Närvisüsteemi kahjustuse sümptomid

Närvilise polüarteriidi sümptomid eristuvad märkimisväärsel polümorfismil. Haigus reeglina algab järk-järgult. Akuutne sündmus on iseloomulik ravimi päritoluga moodustuva polüarteriidi suhtes. Nodulaarne periarteriit debutsib mittespetsiifiliste sümptomitega: palavik, müalgia, artralgia, kehakaalu langus. Palavik on vale tüüpi, see ei lõpe, kui ravitakse antibakteriaalsete ravimitega ja võib kesta mitu nädalat kuni 3-4 kuud. Müalggias, mis on isheemiliste lihaste kahjustuse sümptom, esineb sageli vasika lihastes. Stenokardia sündroom areneb rohkem kui pooled tuumulaarse polüarteriatoosiga patsientidel, mis tavaliselt seob müalgia. Enamik patsiente tunneb muret alajäsemete suurte liigeste artralgia pärast; väike arv patsiente, kellel oli mööduv artriit. Kehakaalu kadu täheldati enamikul patsientidel, ja mõnel juhul jõuab aste kahhekssia, toimib mitte ainult oluline diagnostika haigustunnused, kuid näitab ka oma kõrge aktiivsus. Nahakahjustused patsientidel üldistatud sõlmeline polüarteriit kaubamärk kujul tüüpiline sõlmedest (mis on nüüd näinud vähem), mis asub piki laevade ja aneurüsm esindavad nahaalust arterites, hemorraagilise purpuri, isheemilise gangreeni sõrmed ja varbad.

Närvilise polüarteriidi ühised sümptomid püsivad mitut nädalat, mille jooksul vistseraalse kahjustuse järk-järguline areng.

• Kõhu sündroom on oluline noduliarse polüarteriidi diagnostiline ja prognostiline kliiniline tunnus, mida täheldatakse 36-44% patsientidest. Sündroom avaldub kõhuvalu erineva intensiivsusega, düspepsia (iiveldus, oksendamine, anoreksia), kõhulahtisus, sümptomid seedetrakti verejooks. Kõhu sündroomi põhjus on kõhuorganite isheemiline kahjustus koos infarktide, isheemiliste haavandite tekkega, perforatsiooniga vaskuliidi tõttu vastavate anumate poolt. Närvilise polüarteriidi korral on tihtipeale kahjustatud peensool, harvemini - jämesool ja mao. Sageli tekivad maksa, sapipõie, pankrease kahjustused.
• Häirete perifeerse närvisüsteemi esineb 50-60% patsientidest ja ilmne asümmeetrilise polyneuritis, mida seostatakse arengut tulenev isheemia närvi osalemist patoloogilist protsessi vasa närvisooni. Lisaks jäsemete intensiivsele valu, tundlikkuse häiretele, polüneuriidiga kaasnevad motoorilised häired, lihaste atroofia, jalgade ja harjade parees. Närvilise polüarteriidi kesknärvisüsteem on perifeerne närvisüsteem palju vähem tõenäoline. Kirjeldatakse isheemilisi ja hemorraagilisi insulte, episindromi, psühhiaatrilisi häireid.
• Südame kaasamist täheldati 40-50% patsientidest, ja see põhineb vaskuliit koronaararterite, voolav, tavaliselt asümptomaatiline või ebatüüpilise valusündroom. Koronaararterite haiguse diagnoos põhineb elektrokardiograafia muutustel (EKG). Väikesel osal juhtudest on võimalik arendada väikese fokaalse müokardiinfarkti. Kui koronaararterite väikeste okste kahjustused tekivad rütmi ja juhtivuse rikkumisi, süveneb kiiresti müokardi difuusse isheemiline kahjustus vereringevarju. Südamepuudulikkus võib samuti põhjustada raskeid arteriaalseid hüpertensioone.
• Kopsupõletik tekib suhteliselt harva klassikalise nodulaarse polüarteriidi (mitte rohkem kui 15% patsientidest) ja see on seotud peamiselt kopsuarteri vaskuliidi tekkimisega, harvem interstitsiaalse fibroosiga.
• Hargnenud polüarteriidi korral võib kahjustada endokriinsüsteemi. Sageli areneb orhiit või epididümiit. Kirjeldatakse kilpnääre, neerupealiste ja hüpofüüsi defekte.
• Silma kahjustused on harva täheldatud patsientidel ja see avaldub konjunktiviidil, uveiitil, episkleriidil. Kõige raskem vorm silmahaigus - vaskuliit tsentraalse võrkkesta arteri, mis viib selle ummistuse ja pimedus.

Nodulaarse polüarteriidi ja neerukahjustuse sümptomid ilmnevad 3-6 kuu jooksul pärast haiguse algust. Neerukahjustuse peamine märk on hüpertensioon, mis erinevate allikate järgi avastatakse 33-80% -l patsientidest. Peamiseks patogeneetilised mehhanismi hüpertensiooni - RAAS aktiveerumise põhjustab neeruishee-, millest annab tunnistust juuresolekul hypercellular jukstaglomerulaaraparaadi. Enamikel juhtudel tekib tugev hüpertensioon kõrge diastoolse vererõhu (300 / 180-280 / 160 mm Hg), tihti pahaloomuliste tekkega retinopaatia ja papilli, äge vasaku vatsakese puudulikkus, hüpertensiivne entsefalopaatia. Varajane tõsine arteriaalne hüpertensioon, mis kipub kiireks progressiooniks, näitab tavaliselt vaskuliidi aktiivsust. Kuid otsest korrelatsiooni raskust morfoloogilisi muutusi ja hüpertensiooni ei ole, ja need võivad tekkida alles pärast kõrvaldamist ägeda protsessi. Harvaesineva polüarteriidi arteriaalse hüpertensiooni tunnuseks on selle resistentsus. Ainult 5-7% patsientidest on normaalne arteriaalne vererõhk pärast remissiooni saavutamist.

Neerufunktsiooni mõõdukat suurenemist kreatiniini kontsentratsioon veres ja / või vähendamiseks glomerulaarfiltratsiooni punkt ligi 75% patsientidest, kuid 25% patsientidest, kellel neerukahjustus paljastada raske neerupuudulikkusega. Oliguuriaga äge neerupuudulikkus võib olla tingitud atakkide harvadel juhtudel komplitseerib rasked vaskuliit (neeruarteri aneurüsmi rebend äge tromboos Neerusisene veresoonte nekroos neerukoores).

Enamasti väljendub kusete sündroom mõõduka proteinuuriaga, mis ei ületa 1 g päevas, ja mikrohematuuria. Maliigse hüpertensiooniga on täheldatud tohutut proteinuuria, ulatudes 6-8 g päevas, kuid nefrootiline sündroom tekib mitte rohkem kui 10% patsientidest. Gross hematuuriani nodulaarse polüartriit on haruldane ning soovitab renaalse infarkt, isegi ilma iseloomuliku valusündroom või kärbuslikku glomerulonefriit. Kiiresti progresseeruv glomerulonefriit tuleb kahtlustada juuresolekul nefrootiline sündroom ja neerupuudulikkuse kiiresti kasvav, kuna patsientidel isheemilise neerukahjustuse iseloomustab stabiilse käigus kroonilise neerupuudulikkusega.

[1], [2], [3], [4]