DIC-sündroom lastel

DIC-sündroom on üks hemorraagilise sündroomi ja verejooksu kõige sagedasemaid põhjuseid ning seda täheldatakse 8-15% vastsündinutel.

Erinevate patoloogiliste seisundite kujunemisel on DIC-i sündroomil oluline roll. Selle organismi mittespetsiifiline üldine bioloogiline reaktsioon tekib vastusena hemostaasi aktiveerivate tromboplastiliste ainete tungimisele vereringesse; sellega kaasnevad tõsised häired mikrotsirkulatsiooni voodis. DIC-sündroomi veritsus erineb püsiva iseloomu poolest.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Põhjused DIC sündroom lapsel

DIC sündroomi arengu põhjused lastel on järgmised:

• rasked viirus- ja bakteriaalsed (eriti gramnegatiivsete ja segatud mikrofloora põhjustatud) nakkused;
• hüpotermia;
• hüpoksia / aspüksia;
• atsidoos;
• šokk, äge hüpotensioon;
• trauma ja hävitav elundikahjustus (raske hemolüüs, leukolüüs, massiivne trauma, põletused, parenhümaalsete organite hävitamine, nekroos).

Enamikul juhtudel alguse mehhanism DIC imikutel - kardiovaskulaarne kollaps või šokk, millele järgnes aktiveerimine ja kahjustused vaskulaarse endoteeli, mille tulemusena suureneb veresoonte ekspressiooni, vabastavad verre koefaktori, suuremas koguses interleukiin 1, 6 ja 8, Teguri trombotsüütide aktiveerimine ja kasvaja nekroosifaktor.

[7], [8], [9]

Pathogenesis

Indutseeritud etioloogilised tegurid ülemäärane aktivatsioon vere hüübimise süsteemi viib levinud trombide teket väikeste veresoonte ja sellest tulenevalt arengu Mikrotsirkulatoorsed blokaadi parenhümatoosseks organid, nende isheemia ammendumine plasma hüübimisfaktorite ja vereliistakuid. Koagulatsiooni ülemäärane aktiveerimine kutsub esile fibrinolüüsi, verejooksu süvenemise. Ammendumine hüübimisfaktorid, trombotsüütide vaegus ja sekundaarsete depressiooni fibrinolüsi võib põhjustada tugevat veritsemist ja kogu vere nesvortyvaemost. Seega võib eristada DIC sündroomi patogeneesi järgmisi seoseid lastel:

• "Proteolüütiline plahvatus" - trombiini ja plasmiini liigne moodustumine veres, vaskulaarne toime kiniinidele;
• süsteemne endoteeli kahjustus (atsidoos, endotoksikoos, eksotoksikoos jne);
• hüpoagulability, mis on seotud nii sise- kui ka välise koagulatsiooniraja aktiveerimisega;
• blokaadi mikrotsirkulatsiooni DIC algstaadiumis moodustumise tõttu lahustuvate komplekside fibriinspetsiifiline fibrinogeeni ja fibriini arengut microthrombi ja edasi - Teoloogilised kapillaaride ummistuse (tõus vere viskoossuse, setete trombe);
• hüpoksia ja kesknärvisüsteemi häirete, neerude, kopsude, maksa, südame-mitme organi rünnakutega rakkude hävitamine;
• koagulopaatia ja trombotsütopeenia tarbimise vähenemise näol veres nii Prokoagulandid (Tegurid I, II, V, VIII, XIII, von Willebrandi) ja looduslikud antikoagulante - aktiivse seriinproteaasi inhibiitorid (antitrombiin III, proteiin C, D jt.);
• patoloogilise fibrinolüüsiga olulise suurenemisega PDF lagunemist fibrinogeeni proteolüüsi teguritest V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrandi muudab trombotsüütide membraani glükoproteiinide mis annab nii alg hemostaasi, mille tulemuseks on samaaegne arendamine tromboosi ja liighigistamist. Eelsoodumus vastsündinute arengule DIC t/nu suutlikkust retikulendoteliaalsüsteemi eemaldada vaheühenditest vere hüübimist; maksapuudulikkus adekvaatselt vajadusel tõsta sünteesi Prokoagulandid ja antikoagulante; piisava perfusiooni säilitamine väikeste anumate korral; kõige haavatavus ja kahjustus, mis põhjustab DIC sündroomi.

[10], [11], [12], [13], [14]

Sümptomid DIC sündroom lapsel

Kliiniliselt on DIC sündroomi arengut lastel kolm faasi.

