefalosporiinid kolmanda Pseudomonas (tseftasidiimi, tseftasidiim) ja neljas (tsefpiroom, tsefsulodiin ja tsefepiimisoola) põlvkonna. Tsefsulodiin - antipseudomonaalne konkreetse antibiootikumi, ülejäänud mikroorganismide see on vähe mõju. Tseftasidiimist saagikus teistele pseudomonaate antibiootikume. Kõige tõhusam vastu Pseudomonas aeruginosa infektsiooni on tseftasidiimi. Tseftasidiim ja tseftasidiimi mõjuta mitte ainult Pseudomonas aeruginosa, vaid ka enamik Gram-negatiivsete bakterite vastu. Tsefpiroom ja tsefepiimisoola aktiivsed mitte ainult vastu Pseudomonas aeruginosa, aga ka vastu mitte-positiivne taimestiku, samuti Enterobacter, Citrobacter, Klebsiella ja E. Coli.

3. Pankrease eksokriinse puudulikkuse korrigeerimine toimub pankrease ensüümide sisaldavate ravimitega. Kõige tõhusamad on mikrosfäärilised preparaadid, mis on kaetud happekindla kattega (kreon, lancitraat, prolipaas, pankrease).

Viimastel aastatel arutatakse tsüstilise fibroosi ravimise võimalust omilloriidi, naatriumadenosiintrifosfaadiga, alternatiivsete kloriidikanalite avamisega; antikütokiinide, anti-interleukiinide (anti-IL-2, anti-IL-8) ravi võimalused; Arendatakse geneetilise insener-lähenemisviise tsüstilise fibroosi geneetilise defekti korrigeerimiseks.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]