1. Esimene on hüperkoagulatsiooni faas. Kliiniline pilt domineerivad peamine haigussümptomeid, liitumisega märke mikrotsirkulatsiooni häired: marmoreerimine naha distaalse tsüanoos, staasi laigud, hüpotermia, mõõdukat suurenemist suurus maksast, põrnast, tahhükardia, alandada vererõhku, tahhüpnea, vähenemine diureesi.
2. Teine on koagulopaatia ja tarbimise trombotsütopaatia faas. On petehhiatest ja verejooks süstekohal, kahvatu naha ja limaskestade, mõjutab funktsiooni elutähtsatele organitele vormis ägeda logochnotsirkulyatornoy ja äge neerupuudulikkus, ajuturse, müokardi kahjustus. Samal ajal esinevad hemorraagia, sealhulgas ajukahjustused; kopsu ja seedetrakti verejooks.
3. Taastumisfaas. Kui teine faas ei põhjusta letaalset tulemust, läheb DIC-sündroom kolmandasse faasi - taastumine. Sellel etapil on verejooksu peatumine ja kahjustatud elundite funktsioonide järk-järguline taastamine.

Laste DIC-sündroom on raskete haiguste tõsine komplikatsioon, mis põhjustab surmavat tulemust 30-50% juhtudest.

[15]

Diagnostika DIC sündroom lapsel

Hüperkoagulatsiooni faasis on iseloomulikud järgmised laboriparameetrite muutused:

• Vere hüübimise aeg ja verejooksu aeg on normaalne või pisut lühenenud;
• trombotsüütide arv on normi piirides;
• PV edasi-tagasi;
• TWT on kärbitud;
• fibrinogeeni tase on suurenenud;
• PDF on suurendatud;
• positiivne etanooli test.

Tarbimise faasil on iseloomulikud järgmised laboratoorsed näitajad:

• hüübimisaeg ja verejooksu aeg suureneb;
• trombotsüütide arv vähenes;
• PV on lühendatud või normaalne;
• TCH on suurenenud;
• fibrinogeeni tase vähenes;
• PDF on suurendatud;
• etanooli test on järsult positiivne;
• aneemia ja fragmenteeritud erütrotsüütide esinemine vereplasmas.

Kolmandas faasis on labori näitajad normaalsed.

[16], [17], [18],

Ravi DIC sündroom lapsel

Ravi olemus ja ulatus sõltub faasist.

Hüperkoagulatsiooni faas

Peamine tähelepanu tuleks pöörata haiguse piisavale ravile. Nõutav uuendata BCC meetodi infusioonravile värske külmutatud plasma (doonor plasma hüübimisfaktorite ja antitrombiini III) määr 10-20 ml / kg intravenoosselt, 10% glükoosi lahust määratletud mahtu füsioloogilistele vajadustele lapsele. Samuti on ette nähtud antitrombotsütaarne agent pentoksüfülliini (Trental) 0,1-0,2 ml 2% lahus 5% glükoosilahusega (aeglaselt tilkhaaval 2-4 korda päevas). Vastavalt näidustustele süstitakse proteaasi inhibiitori aprotiniini 25 000 kuni 50 000 ühikut intravenoosselt aeglaselt. Kasutamisel Mikrotsirkulatoorsed blokaadi dopamiini, monoamiinoksüdaasi inhibiitorit [5-10 mcg / kghmin), tilguti].

Tarbimisetapp

Vere hüübimisfaktor VIII transfektsioon on vajalik iga 12 tunni tagant, vastavalt näidustustele - erütrotsüütide massi ja trombokontsentraadi transfusioon. Hapnikravi, atsidoosi korrigeerimine, lapse soojenemine, kopsukude vahetamine, hepariinravi on vajalikud. Naatriumhepariin manustatakse (kontrolli all vere hüübimine aega!) Veenisiseselt iga 4-6 tunni järel või subkutaanselt iga 8 tunni jooksul algannuse 10-25 RÜ / (kghsut) annust tõsteti 50-150 U / (kghsut) vajadusel.

Naatriumhepariini manustada alles pärast vereülekannet VIII hüübimisfaktor ja kogumine antitrombiin III taseme (hepariin kofaktorit toime) või microfluidic veenisiseselt. Tühistamiseks hepariini on võimalik üksnes taustana sihtkoha trombotsüütide inhibiitorid (püratsetaam või nikotiinhape, dipüridamooli jne) Ja järkjärguline vähendamine annust hepariini.

[19], [20], [21], [22]

Taastefaas

On vajalik posindromnaya ravi, mille eesmärk on taastada elundite ja süsteemide talitlushäireid. Trombolüütilisi ravimeid kasutatakse väga harva, peamiselt suurte veresoonte tromboosiga.